儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌5例诊疗经验

目的:总结儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的临床特点,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析温州医科大学附属第二医院2015年1月至2023年12月收治的5例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患儿的资料,并结合相关文献分析其临床特点。结果:5例患儿中男1例,女4例,发病年龄5~15岁,中位年龄11岁。肿瘤位于左肾2例,右肾3例。首发症状包括1例肉眼血尿、1例腹部膨隆、2例体检意外发现以及1例运动后腰腹痛。其中4例患儿接受了根治性肾切除术,1例接受了部分肾切除术。所有手术均未出现并发症。术后免疫组织化学染色显示所有患儿TFE3阳性。术后1例患儿失访,4例患儿随访3个月至6.5年。1例患儿术后接受舒尼替尼靶向治疗2年后死亡,其余3例未接受化疗及靶向治疗,术后无复发或转移。结论:儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌虽罕见,但预后较好;影像学确定病变部位,特异性相对有限;诊断主要依赖免疫组化;根治性肾切除术是有效的主要治疗手段。

小儿外科病例三维模型在临床见习教学中的应用效果

目的探讨小儿外科病例三维模型在临床见习教学中的应用效果。方法使用Amira软件构建小儿外科病例三维模型,在临床见习教学中利用三维模型开展病例讨论。采用整群抽样方法,选取2021年2月~2021年5月在温州医科大学附属第二医院育英儿童医院小儿外科见习的2017级五年制儿科学专业30名学生为研究对象。按照抽签方式将30名学生随机分为试验组和对照组,每组15名学生。试验组学生在传统病例讨论教学方式的基础上,增加病例三维模型教学内容;对照组学生采用传统病例讨论教学方式。教学后,比较两组学生出科理论考试成绩和教学满意度调查结果。结果试验组和对照组学生的出科考试成绩分别为(90.33±3.64)分和(84.60±3.68)分,两组差异具有统计学意义(P<0.001)。教学满意度调查结果显示,试验组学生不满意率为6.7%(1/15)、一般满意率为26.7%(4/15)、满意率为66.7%(10/15),对照组学生不满意率为20.0%(3/15)、一般满意率为66.7%(10/15)、满意率为13.3%(2/15),两组差异具有统计学意义(P=0.012)。结论采用Amira软件构建小儿外科病例三维模型并将其应用于临床见习教学,有助于提高学生出科考试成绩和教学满意度。

儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌1例并文献分析

目的探讨儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌的临床特点、诊治及预后。方法回顾性分析温州医科大学附属第二医院收治的1例儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌患儿临床资料。以"eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma"或"eosinophilic solid and cystic renal cell cancer"为检索词,检索PubMed、Web of Science数据库相关文献;以"嗜酸性实性和囊性肾细胞癌"为检索词检索万方数据库及中国知网相关文献;检索时间2000年1月1日至2021年12月;排除重复文献后进行文献复习,总结该类肿瘤的临床、病理特征以及预后情况。结果患儿女,9岁,因"右侧腹部隆起3 d"入院,术前影像学检查提示右肾巨大占位;行右肾巨大肿瘤根治性切除术,病理诊断为儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌;免疫组化提示:CK20(+)、PAX-8(+)、CD117(+)、CK7(-)。术后未行放化疗,截至目前已随访6个月,未见复发及转移。共获得3篇符合要求文献,共报道6例嗜酸性实性和囊性肾细胞癌患儿,其中男4例,女2例;平均年龄14岁(9~17岁),2例因腹痛、腹部肿块、双下肢疼痛就诊,均未表现出结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关临床症状;1例为双侧,其余为单侧(2例右侧,1例左侧,2例未注明侧别)。1例行部分肾切除术,其余行根治性肾肿瘤切除术,其中1例出现下腔静脉受累,合并肺栓塞,术后辅助化疗2年后出现肝转移。TSC基因突变5例,均为TSC2基因突变。中位随访时间18个月(6~132个月),无一例肿瘤复发。结论儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌罕见,一般无特异度临床症状,辅助检查亦无明显特殊表现,但具有独特的病理学表现,部分病例存在TSC基因突变;行根治性手术治疗预后较好。

贲门肌层解剖及在Heller术中的临床意义探讨

对５８例死婴的贲门部进行大体和显微解剖研究，发现即使在婴儿，远端食管与胃交界处亦存在胃套索纤维，并随婴儿年龄增长而逐渐增厚。远端食管的肌纤维结构明显不同于食管体中部。远端食管肌层（食管下端括约肌）增厚区的长度随年龄增加而逐渐伸长，从生后７天内新生儿的１３．９±２．３ｍｍ增至１２月龄左右婴儿的２２．８±３．８ｍｍ。文中从解剖学角度探讨了Ｈｅｌｌｅｒ术后胃食管返流的产生原因和预防措施。提出在治疗贲门失弛级症时，只要恰如其分地切开食管下端括约肌，可减少术后胃食管返流的发生，没必要附加抗返流手术。

抗胃食管返流有关的机能解剖研究

胃食管返流(Gastroesophageal RefluxGER)为胃内容物向食管内逆流,可造成一系列食管内外的并发症,如返流性食管炎、食管狭窄、复发性肺炎及哮喘等。GER的防御依赖食管胃连接处(Esophagogastric JunctionEGJ)、食管廓清和食管粘膜这三个屏障的功能,而EGJ的抗返流屏障是其中最重要的。本文结合抗GER的机制,对近年来EGJ及其周围结构的解剖学研究进行综述。一、食管下端括约肌虽然远端食管没有象幽门括约肌那样明显的食管下端括约肌(Lower Esophageal Sp-bincter LES),但人们公认“生理性”LES产生食管下端高压区。

新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔的处理

目的:探讨新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔合适的围术期诊治方法。方法:回顾性总结我院1997年11月至2006年5月间收治的疑似先天性巨结肠肠穿孔的新生儿结肠及末端回肠穿孔病例,分析其临床特点、手术治疗方法、治疗结果及病理检查情况。结果:本组共32例,术后死亡6例,病死率达18.7%。26例治愈出院。术后结肠活检病理报告27例,其中14例明确为先天性巨结肠,9例找到神经节细胞,排除先天性巨结肠,其余4例不能确诊。结论:新生儿结肠穿孔及末端回肠穿孔应怀疑为先天性巨结肠,术前病史及体检有助诊断;术中诊断难以确定,建议行肠造瘘、远端直肠活检,待明确诊断后再进一步处理。

低功率CO_2激光焊接兔小肠的愈合效果观察

目的评价ＣＯ２激光焊接的兔小肠吻合口愈合情况。方法２２只兔子，每只完成一个焊接吻合口和一个常规单层丝线缝合口，随机决定近侧吻合口为激光焊接或为远侧。术后三天、一周、三周和五周进行对照病理观察。结果术后早期肉眼见两类吻合口周围均有不同程度纤维组织或肠粘连；术后晚期激光焊接口与正常肠管外观几难分辨，而丝线缝合口处可见线迹及线状白痕。镜下观，与丝线缝合口比较，激光吻合口术后早期有较少炎症细胞，术后晚期有较少纤维增生及疤痕形成，未发现缝线肉芽肿。结论与常规丝线缝合比较，激光肠吻合口愈合佳，吻合口炎症反应轻，疤痕形成少。

小儿胆总管囊肿超声诊断的临床要求

目的探索超声作为胆总管囊肿诊断常规方法的临床价值。方法总结近十年手术治疗的胆总管囊肿５８例，分析术前超声检查的准确性和完整性。结果术前测量的囊肿大小和肝内胆管扩张与临床结果符合、胆道结石和胆道蛔虫的诊断准确率为５３％；超声提示２６例肝肿大和肝回声改变，３例严重肝病漏报；Ｂ超诊断１１例胰腺病变、９例正常，而其余未描述。结论Ｂ超诊断胆总管囊肿相当准确，但对伴随和继发表现的描述需进一步完善。

小儿术后复发性肠套叠9例诊治分析

复发性肠套叠可发生在肠套叠空气灌肠后和肠套叠手术治疗后，后者即术后复发性肠套叠，临床上相当少见．术后复发性肠套叠与初发性肠套叠有不同的临床表现和治疗原则．笔者总结了我院近四年来收治的９例术后复发性肠套叠，并对其临床特点和治疗进行了简要讨论．１临床资料...

婴儿腹段食管的发育解剖及抗返流机制探讨

本文对58例婴儿和12例胎儿腹段食管进行了解剖研究,发现婴儿腹段食管占食管总长度的百分比及其肌厚/内半径比值随小儿发育而逐渐增加,有利于胃食管返流的控制,提出在处理婴儿胃食管返流时,应给予这一抗返流机制有发育成熟的时机。

先天性肠闭锁和肠狭窄的诊治现状

先天性肠闭锁和肠狭窄指从十二指肠到直肠间发生的肠道先天性闭塞和变窄，是新生儿外科中较常见的消化道畸形，发生率约1／5000，男女发病率接近。肠闭锁中按发生率高低依次为小肠闭锁、十二指肠闭锁、结肠闭锁。以前该病死亡率较高，但近年来，随着麻醉和手术技术的改进、术后营养支持和监护水平的提高，存活率已显著提高，目前一般国内外文献报告先天性肠闭锁和肠狭窄的治愈率为80％～95％。本文就目前国内外先天性肠闭锁和肠狭窄的诊治有关问题进行简要讨论。

神经干细胞移植治疗先天性巨结肠研究进展

先天性巨结肠(HD)是小儿常见的先天性胃肠道畸形,多数需要手术治疗,但治疗效果不甚理想。神经干细胞移植治疗HD是一种理想的根治方法,具有潜在的临床应用前景。现在复习近年国内外神经干细胞研究的基础上,简述不同种类神经干细胞在消化道移植的情况,及不同神经干细胞的特性对移植效果的影响,并对今后的研究前景进行展望。

新生儿腹部外科疾病围术期腹内压测定

目的 :了解新生儿腹部外科疾病对腹内压的影响及围术期腹内压的变化规律。方法 :应用膀胱内测压法测量 2 8例新生儿病例 (分急腹症组、腹壁缺损组和对照组 )手术前后不同时期的腹内压 ,并结合临床病例的术后恢复情况进行分析。结果 :急腹症组术前腹内压为 (9.4± 2 .2 )mmHg ,明显高于对照组的 (7.0±2 .1)mmHg(P <0 .0 5 ) ,腹壁缺损组则低于对照组 ;两组术后早期腹内压增高 ,以后逐渐下降。结论

胃食管返流发生机制的研究近展

食管胃连接处的抗返流作用、食管体酸廓清和食管粘膜抵抗力是抗GER的三大屏障。屏障功能和攻击因素如胃排空延迟、腹内压增高等的此消彼长及两者相互作用构成了GER的发生机制。本文介绍了近年来生理性和病理性GER发生机制的研究动态及体位改变对GER的影响。

儿童外科围手术期处理：小儿外科围手术期输血

随着小儿外科手术方法的改进及各种微创技术的应用，在小儿外科临床上，需要输血的病种及输血量逐渐减少，但仍有一些小儿外科疾患需要不同量的围手术期输血。众所周知，输血可导致各种并发症和不良反应，减少围手术期输血是现代小儿外科的一个目标。本文就小儿外科围手术期输血几个有关问题进行探讨。

胆总管囊肿合并胰腺病变及其术后变化

目的观察先天性胆总管囊肿合并胰腺病变的发生情况,探讨其术后变化规律。 方法对1988年10月至2001年4月间手术治疗的83例先天性胆总管囊肿进行回顾性分析,观察胆总管囊肿切除术前后尿淀粉酶、B超检查胰腺病变及术中所见情况。 结果 术前尿淀粉酶升高31例(共检查56例,占55％),B超发现胰腺病变13例,占44例胰腺B超的29％,术中胰腺改变7例。术后住院期间尿淀粉酶恢复正常20例,占65％,13例术前B超检查异常和7例术中可见胰腺病变共15例,术后3月B超复查均有不同程度好转,6例仍可见明显胰腺病理变化。结论 胆总管囊肿合并胰腺病变发生率高,早期行胆总管囊肿切除术有利于胰腺病变的恢复。

直肠粘膜吸引活检诊断先天性巨结肠

采用直肠粘膜吸引活检技术诊断可疑先天性巨结肠26例。除2例取材不满意外,5例找到粘膜下神经节细胞,排除先天性巨结肠;19例未找到粘膜下神经节细胞,诊断先天性巨结肠,其中12例经根治术后病理切片进一步证实。认为采用本法诊断巨结肠,具有准确安全,方法简便等优点。作者对本法的操作要点及粘膜下神经节细胞辨别方法作了探讨。

二期皮瓣修补术治疗先天性腹裂

腹裂是比较少见的小儿先天性腹壁缺损，手术是治疗该病的唯一方法，但目前仍有较高的病残率和死亡率。国内外文献报道的手术方法多不一致，治疗效果亦有较大差别。我院1998年9月至2006年6月采用二期皮瓣修补术治疗先天性腹裂13例，其中7例已完成二期手术，取得了较好的疗效，现报道如下。

与胃食管返流有关的婴儿贲门部肌纤维解剖研究

解剖了58例尸婴的贲门部,发现婴儿下食管括约肌(LES)亦有其独特的解剖特征,并研究了胃套索纤维的分布排列,提出恰如其分地切开LES及避免损伤胃套索纤维可减少Heller氏后胃食管返流的发生。

积水型重复肾和重复输尿管畸形的CT诊断

目的 探讨积水型重复肾、重复输尿管畸形的CT表现及其诊断价值。方法 回顾性分析手术证实的 2 3例重复肾临床、静脉尿路造影 (IVU )资料及CT表现特点。结果 2 3例重复肾 2 1例位于上肾段 ,位于下极及内侧部各 1例。依重复肾积水相对重复输尿管积水扩张程度不同可分两种CT表现类型即积水型和巨输尿管型。主要CT表现 :巨输尿管型之重复输尿管常呈肠管状扩张而相连的重复肾萎缩甚小 ;积水型呈重复肾不同程度囊状扩张 ,重复输尿管小囊影与圆点状显影的下肾段引流输尿管致密影相贴呈“印戒征”。伴发输尿管囊肿 8例 ,输尿管异位开口 11例。结论 积水型重复肾、重复输尿管畸形的CT表现典型 ,可不依赖重复肾功能做出诊断 ,CT是诊断此病的合适影像学方法。