右冠状动脉异常起源于肺动脉的诊疗经验及术后随访研究

目的研究右冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of right coronary artery from the pulmonary artery,ARCAPA)的临床特点,了解不同手术方式的预后情况。方法回顾性分析9例确诊为ARCAPA患儿(患者)的临床资料,包括临床表现、辅助检查、手术方式及随访情况。结果共计8例患儿(儿童),1例患者(成人);男7例,女2例;患儿中位月龄67.5个月,成人患者年龄69岁。患儿中4例因活动后胸闷气促就诊,3例因体检发现心脏杂音就诊,1例因脑梗死就诊完善心脏检查诊断,成人患者因气促胸闷行冠状动脉造影检查后诊断。心电图(ECG)检查示3例患儿无明显心肌缺血表现,1例部分下壁导联深Q波,4例(均>6岁)有不同程度右胸导联ST段抬高表现,成人患者提示完全性右束支传导阻滞(CRBBB)、右胸导联T波双向;经胸超声心动图(TTE)检查显示成人患者术前左心室舒张末期内径(LVEDD)增大明显伴左心室射血分数(LVEF)下降,房室瓣重度反流;有2例患儿术前左心室舒张末期内径增大,左心室射血分数均正常。所有患儿(患者)均完成手术治疗,成人患者行右冠状动脉(RCA)异位开口修补+冠状动脉旁路移植术,5例患儿行右冠状动脉直接移植至主动脉(AO)根部手术,1例患儿右冠状动脉延长后移植至主动脉根部,2例患儿行右冠状动脉结扎术。成人患者术后使用多巴胺5 d,米力农3 d强心治疗,3 d后转出重症监护室,术后复查经胸超声心动图示房室瓣反流好转,目前随访3年,左心室射血分数正常。患儿术后撤机时间为0.5~1 d,使用强心药多巴胺1~2 d,1~2 d后转出重症监护室。目前中位随访时间为36个月,所有术后患者均心功能正常,无需要再次手术患者,无死亡患者。结论ARCAPA患者早期无明显心功能不全症状,临床表现不典型,超声心动图可能漏诊或误诊,及时手术治疗预后效果好。

携带MYH7基因突变的HCM或DCM儿童临床特点及基因突变分析

目的:比较有MYH7基因突变的肥厚型心肌病(HCM)与扩张型心肌病(DCM)患儿的临床特征及基因突变特点,探讨MYH7基因突变对心肌病临床表型的影响。方法:回顾性分析2015年1月至2021年1月,在上海儿童医学中心通过基因检测发现携带MYH7基因突变的30例HCM或DCM患者,收集并分析2组不同心肌病患儿的临床资料与基因突变信息。结果:30例有MYH7基因突变患儿中检出32个突变位点,共26种不同突变位点,其中10种为国内外未报道的突变位点。29个(90.6%)突变位点为错义突变,30个(93.7%)突变位点位于肌球蛋白头颈部。在30例MYH7基因突变患儿中,HCM患儿21例(70%),DCM患儿9例(30%)。2组患儿在性别,诊断年龄,阳性家族史,N末端脑钠肽前体、心肌肌钙蛋白Ⅰ、肌酸激酶同工酶以及血清钙离子水平,心电图异常等方面的差异无统计学意义。结论:不同位点的MYH7基因突变可引起HCM或DCM完全不同的临床表型,在儿童期或疾病早期临床表现无明显差异。

动脉导管未闭封堵的临床研究

目的总结经导管介入封堵治疗动脉导管未闭(PDA)的临床经验,以探讨其指征、方法学及并发症。方法统计10所医院共3215例患儿,其中男1331例,女1884例;≤2岁734例,>2岁2481例。采用的介入治疗方法有6种,包括Porstmann法、Rashkind法、Sideris法、Cook弹簧栓法、Pfm弹簧栓法及Amplatzer法,其中Am鄄platzer法及弹簧栓法分别占总例数的73%及14%。结果总技术成功率98%,其中弹簧栓法、Amplatzer法分别达到99.1%与99.7%,Porstmann法成功率最低,约92%。用弹簧栓法及Amplatzer法治疗的所有病例中有12例未成功,失败原因:并发艾氏综合征5例,大型窗形或短管形PDA3例,常规造影PDA显示不清1例,大型PDA合并重症肺炎、心衰1例,伴重度肺高压装置放置后血压下降1例,术中封堵器脱落、转外科手术1例。并发症:残余分流103例,股动脉血栓形成29例,术后溶血8例,封堵器脱落2例,并发主动脉缩窄2例,左肺动脉狭窄1例。结论PDA经导管介入封堵治疗PDA创伤小、操作简便、安全、并发症低,与外科手术疗效相仿,在其适应证范围内可作为外科的替代疗法。弹簧栓封堵器适用于中小型PDA,而Amplatzer蘑菇伞状PDA封堵器则适用于中大型PDA。

国产房间隔缺损堵塞装置的生物相容性研究

目的 评价国产房间隔缺损 (ASD)堵塞装置的生物相容性。方法 选用乳猪 6头 (平均体重7.5kg) ,利用穿刺针和Rashkind球囊房隔造口术 ,建立大小不等ASD动物模型 ,选择适当大小的国产房间隔缺损堵塞装置进行封堵 ,术后 1个月、3个月和 6个月分别将小猪处死 (每次 2只 ) ,通过肉眼观和光镜检查。结果 肉眼观 :所有装置表面均没有发现赘生物、血栓形成、支架断裂及被腐蚀 ,术后 3月装置大部分已被组织包埋 ,术后 6月完全被包埋。光镜检查 :术后 1月 ,装置表面被胶原纤维和散在内皮细胞所覆盖 ,大量炎症细胞浸润 ,装置边缘有小灶性炎症细胞浸润 ;术后 3月 ,装置表面被大量成熟胶原纤维覆盖 ,局部见上皮样细胞 ,炎症细胞较 1个月时明显减少 ,装置边缘心肌细胞浸入 ;术后 6月 ,装置表面被心内膜和纤维组织所覆盖 ,炎症反应明显消散 ,但仍有少量慢性炎症细胞存在 ,纤维组织内有新生的血管、淋巴管长入 ,装置内被增生的纤维组织填塞伴胶原化。

肺动脉高压时肺小动脉弹性蛋白的表达变化

研究脉动脉压力对肺小动脉壁原弹性蛋白表达与分布的影响以帮助阐明先天性心脏病(先心病)肺动脉高压(肺高压)肺血管重建的发病机制。将15例患儿分为对照组(组1)、先心病高肺血流组(组2)及先心病肺高压组(组3)。用免疫组化技术研究弹性蛋白在肺小动脉壁的含量与分布以了解弹性蛋白的合成情况;用原位杂交技术在转录水平研究肺小动脉壁原弹性蛋白mRNA的表达分布。结果:各组患儿间年龄比较无差异。组2、组3间肺动脉压力有显著差异(P<0.01),Qp/Qs无差异(P>0.05)。原位杂交:组1、组2均未见阳性信号表达,组3有不同程度表达,其阳性率与肺动脉压力呈正相关(r=0.89,P<0.01),而与肺血流量无关(r=-0.59,P=0.08>0.05)。表达部位主要集中于肺小动脉的外膜及其周围。免疫组化:组1、组2各例阳性显色主要集中于血管壁中层内外弹力层区域,组3外膜及其周围还可见不同强度及区域大小的阳性信号区。结论:左向右分流型先心病肺高压时出现原弹性蛋白mRNA再表达且蛋白积聚位置异常,肺血管壁高张力(高压力)是弹性蛋白合成增加的主要促成因素。这对阐明先心病肺高压肺血管重建的发病机制有重要作用。

先天性完全性房室传导阻滞临床特征及心脏起搏器的安置选择

目的探讨先天性完全性房室传导阻滞（ＣＣＡＶＢ）临床特征及并发阿斯综合征安置心脏起搏器的指征。方法１９７４年３月至２０００年６月我院住院及门诊共６６例ＣＣＡＶＢ患儿，２例伴室间隔缺损，２５例伴轻重不一的阿斯综合征。本组病例均经临床检查、心电图、胸部Ｘ线检查、有关实验室检查而确诊。无阿斯综合征发作者一般门诊随访，对有阿斯综合征发作者先予以异丙基肾上腺素等处理，如药物治疗无效行临时右室心脏起搏。频繁发作者考虑安置埋藏式心脏起搏器。所有患儿均定期随访。除常规心电图检查外，部分病例加做Ｈｏｌｔｅｒ检查、运动试验等。安置埋藏式心脏起搏器的患儿还需评估起搏疗效及起搏器功能情况。结果本组２５例发生阿斯综合征，初次发作年龄（４．５±２．６）岁，发作时心率为３６－５３次／ｍｉｎ（平均４１±３．５）次／ｍｉｎ。发作时１０例为缓慢心率，心率＜４０次，１３例为室性心动过速，主要为扭转型室速（Ｔｄｐ），２例不详。阿斯综合征发作相关因素有年龄、心率、ＱＴ间期、运动耐受性及血钾水平。随访中无阿斯综合征发作者均能正常生活。阿斯综合征发作者经异而基肾上腺素、维持钾平衡及利多卡因等药物治疗大都可控制。少数经药物治疗无效者应用临时右室心脏起搏，都?

经皮球囊血管成形术治疗先天性主动脉缩窄远期随访及疗效评价

目的 总结经皮球囊血管成形术治疗先天性主动脉缩窄随访结果 ,以评价该介入方法的长期疗效及影响疗效的因素。方法 1987年 9月至 1999年 8月 ,我院共有 2 4例先天性主动脉缩窄患儿接受了 2 7次经皮球囊血管成形术治疗 ,其中 19例为局限性峡部缩窄 (隔膜型 ) ,4例为主动脉弓发育不良型 ,1例为手术后再狭窄。选择的球囊直径一般不超过缩窄段近端主动脉直径 (11 0 6±2 80 )mm与 (11 78± 3 18)mm ,球囊 缩窄段之比为 2～ 4(平均 2 5 7± 0 6 8)。术后随访 6个月～ 12年 ,平均 (6 2± 2 8)年。跨缩窄段压差≤ 2 0mmHg(1mmHg =0 133kPa)为疗效良好。结果 术后跨缩窄段压差由 (4 8 2± 14 7)mmHg下降至 (15 0± 13 1)mmHg(P <0 0 1) ,缩窄段直径由 (4 7± 2 4)mm增加至 (8 8± 3 3)mm(P <0 0 1)。 19例 (79% )即刻疗效良好。 5例疗效不良患儿中 ,4例为主动脉弓发育不良型 ,1例为隔膜型。 19例疗效良好患儿中 ,18例为隔膜型 ,1例为手术后再狭窄。 1例隔膜型初次疗效良好的患儿随访中压差上升至 30mmHg ,2年半后接受第二次扩张术并获良好疗效 ;1例发育不良型患儿即刻疗效不佳 ,7年后再次行扩张术但疗效仍不理想 ;1例隔膜型但初次疗效不佳的患儿7年后再次行扩张术获良好效果。随访中无动脉瘤及?

先天性心脏病介入治疗的新技术进展和展望

近年来先天性心脏病(CHD)的介入治疗获得了长足的进展。CHD的经导管封堵术已成为一种常规的治疗手段,但植入体内的封堵器可能对人体造成潜在的危害。旨在减少或消除体内异物残存的生物可降解封堵器可能是一种更好的选择。由于血管内支架技术的进展,经皮瓣膜置换术引起了广泛的关注,随着装置和技术的进一步改进和提高,该方法有望成为瓣膜病变的常规治疗手段。"镶嵌治疗"是CHD的一种新的治疗策略,外科医师和介入治疗医师相互协作并发挥其特长,从而为CHD提供最合适的治疗方法以获取最佳的治疗效果。这一崭新的理念将会给某些复杂CHD患者带来新的治疗选择。

永8断块稠油油藏渗流规律研究

永8断块属于常规稠油油藏，为明确注水开发过程中油藏的油水运动规律和影响机制，通过室内物理模拟试验，借助显微镜和图像分析技术开展了渗流规律研究。研究结果表明，注水速度和冲刷时间的增加会导致胶结疏松的储层内部微粒运移，使储层渗透率升高；由于生产压降增大，渗透率降幅平均达到23．7％，且对储层造成的损害不会由于压降的减小而恢复到原始状态。对于该稠油油藏，其低速开发比高速开发最终采收率可提高2．6％～4．2％；在注水后期含水饱和度较高时，提高注水速度可增加采收率2．7％左右；而降低原油粘度，可有效提高采收率0．7％-2．1％。

儿童心律失常的药物治疗进展

心律失常在儿科临床中十分常见,小儿心脏疾病及非心脏疾病如缺氧和水、电解质紊乱等都可导致心律失常。药物治疗在儿童心律失常领域的进展主要体现在对心律失常治疗的认识,以及抗心律失常药物治疗的效益/风险比。

先天性心脏病患儿术后心律失常的机制及治疗

术后心律失常是先天性心脏病(先心病)患儿心脏外科手术后患病率与病死率高的主要原因之一。术后心律失常发生的机制不仅与部分先心病本身特殊的病理解剖及生理有关,且随外科技术的发展及新的外科技术采用而发生变化。先心病术后心律失常患者如治疗得当可长期维持窦性心律,减少患病率及病死率。

内皮素对肺动脉高压的作用研究进展(综述)

肺动脉高压(肺高压)是许多心肺疾病(如左向右分流型先天性心脏病)的常见并发症,并且是决定这些疾病预后的重要因素之一,其发病机理不明。内皮素-1(ET-1)是近年来发现的一种血管活性肽,它具有强烈收缩血管及促有丝分裂作用,许多文献报道肺高压时血浆ET-1水平与肺动脉高压程度呈正相关,因而人们对它与肺高压的关系作了大量研究。本文就此作一综述。

先天性心脏病遗传机制探索任重道远

先天性心脏病（先心病）是最常见的出生缺陷,发病率在活产新生儿中高达1%,是我国新生儿致残致死的主要原因之一,其发病与环境及遗传因素相关。近几十年来,随着对先心病发病机制研究的不断深入,尤其是分子生物学、遗传学的快速发展,对先心病致病的遗传因素有了更深入的认识。

病毒受体陷阱与病毒性心肌炎

柯萨奇B组病毒(CVB)是引起人类病毒性心肌炎(VM)的最常见病原体,CVB感染心肌细胞主要是通过与柯萨奇病毒和腺病毒受体(CAR)及衰变加速因子(DAF/CD55)这2种受体蛋白的相互作用完成。近年来,病毒受体陷阱(virus receptor trap)已被用于治疗实验性小鼠CVB3心肌炎,并已显示出良好的抗病毒效果。所谓"病毒受体陷阱疗法"是指利用人工合成的可溶性病毒受体来结合病毒,从而阻断病毒与靶细胞膜上的受体结合及随后的病毒内吞。病毒受体陷阱疗法加深了对VM发病机制的理解,拓展了VM的治疗策略,有望成为急性VM一个新的有效治疗手段。

小儿心脏起搏治疗

需要永久埋藏式心脏起搏的人群中，儿童仅占不到1％。成人经心内膜方式永久起搏器植入技术已相当成熟。但儿童，尤其是婴儿，因为体格较小，某些先天性心脏病术后患儿伴有的特殊心脏解剖，及起搏器植入后涉及的生长发育等问题，婴儿及儿童经心内膜方式起搏器植入技术、程控及随访等有一些与成人起搏不同的特殊性。以下简要介绍小儿心脏起搏的指征、随访以及并发症防治。

构建21世纪新型的师生关系

本文通过如何构建民主、融洽的师生观的阐述 ,提出构建 2 1世纪新型师生关系的重要性、必要性 ,使作为学校教育活动中的师生关系 ,能够全面推进素质教育 ,培养创新思维 ,营造和协、民主的氛围 。

关于广场舞锻炼对提高全民健康素质的思考

广场舞是提高全民健康素质的有效载体,它的健身价值毋容置疑,但在广场舞锻炼过程中参与者存在不同程度的运动损伤,舞曲的选择较为单一、随意,舞蹈的编排动作简单、缺乏科学性和系统性,相关部门对广场舞活动缺乏管理等问题。有效开展广场舞的科学锻炼,需加强广场舞锻炼风险意识,增加专业健身教练员的数量,普及运动负荷自我监测、自我诊断知识,学会正确判断运动负荷大小,研究广场舞内容、风格的多样性和形式的科学性,调适广场舞活动管理的无序现象等。

高校教师科研与教学关系的思考

中间变量、科研成果类型、教学对象和教学评估指标是影响高校教师科研与教学形成良性互动的因素。强化科研、学科建设支持人才培养的理念,强化科研及其成果服务于专业教学的理念,运用同等激励机制促进教学和科研成果向教学转化,以及设计不同层次的教学、科研考核内容以促进人才培养,是解决问题的有效对策。

提升大学新生入学教育满意度的探讨

大学新生入学教育满意度低是一个不争的事实。大学生参与程度低、对新生辅导和服务力度不够和缺乏有效的考核评价制度,是造成入学教育满意度不高的主要原因。因此,认识和把握大学新生的内在需求和发展规律,加大大学生参与程度、加强以人为本的优质服务意识,建立、完善一套科学、合理的考核评价制度,是提升大学入学教育满意度的有效途径。