环磷酰胺冲击治疗19例儿童难治性肾病综合征用药体会

本文观察19例难治性肾病综合征(Refractory Nephrotic Syndrome,RNS)患儿在接受环磷酰胺(CTX)冲击治疗后的临床疗效和近期副作用。结果表明CTX冲击治疗RNS近期疗效达88.9％,8/19例在第一疗程后显效,12/18例可在第二疗程后显效,15/18例在第三疗程后显效。每疗程剂量以≤30mg/kg为宜,疗程用量>35mg/kg时副作用显著增多,而疗效并不优越。分析表明CTX冲击剂量、强迫水化措施(Hydration)与副反应密切相关,13例冲击量≤30mg/kg的患儿中仅3例出现轻微副反应,6例冲击量>35mg/kg中有5例发生严重副反应,未经充分水化者副反应更加明显。

儿童激素敏感性肾病综合征CD30^+细胞及TH2类细胞因子研究

目的 了解糖皮质激素敏感性肾病综合征 (SSNS)患儿CD30阳性细胞及分泌白细胞介素 4(IL 4) ,5 ,6的TH2细胞活化状态 ,进一步证实SSNS免疫异常模式。方法 流式细胞仪 (FACS)检测SSNS与健康儿童CD30阳性细胞百分率、ELISA检测外周血单个核细胞 (PBMC)培养上清中IL 4,5 ,6及血清IgE浓度 ;用SSNS患儿CD30细胞百分率与PBMC培养上清中IL 4,5 ,6及血清IgE作直线相关分析。 结果 SSNS患儿CD30阳性细胞率、IL 4及血IgE( 11.96 %lg 2 .11pg/ml,2 99IU/ml)显著高于健康儿童 ( 2 .81%lg 1.37pg/ml,110IU/ml) (P均 <0 .0 1) ,但IL 5 ,6水平与健康儿童比较则未见显著性差异 (P >0 .0 5 ) ;SSNS患儿CD30阳性细胞百分率与IL 4及血IgE水平相关有显著性 (r =0 .94,P <0 .0 1,r=0 .74,P <0 .0 1) ;与IL 5、IL 6水平无显著性相关 (P <0 .0 5 )。结论 SSNS患儿CD30阳性细胞增加并不意味着存在TH2类细胞全面活化 ,SSNS患儿既有某些TH2类细胞因子 (IL 4)升高 ,又有一些TH2细胞因子的降低 (IL 5 )或无变化 (IL 6 ) 。

儿童免疫缺陷病的诊断与治疗

免疫缺陷病临床分为原发性免疫缺陷病(PID)和继发性免疫缺陷病(SID),前者为单基因遗传病,某种免疫应答反应完全缺失,后者继发于某些疾病或特殊生理时期,免疫应答反应呈一般性低下。PID分为8大类型,诊断以临床表现、免疫功能缺陷和基因检测为依据。普通儿科医师应掌握诊断逻辑程序和筛选方法,学会检索及网上咨询。PID治疗以对症、替代治疗和干细胞移植为主要手段。SID的诊断以原发疾病为线索,反复感染为特征,免疫功能检测较困难,常为一般性降低。SID治疗以根治原发病,改善全身器官功能状态为本,有针对性选用免疫调节剂可能有帮助。

环磷酰胺冲击治疗儿童系统性红斑狼疮(附6例报告)

研究目的探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）的治疗方法及环磷酰胺（CTX）的疗效。治疗方法SLE患者共14例，CTX冲击治疗组6例，CTX每疗程（20～30）mg／kg，分2d静滴，疗程间隔15d，同时加用强的松1mg／kg。强的松治疗组8例，强的松2mg／（kg·d），连服8周后渐减量维持。结果CTX冲击治疗组8周内显效5例，有效1例，总有效率为100％。强的松治疗组仅1例完全缓解，5例有效，2例无效，总有效率为75％（P＜0．05）。结论静滴CTX加小剂量强的松口服是治疗SLE的最佳方法。

免疫复合物中IgG亚类定量检测方法的建立及其应用

免疫复合物中成份、结构复杂,故导致自身免疫性疾病的多样性,若仅对循环或其它体液中免疫复合物进行总体测定,其临床意义非常有限,缺乏特异性。只有通过构成免疫复合物中的抗原式抗体亚类分析方可进一步揭示防病的本质特征。

Th17细胞与CD4^+CD25^+调节性T细胞在儿童过敏性紫癜发病机制中的作用

目的探讨Th17细胞与CD4+CD25+调节性T细胞在儿童过敏性紫癜(HSP)免疫发病机制中的作用。方法过敏性紫癜急性期患儿48例,采用流式细胞术检测外周血CD4+CD25+调节性T细胞(CD4+CD25+Treg)的比例,采用荧光定量PCR(real-time PCR)检测CD4+ T细胞IL-17A、IL-17F、转录因子ROR-γt、Foxp3及细胞因子IL-6、TGF-β等mRNA表达;同期40例同龄健康儿童作为对照。结果过敏性紫癜急性期患儿CD4+ T细胞高表达IL-17A及IL-17F(P<0.01)。Th17细胞转录因子ROR-γt及前炎症细胞因子IL-6 mRNA表达明显增高(P<0.01)。CD4+CD25+调节性T细胞比例明显低于正常对照组(P<0.01),其转录因子Foxp3表达亦明显降低(P<0.01)。结论Th17等促炎性T细胞高表达和CD4+CD25+调节性T细胞数量减少导致的免疫抑制效应不足,是导致过敏性紫癜免疫失衡的重要原因,IL-6高表达与此密切相关。

降钙素原和C-反应蛋白对儿童全身和局部细菌感染的诊断价值

目的探讨降钙素原(PCT)和C-反应蛋白(CRP)对诊断全身和局部细菌感染的价值。方法检索2011年1月至2012年6月在深圳市儿童医院住院病史系统中感染性疾病患儿的资料,分为全身细菌感染组(血培养阳性的严重脓毒症和败血症),局部细菌感染组(急性化脓性扁桃体炎、泌尿系感染及化脓性骨关节炎),病毒感染组(传染性单核细胞增多症和手足口病)。比较各组PCT、CRP水平和阳性率的差异。绘制受试者工作曲线(ROC),计算曲线下面积(AUC),评估PCT和CRP对全身和局部细菌感染的诊断价值。结果 148例患儿进入分析,全身细菌感染组19例,局部细菌感染组55例,病毒感染组74例。①CRP水平(mg·L-1)、PCT水平(μg·L-1)和PCT阳性率局部细菌感染组低于全身细菌感染组(CRP:21.35vs76.0,P=0.001;PCT:0.10vs28.09,32.7%vs100%,P均<0.001);CRP水平和阳性率局部细菌感染组高于病毒感染组(21.35vs4.0,73.1%vs27.0%,P均<0.001),PCT水平和阳性率局部细菌感染组与病毒感染组差异无统计学意义。3组WBC计数差异无统计学意义;WBC阳性率全身细菌感染组高于病毒感染组(84.5%vs54.0%,P=0.017),局部细菌感染组与全身细菌感染组、病毒感染组差异无统计学意义。②PCT水平和阳性率局部细菌感染合并全身炎症反应综合征(SIRS)患儿显著高于不合并SIRS者(0.40vs0.08,P=0.002;60.0%vs17.1%,P=0.001),CRP水平和阳性率无显著差异。③PCT和CRP诊断全身细菌感染的ROCAUC分别为0.99和0.84;诊断局部细菌感染的ROCAUC分别为0.54和0.78。结论 PCT是识别全身细菌感染和监测局部细菌感染进展而合并SIRS的敏感指标。鉴别局部细菌感染时,CRP较PCT敏感。

甘露糖结合凝集素基因多态性与中国汉族儿童过敏性紫癜的相关性研究

目的 近来有研究认为某些自身免疫性疾病可能与甘露糖结合凝集素 (MBL)缺陷有关。MBL基因多态性影响MBL水平。过敏性紫癜 (Henoch Sch nleinpurpura ,HSP)是一种全身性血管炎综合征 ,其病因被认为可能与免疫损伤有关。该研究探讨MBL基因第 5 4号密码子多态性与中国汉族儿童过敏性紫癜 (HSP)的关系。方法 应用聚合酶链反应 -限制性内切酶片段长度多态性分析 ,对 1 6 0例健康中国汉族儿童及 1 0 4例过敏性紫癜(HSP)患儿的MBL基因多态性进行检测。结果 ①HSP患儿MBL基因GGC/GAC基因型频率明显高于健康对照组 (5 1 .9%vs 2 5 .0 % ) (P <0 .0 5 ) ,而GGC/GGC基因型频率显著低于健康对照组 (4 6 .2 %vs 73.8% ) (P <0 .0 5 )。HSP患儿GAC等位基因频率明显高于健康对照组 (0 .2 79vs 0 .1 38) (P <0 .0 5 ) ,而GGC等位基因频率明显低于健康对照组 (0 .72 1vs 0 .86 2 ) (P <0 .0 5 ) ;GAC等位基因与HSP的发病明显相关 (OR =2 .4 6 ,95 %CI =1 .32 - 4 .4 8,P <0 .0 5 )。②在HSP患儿中 ,GAC型等位基因携带者中有前驱感染史者明显多于GGC纯合子 (P<0 .0 5 )。结论 HSP发病受遗传背景影响 ,MBL第 5

IVIG对川崎病冠状动脉病变的预防及治疗作用分析

本文分析了292例川崎病患儿中25例发生冠状动脉病变(CAD)治疗过程中的药物选择、用药时间、用药方法、用药剂量及IVIG治疗冠状动脉病变的作用,提出IVIG是治疗川崎病(KD)预防CAD的首选药物。IVIG使用的最佳剂量为1～2g/kg·次×1次;最佳用药时间为≤7天,当CAD发生时间早、损伤程度轻时,IVIG剂量、时间、疗程适当就可能具有治疗CAD的作用。

深圳市儿童医院临床主要病原菌分布及其耐药谱分析

目的 探讨深圳市儿童医院临床分离细菌的分布特点及其对抗菌药物的耐药性。方法 采用VITEK全自动微生物鉴定仪 ,按美国NCCLS标准判断结果 ,用VITEK 32系统bioLIAISON的DataTrac软件分析结果。结果 最常见的细菌依次为金黄色葡萄球菌、凝固酶阴性葡萄球菌、表皮葡萄球菌、大肠埃希菌、肺炎克雷柏菌、不动杆菌和白色念珠菌 ;来自血和脓液标本中最常见的细菌是凝固酶阴性葡萄球菌、表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌和大肠埃希菌 ;取自痰液标本中最常见的是铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌 ;尿标本中最常见的是大肠埃希菌、凝固酶阴性葡萄球菌、变形杆菌、铜绿假单胞菌和摩根摩根菌 ;对所有的革兰阴性杆菌抗菌活性最高的是亚胺培南 (92 8% ) ,其次是左氧沙星 (82 5 % )和环丙沙星 (81 7% ) ,再次为头孢他啶 (6 9 9% )、奈替米星 (6 3 3% )和哌拉西林或三唑巴坦 (5 9 7% ) ;大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌对亚胺培南的敏感性为 99% ,庆大霉素、哌拉西林或三唑巴坦、头孢曲松、头孢替坦、头孢他啶和头孢噻肟的敏感性分别为 6 1 8%、6 1 3%、5 5 8%、5 3 4 %、4 4 3%和 38 9% ;对铜绿假单胞菌活性最高的是哌拉西林或三唑巴坦 (94 % ) ,其次是头孢他啶 (86 % )、环丙沙星 (83% )、头孢匹美 (81% )、亚胺培南(79% )和?

超声多普勒Tei指数检测川崎病患儿心脏功能损伤

目的探讨Tei指数评价川崎病患儿心脏功能及其临床意义。方法行常规超声心动图检查测量正常儿童63例、川崎病急性期和恢复期患儿各36例的左心室射血分数(EF)、二尖瓣口舒张期血流E峰、A峰及E/A比值、肺静脉血流S波、D波及S/D比值、左心室等容收缩时间(ICT)、等容舒张时间(IRT)、射血时间(ET),并计算Tei指数。结果川崎病急性期患儿较正常儿童Tei指数显著增高(0.51±0.15与0.40±0.12,P<0.01),且Tei指数与EF、E/A、S/D无相关性(P>0.05)。恢复期患儿Tei指数下降,接近正常儿童(0.39±0.13与0.40±0.12,P>0.05)。川崎病各组中,冠状动脉扩张与无冠状动脉扩张的患儿比较,Tei指数差异均无显著性。结论川崎病急性期患儿存在心脏整体功能异常,Tei指数能简便、敏感地检测川崎病患儿左心室的整体收缩舒张功能。

儿童原发性肾病综合征免疫发病机理研究

目的 通过检测原发性肾病综合征 (PNS)患儿的免疫球蛋白 (Ig)及T细胞功能 ,探讨PNS的发病机理。方法 用流式细胞技术、ELISA法及单向免疫扩散法检测 32例PNS患儿血中Ig浓度及PBMC表达膜蛋白分子CD30、细胞因子、及Ig和IgG亚类水平 ,与 2 5例健康对照比较。结果 PNS患儿血中IgG(4 337± 1 2 4 1,对照 6 175± 1 2 2 5 ,g/L)、IgM(1 1± 0 34,对照1 4 4± 0 35 ,g/L)及IgG亚类 (G1,2 4 5 8± 1 2 6 ,对照 3 80 5± 0 78,g/L ;G3:0 375± 0 0 8,对照 0 375± 0 117,g/L)显著下降 ,而血IgE(2 99± 2 35 ,对照 1 1± 0 7,mg/L)增高 ;PBMC表达CD30 (中位数 :10 4 ,对照 3 6 % )过度、产生IL 4 (2 16 6 8,对照2 1 6 8,ng/L)、IL 5 (19 14 ,对照 ,8 4 6 ,ng/L)显著高于正常对照组。结论 儿童PNS存在的Ig合成异常及T细胞功能紊乱可能是本病的发病机理之一。

胃镜联合腹部彩超在腹型过敏性紫癜早期诊断中的临床应用价值

目的:分析腹型过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)患儿的胃镜、腹部彩超特点,探讨胃镜联合腹部彩超检查早期协助诊断腹型过敏性紫癜的临床应用价值。方法:以我院2010年1月至2013年10月住院的32例腹型HSP患儿为研究对象,所有患儿以急性腹痛为首发症状,行胃镜和腹部彩超检查时未出现皮肤紫癜,回顾性分析其胃镜、腹部彩超特点。结果:胃镜异常表现29例(29/32=90.6%),主要显示胃和十二指肠黏膜呈现充血、水肿、出血灶、糜烂甚至溃疡,以十二指肠降部病变为著;腹部彩超异常表现25例(25/32=78.1%),受累肠壁主要表现为单发或多发部分肠管壁增厚并血流丰富。胃镜及腹部彩超均有异常改变23例(23/32=71.9%)。2项检查均异常的患儿腹痛后(9.780±3.190)d出现紫癜样皮疹,而其影像检查结果于腹痛后(6.130±1.914)d获得,较临床诊断时间平均提前3.65 d(t=9.23,P<0.01)。结论:腹型HSP患儿的胃镜、腹部超声检查均有异常者较为常见,两者联合检查有助于早期协诊腹型HSP,并能有效地指导治疗。

静注免疫球蛋白治疗25例小儿哮喘的临床和实验室观察

哮喘的发病机理目前尚不清楚,近年认为是气道变应性炎症和气道高反应所致。目前治疗原则为类固醇类抗炎症、支气管解痉及抗感染治疗。本文用IVIG治疗25例小儿支气管哮喘,观察其临床疗效和对血清IgE及单个核细胞(PBMC)体外产生IL-4、IFN-γ的影响,以探讨IVIG治疗哮喘的效果及可能的作用机理。 资料与结果 一、对象 收集50例住院急性发作期哮喘患儿,均符合全国儿科呼吸协作组1993年小儿哮喘诊断标准.随机分为两组,IVIG组25例,男18例,女7例,年龄10月～11岁;对照组25例,男17例,女8例,年龄1～10岁。两组患儿病情轻重无明显差异,均在用药前和用药后3～6天采血,即刻分离PBMC培养。血清—20℃冻存待检。

静注免疫球蛋白治疗呼吸道合胞病毒感染与病毒清除效应

本文使用IVIG0.4～0.5g/kg·d共2天治疗23例RSV毛细支气管炎患儿,与对照组32例比较,发现应用IVIG后3～5天血清IgG水平升高1.91倍,RSV-SIgG升高3.22倍,呼吸道RSV抗原68小时内阴转,临床症状体征较快恢复正常。本批IVIG制品中RSV-SIgG水平(1:640)远远高于用药前RSV感染患儿平均水平(1:116)。提示IVIG能迅速提高血清IgG水平,补充大量RSV-SIgG中和抗体,有加速呼吸道中病毒的清除效应。

阿斯匹林和大剂量丙种球蛋白治疗川崎病的对比

本文治疗时将川崎病人随机分为阿斯匹林（ASP）组、丙种球蛋白（IVIG）＋ASP组。结果用IVIG后临床症状如发热、粘膜充血、淋巴结肿大及急性炎症指标短期内好转；IVIG的抗凝、改善异常心电图及心肌酶谱的作用也较ASP组显著；并证实IVIG可预防冠状动脉病变（CAD）的发生。ASP组CAD发生率为15％，IVIG组为2％，提示IVIG是改善川崎病急性期临床症状、预防CAD的首选药物。