肺高压(PH)的定义是静息状态下平均肺动脉压力(mPAP)≥25 mm Hg[1]。肺动脉高压(PAH)的定义除需满足肺高压的条件外,还要求肺毛细血管楔入压(PCWP)≤15 mm Hg[2]。PH预后极差,特发性PAH(iPAH)患者在接受常规治疗的情况下中位...肺高压(PH)的定义是静息状态下平均肺动脉压力(mPAP)≥25 mm Hg[1]。肺动脉高压(PAH)的定义除需满足肺高压的条件外,还要求肺毛细血管楔入压(PCWP)≤15 mm Hg[2]。PH预后极差,特发性PAH(iPAH)患者在接受常规治疗的情况下中位生存期2.8年,儿童患者预后更差,中位生存期仅10个月[3]。PH的病因组成在成人和小儿患者有很大不同。展开更多
文摘肺高压(PH)的定义是静息状态下平均肺动脉压力(mPAP)≥25 mm Hg[1]。肺动脉高压(PAH)的定义除需满足肺高压的条件外,还要求肺毛细血管楔入压(PCWP)≤15 mm Hg[2]。PH预后极差,特发性PAH(iPAH)患者在接受常规治疗的情况下中位生存期2.8年,儿童患者预后更差,中位生存期仅10个月[3]。PH的病因组成在成人和小儿患者有很大不同。