多发性骨髓瘤伴中枢侵犯临床特征及预后分析

目的探讨多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)中枢侵犯患者的临床病理特点及预后生存情况。方法本研究共筛查1529例MM患者,其中18例伴中枢侵犯,分析其MM及中枢病变的临床病理学特征、生存情况及预后相关因素。结果MM中枢侵犯发生率1.2%,平均年龄(54.5±11.0)岁,平均Ki-67指数为50.9%±24.2%,荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)细胞遗传学高危占43.8%,8例患者(44.4%)中枢侵犯发生于MM初诊时,10例(55.6%)发生于MM进展时,自MM诊断至发生中枢侵犯的中位时间为23.5(14.3,36.0)个月。发生中枢侵犯后中位生存时间为18.0(95%CI:7.3~28.7)个月,单因素分析,FISH遗传学高危者中位生存时间较标危者更短(7.0个月vs 24.0个月,P=0.007)、Ki-67指数>50%者生存时间更短(13.0个月vs 29.5个月,P=0.042)。结论MM初诊及进展时应常规筛查中枢影像学,MM伴中枢侵犯具有侵袭性生物学特点,预后差,FISH遗传学高危及Ki-67指数大于50%为其可能的不良预后因素。

去白细胞滤器在血液科干细胞移植病房应用的研究

为评价去白细胞滤器在血液科干细胞移植病房使用的有效性和安全性 ,分别观察了 1 1例外周血干细胞移植患者使用去白细胞滤器输血时去除白细胞的效果、红细胞或血小板的回收率、输血相关的移植物抗宿主病 (TA GVHD)和其他输血反应的发生情况。结果 :使用去白细胞滤器可以将残留白细胞控制在 1 0 5以内 ,能够有效避免TA GVHD的发生。其他输血反应的发生率也由未使用去白细胞滤器时的 3 7.8% (2 0 / 5 3 )降至 1 5 .0 % (6/ 40 ) ,P <0 .0 0 5。提示

不同临床分期骨髓瘤的C-MYC蛋白和MDSC、Th17细胞与发病的相关性

目的:探究不同临床分期骨髓瘤的C-MYC蛋白和髓系来源的抑制性细胞(myeloid derived suppressor cell,MDSC)、Th17细胞与发病的相关性。方法:选取院内收治的65例多发性骨髓瘤患者作为MM组,另选30名健康者作为对照组。比较2组骨髓组织C-MYC蛋白的阳性表达率和外周血MDSC细胞比例以及Th17细胞比例,分析不同ISS分期MM患者的C-MYC蛋白和MDSC、Th17细胞与发病的相关性,C-MYC蛋白表达情况与MDSC、Th17细胞比例情况及MM临床参数的关系。比较单一与联合诊断的诊断价值。结果:MM组患者骨髓组织中C-MYC蛋白阳性表达率和外周血MDSC与Th17细胞比均显著高于正常对照组(P<0.05);ISSⅠ、Ⅱ、Ⅲ期MM患者CMYC蛋白阳性表达率及MDSC和Th17细胞均呈升高趋势(r=0.432,r=0.401,r=0.351);MM患者的MDSC、Th17细胞比例均与C-MYC蛋白阳性表达率均呈正相关关系(r=0.415,r=0.417);联合诊断的ROC曲线下面积(AUC)均显著大于单一指标诊断(C-MYC蛋白、MDSC细胞、Th17细胞)的ROC曲线下面积(P<0.05);MM患者C-MYC蛋白表达MDSC/Th17细胞比与性别、年龄均无相关性(P>0.05)。结论:MM患者C-MYC蛋白阳性表达率和MDSC、Th17细胞比例均显著升高,并与临床ISS分期呈一定正相关。

重组人促血小板生成素在多发性骨髓瘤患者自体外周血干细胞移植中的临床应用

目的探讨重组人促血小板生成素(recombinant human thrombopoietin,rhTPO)在多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)患者自体外周血干细胞移植(autologous peripheral blood stem cell transplantation,APBSCT)中的临床价值。方法分析2010年1月至2019年12月本中心收集的CD34+自体造血干细胞数目低于2×10^(6)/kg(患者体重)并完成APBSCT的MM患者的临床资料,比较单用粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony-stimulating factor,G-CSF)及G-CSF联合rhTPO在APBSCT中促进骨髓造血重建的差异。结果根据APBSCT期间应用造血生长因子的不同,将患者分为G-CSF组(n=39)和G-CSF+rhTPO组(n=53)。两组患者平均CD34+干细胞数量差异无统计学意义(P=0.149),G-CSF+rhTPO组中性粒细胞植入平均时间较G-CSF组缩短[(11.21±1.03)d vs(12.13±1.47)d,P=0.001],血小板植入速度较G-CSF组快[(12.66±2.35)d vs(15.36±5.79)d,P=0.008],平均血小板输注治疗量低于G-CSF组[(1.79±0.77)个治疗量vs(2.46±1.82)个治疗量,P=0.036],总体感染率和3~4级感染率也较G-CSF组低(34.0%vs 41.0%,P=0.041;5.7%vs 23.1%,P=0.001)。结论rhTPO在MM患者APBSCT中起重要作用,与G-CSF联合能加速骨髓造血重建,降低血小板输注量和严重感染发生率。

大剂量甲基强的松龙联合中药治疗重症特发性血小板减少性紫癜疗效观察

目的观察大剂量甲基强的松龙(MP)联合中药治疗重症特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效。方法将40例重症ITP患者随机分为治疗组和对照组,两组用MP1000mg/d,静点,共3d,并以MP 0.8mg/(kg·d),口服维持治疗,根据血小板(PLT)计数逐渐减量,在此基础上治疗组联合中药滋阴养血汤治疗。对照组用MP使用方法同治疗组,不联合滋阴养血汤治疗,2周后无明显反应者,可再给予1疗程治疗。结果两组治疗后PLT计数均有显著提高,且治疗组的有效率明显高于对照组(P<0.05)。结论大剂量甲基强的松龙联合中药治疗重症ITP可显著提高疗效,且效果巩固。

国产硼替佐米(昕泰■)治疗多发性骨髓瘤的临床疗效及安全性

目的评价以国产硼替佐米(昕泰■)为基础的方案治疗多发性骨髓瘤的临床疗效和安全性。方法选择在首都医科大学附属北京朝阳医院接受以国产硼替佐米(昕泰■)为基础方案治疗的多发性骨髓瘤患者为研究对象,分析患者的临床疗效及不良反应发生情况。结果本研究共纳入117例多发性骨髓瘤患者,其中新诊断80例,复发/难治37例。中位治疗4个疗程(范围:1~11个),总有效率(ORR)为72.6%(85/117),其中新诊断多发性骨髓瘤患者ORR为91.3%(73/80),复发/难治多发性骨髓瘤患者的ORR为32.4%(12/37)。不良反应均以1~2级为主,其中血液学不良反应主要为白细胞减少和血小板减少,发生率分别为35.0%(41/117)和32.5%(38/117);非血液学不良反应主要为周围神经病变和胃肠道反应,发生率分别为32.5%(38/117)和53.0%(62/117)。结论国产硼替佐米(昕泰■)适宜用于新诊断多发性骨髓瘤患者一线治疗,疗效和耐受性良好,长期疗效尚需进一步随访,但复发/难治多发性骨髓瘤患者的临床疗效欠佳。

RVD方案对新诊断多发性骨髓瘤患者缓解深度的研究

目的:分析来那度胺、硼替佐米及地塞米松(lenalidomide,bortezomib and dexamethasone,RVD)方案治疗新诊断多发性骨髓瘤(newly diagnosed multiple myeloma,NDMM)患者的疗效和安全性.方法:回顾性分析2015年1月至2019年5月首都医科大学附属北京朝阳医院收治的48例NDMM患者,统计其临床特征及治疗疗效.结果:48例患者的中位年龄为59(34~79)岁,Durie-Salmon分期Ⅲ期患者44例;ISS分期Ⅱ期患者15例,Ⅲ期患者19例,12例伴浆细胞瘤,细胞遗传学高危患者占32.5%.全部患者接受RVD方案化疗,中位4(1~9)个周期,总有效率97.9%,完全缓解(complete response,CR)率为35.4%,4个周期较2个周期化疗后非常好的部分缓解(very good partial response,VGPR)以上疗效提高为(84.6% vs. 64.1%);平均采集CD34+细胞数4.2(±2.6)×106/kg;诱导治疗后下一代流式微小残留病变(minimal residual disease,MRD)阴性率为20.6%,其中2例移植前MRD阳性者在移植后MRD转阴.治疗过程中2例发生3~4级血液学毒性,未发生3级以上非血液学不良事件.结论:采用RVD方案治疗NDMM患者4个疗程,缓解率高,不良反应可耐受,且不影响干细胞采集.RVD诱导联合自体造血干细胞移植可进一步提高MRD阴性率.

心率变异对甲状腺机能亢进患者自主神经功能的评价

采用短时采样的时域、频域法对１８例初诊甲状腺机能亢进（简称甲亢）患者（甲亢组）进行心率变异分析，并以１８例正常人作为对照（对照组），了解甲亢患者自主神经功能的改变。与对照组相比，甲亢组平均ＲＲ间期、ＲＲ平均值标准差、相邻ＲＲ间期差值的均方根、相邻ＲＲ间期相差＞５０ｍｓ占总心动周期数的百分比均明显降低（分别为５５４．５３±６７．７９ｍｓｖｓ８５８．３６±９０．４３ｍｓ、１６．４１±５．５０ｍｓｖｓ４３．０８±１１．０４ｍｓ、１１．３２±３．１６ｍｓｖｓ３７．４３±１０．１２ｍｓ、０．３３±０．５１％ｖｓ１５．２２±１２．８４％，Ｐ均＜０．００１）。极低频段成分明显升高、高频段（ＨＦ）成分明显降低（分别为３８．３２±８．６０ｍｓ２／Ｈｚｖｓ２５．１１±１０．７８ｍｓ２／Ｈｚ、１２．７７±７．０４ｍｓ２／Ｈｚｖｓ３５．６５±１５．０８ｍｓ２／Ｈｚ，Ｐ均＜０．００１）、低频段（ＬＦ）成分无明显改变（２７．１２±１１．３４ｍｓ２／Ｈｚｖｓ２９．６０±１０．３１ｍｓ２／Ｈｚ，Ｐ＞０．０５），ＬＦ／ＨＦ明显增高（２．７６±１．７１ｖｓ１．１７±１．０８，Ｐ＜０．００２），心率总功率谱密度无明显变化。提示甲亢患者不仅交感神?

多发性骨髓瘤147例临床分析

多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性增殖性疾病，发病率高于白血病，居血液系统恶性肿瘤的第2位。该病起病隐匿，表现多样，常规化疗尚难治愈。我院治疗的147例初发MM患者的资料进行分析，探讨我国MM的临床特点。

自体造血干细胞移植可使中国高危多发性骨髓瘤患者获益更多

目的 评价自体造血干细胞移植（ASCT）对初治多发性骨髓瘤（MM）的疗效.方法 选取诱导治疗后获得部分缓解（PR）及以上疗效的42例初治MM患者进行ASCT,中位随访34.2个月后,观察患者的疗效、无进展生存（PFS）和总生存（OS）.选择同时期的49例诱导治疗后获得PR及以[上疗效的初治MM患者,进入非移植组（non-ASCT）,经巩固维持治疗后观察疗效、PFS和OS,比较两组的差异,分析ASCT在MM中的作用.结果 与non-ASCT组相比,ASCT可明显延长患者的OS（未达到/37.2个月,P=O.000）,而且对PFS也有延长趋势（33.9个月/39.8个月,P=0.133）.ASCT可明显改善DSⅢ期（P=0.009）和ISSⅢ期（P=0.049）患者PFS,但对DSⅠ /Ⅱ期和ISS Ⅰ/Ⅱ期患者的PFS改善不明显.ASCT可明显改善诱导治疗后获得CR患者的PFS（P=0.016）,对非常好的PR （VGPR） /PR患者的PFS改善不明显;不同年龄患者OS均明显改善（≤55岁,P=0.039;＞ 55岁,P=0.000）.ASCT可明显改善不同ISS分期患者的OS（Ⅰ/Ⅱ期,P=0.003;Ⅲ期,P=0.012）,对DSⅢ期患者的OS也有明显改善作用（P=0.000）,但对DSⅠ/Ⅱ期患者OS的作用不明显（P=0.446）.诱导治疗后获得CR和VGPR/PR的患者进行移植后,OS可进一步得到改善（CR,P=0.004; VGPR/PR,P=0.004）.结论 ASCT可明显改善初治MM患者的生存,使高龄和分期预后不良的MM患者获益更多.

多发性骨髓瘤治疗中的造血干细胞移植

造血干细胞移植是治疗多发性骨髓瘤有效方法,特别是可作为初次缓解后的巩固治疗手段,也可用于复发/难治患者挽救治疗。新药虽然改善了多发性骨髓瘤患者的预后,但仍然不能替代造血干细胞移植。自体干细胞移植仍是目前推荐的首选移植方式。它可延长多发性骨髓瘤患者生存,但不能彻底治愈疾病。异基因干细胞移植是目前唯一有可能治愈骨髓瘤的方法,但移植后疾病复发及较高的相关死亡率抵消了其可能带来的收益,目前仅推荐作为高危年轻患者的治疗方式。

多发性骨髓瘤合并颅内浆细胞瘤三例

例1患者男，35岁。因“全身骨痛6个月，枕部肿物3个月”，于2006年11月29日收入院。入院体检：枕部可见8．0cm×6．0cm×4．0cm肿物，右颈前区可触及3．0cm×2．0cm×2．0cm肿大淋巴结，质中，压痛（-），余浅表淋巴结未触及。胸廓压痛（＋），肝脾未触及，神经系统检查未见异常。血常规正常。骨髓涂片：幼稚浆细胞0．030。血清蛋白电泳未见M成分，尿本一周蛋白（＋），

同卵双生子先后同患再生障碍性贫血

患者男，20岁，公司职员。无明显诱因出现皮肤淤点淤斑1周，于2003年4月收入院。入院体检：贫血貌，皮肤黏膜无黄染，四肢散在分布皮下出血点和淤斑，全身浅表淋巴结不大，肝脾未触及，胸骨压痛（-）。血象WBC3．34×10^9／L，分类中性0．42，淋巴0．56，单核0．02，Hb108g／L，PLT21×10^9／L。网织红细胞（RET）比值0．0020，绝对值6．18×10^9／L。骨髓涂片：增生低下，粒系（M）／红系（E）=12．0，粒系占0．180，红系占0．015，淋巴0．705，巨核细胞未见，可见非造血细胞岛。此后又复查髂前上棘和胸骨，均增生低下。各系统比例、形态与髂后上棘基本相同。骨髓活检：造血组织不足20％。骨母细胞无明显增殖。骨髓染色体为46，XY。确诊为重症再生障碍性贫血（s从）Ⅰ型。经环孢素A（CSA）和雄激素治疗1个月无效，血象三系呈进行性下降，WBC0．47×10^9／L，Hb42g／L，PLT15×110^9／L。患者为双胞胎兄长，经DNA短链重复序列检测证实为同卵双生子，HLA配型、血型完全相合。经患者之兄同意，拟为患者进行同基因骨髓移植治疗。骨髓涂片：增生活跃，M／E=2．3，粒系0．565，红系0．315，呈大致正常骨髓象。

798例M蛋白阳性患者的临床分析

目的 通过对 798例M蛋白阳性病例的分析 ,提高对这类疾病的认识 ,减少误诊和漏诊。方法 分析M蛋白阳性患者的病种分布与年龄、性别的关系 ,多发性骨髓瘤 (MM)与非MM首发症状的比较 ,以及MM各型免疫球蛋白含量的差异与非MM患者M蛋白的特点。结果 M蛋白阳性的病例中 ,MM 6 48例 (81 2 % ) ,华氏巨球蛋白血症 (WM) 34例 (4 3% ) ,良性或继发性单克隆免疫球蛋白疾病 116例 (14 5 % )。患者平均年龄 5 8 3岁 ,男、女性别病种分布无差异性。MM首发症状以腰酸、骨痛为主 ,非MM则以发热、纳差、乏力为主 ,二者差异具有显著性。MM中IgG型 2 90例 (4 4 8% ) ,IgA型 143例 (2 2 1% ) ,轻链型 138例 (2 1 3% ) ,IgD型 45例 (6 9% ) ,非分泌型 30例 (4 6 % ) ,双克隆型2例 (0 3% )。除IgD型外 ,各型中κ和λ比较差异无显著性。良性或继发性单克隆免疫球蛋白升高者平均M蛋白含量 (11 3± 6 5 )g/L ,其中意义未明的单克隆免疫球蛋白血症 (MGUS) 5 5例 ,占M蛋白阳性患者的 6 9% ;非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 35例 ,占 4 4%。结论 M蛋白阳性主要见于MM。此外 ,尚可见于MGUS、NHL。

硼替佐米、地塞米松加或不加沙利度胺治疗多发性骨髓瘤67例疗效分析

多发性骨髓瘤（MM）是一种好发于老年人的骨髓浆细胞异常增生性疾病，目前其主要治疗方法为联合化疗，现对我院2006年1月至2009年10月采用硼替佐米、地塞米松加或不加沙利度胺（VD±T）化疗方案治疗的67例MM患者的疗效进行总结和分析，以探讨其对MM的疗效及安全性。

149例多发性骨髓瘤患者自体外周血造血干细胞动员采集的回顾性分析

目的 了解多发性骨髓瘤（MM）患者自体外周血造血干细胞动员采集的状况及影响因素.方法 回顾分析1998年1月至2014年3月149例MM患者采用环磷酰胺（CTX）或E-CHOP（依托泊苷＋CTX＋表阿霉素＋长春地辛＋泼尼松）化疗联合G-CSF动员采集外周血造血干细胞的资料[采集获得CD34^＋细胞数、成功（获得的CD34^＋细胞数≥2×10^6/kg）率、优良（获得的CD34^＋细胞数≥5×10^6/kg）率].分析性别、年龄、疾病类型、DS分期、ISS分期、动员前治疗情况、动员时疾病状态、动员方案等因素与采集结果之间的关系.结果 149例患者共进行了177例次动员采集,采集CD34^＋细胞中位数为3.20（0.13～22.34）×10^6/kg,采集成功率、优良率分别为74.5％、27.5％.单因素分析显示：性别、年龄（＞60岁/≤60岁）、疾病类型、DS分期（Ⅲ/Ⅰ＋Ⅱ）、ISS分期（Ⅲ/Ⅰ＋Ⅱ）及动员方案（E-CHOP＋G-CSF/CTX＋G-CSF）与采集获得CD34^＋细胞数、采集成功率无相关性（P＞0.05）,但＞60岁的患者单次采集成功率较低（P＜0.05）,DSⅢ期的患者采集优良率较低（P.＜0.05）;动员前疗程数≤6、动员时疾病状态为部分缓解及以上的患者采集效果较好.动员前治疗情况影响干细胞采集成功率（P=0.006）,疗程数＞6的患者干细胞采集失败风险高（OR值为3.57,95％ CI 1.45～8.78）.结论 性别、年龄、诊断类型、DS分期、ISS分期、动员采用的化疗方案对MM患者外周血干细胞采集成功率无影响,但年龄较大的患者需要两次动员.动员前疗程数较少、动员时相对稳定的疾病状态有利于造血干细胞的动员采集.

血小板下降 一定要马上补足吗

血小板降低易致出血 血小板是参与止血的重要“成员”，可在小血管破裂处聚集成血小板血栓，堵住破裂口，并释放肾上腺素、5－羟色胺等可收缩血管的物质，促进血液凝固和止血。血小板减少或功能异常可引起止血功能障碍，导致鼻腔、牙龈或其他部位皮肤黏膜出血，伤口不易止血等。一些长期血小板减少的女性患者可表现为月经量增多。