维奈克拉联合阿扎胞苷治疗复发难治性急性髓系白血病疗效分析

目的:探讨维奈克拉联合阿扎胞苷治疗复发难治性(refractory relaspse,R/R)急性髓系白血病(acute my⁃eloid leukemia,AML)的疗效及安全性。方法:回顾性分析2020年10月至2024年1月本院血液内科收治的19例R/R AML患者,评估该方案的疗效及安全性。结果:19例患者经过1个疗程维奈克拉联合阿扎胞苷方案治疗后,完全缓解(complete response,CR)/完全缓解伴不完全血液学恢复(CR with incomplete blood count recovery,CRi)率为68.42%,客观缓解率(objective remission rate,ORR)为73.68%。与Non-CR/CRi患者相比,获得CR/CRi患者中复发患者占比高,且这些患者中NPM1、CEBPA、TET2突变比率高(均P<0.05)。19例R/R AML患者中位随访时间为321 d,中位OS为287 d;与Non-CR/CRi患者相比,CR/CRi患者的生存时间显著改善(P<0.05)。血液学不良反应以贫血多见,其中≥3级贫血的发生率达52.63%;非血液学不良反应中,革兰阳性细菌性肺炎最为常见,发生率为52.63%。结论:维奈克拉联合阿扎胞苷对R/R AML患者有良好的治疗效果,缓解率高且安全性好。NPM1、CEB⁃PA、TET2突变可能是预测患者治疗效果的生物学标志。

非血浆性血浆置换术在噬血细胞综合征患者治疗中的作用及安全性研究

噬血细胞综合征(hemhagocytic lymphohistiocy⁃tosis,HLH)是由遗传性或获得性因素引起免疫紊乱,进而导致活化的淋巴细胞和组织细胞增生,以及组织器官非可控性高炎性反应的一组综合征,主要表现为发热、淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能受损、噬血细胞增多等。该病主要见于儿童,但临床成人患者并不少见,具有进展迅速,治疗难度大,病死率高等特点[1-2]。血浆置换(plasmaexchange,PE)是一种常见的体外循环血液净化疗法,达到减轻病理损害,清除致病物质的目的,目前已经证实血浆置换治疗噬血细胞综合征能够迅速改善患者症状和实验室指标、缩短疗程、改善患者的预后[3-4]。

苦参碱注射液在急性髓细胞白血病治疗中作用研究

目的:探讨苦参碱在急性髓细胞白血病患者治疗中疗效及其作用机制。方法:选择初治急性髓细胞白血病(APL除外)患者80例,随机分成2组,每组40例患者。实验治疗组:使用DA(3+7)方案+苦参碱注射液。对照治疗组:单纯采用DA(3+7)方案。对比两组患者治疗前后卡氏评分、感染发生率,粒细胞缺乏持续时间、肝损害程度、诱导治疗缓解率、血清survivin水平。结果:两组患者在卡氏评分、感染发生率、粒细胞缺乏持续时间及肝损害程度、血清survivin水平表达差异均有统计学意义。完全缓解率无统计学意义,但总有效率有明显提高。结论:苦参碱联合化疗,能明显改善急性髓细胞白血病患者生存质量,具有良好护肝作用,可降低感染发生率,缩短粒细胞缺乏持续时间。苦参碱可影响急性髓细胞白血病患者血清survivin蛋白表达,从而抑制白血病细胞增殖、促进白血病细胞凋亡,联合化疗,可提高治疗效果。

多发性骨髓瘤患者Survivin、VEGF表达及其相关性

目的:研究多发性骨髓瘤(MM)患者血清及骨髓Survivin、VEGF表达及意义。方法:酶联免疫法(ELASA)检测60例初诊多发性骨髓瘤患者及30例对照组患者血清Survivin、VEGF表达情况;免疫细胞化学法(SABC法)检测骨髓单个核细胞中Survivin、VEGF阳性率。酶联免疫法(ELASA)检测VAD联合沙利度胺治疗4周期后患者血清Survivin、VEGF水平,与治疗前比较。结果:初诊多发性骨髓瘤患者血清Survivin、VEGF表达水平较对照组明显升高;初诊骨髓瘤患者骨髓单个核细胞Survivin、VEGF阳性率较对照组明显提高;经统计学分析,P<0.05,差异有统计学意义。治疗后患者,血清Survivin、VEGF在不同疗效组有差异,疗效良好组与疗效较差组差异比较,P<0.05。骨髓中Survivin与VEGF表达阳性率呈正相关,与疾病疗效呈负相关。结论:Survivin及VEGF在多发性骨髓瘤患者中表达增加,二者表达水平与疾病疗效密切相关。二者存在协同关系,可作为评估疗效、预后指标。

急性白血病患者BAG-1、Survivin表达及其临床意义

目的:研究凋亡相关蛋白BAG-1、Survivin在急性白血病患者骨髓白血病细胞中的表达及其临床意义。方法:SABC法检测初治急性白血病患者骨髓单个核细胞BAG-1、Survivin蛋白表达水平,并动态检测患者不同治疗阶段BAG-1、Survivin蛋白表达,与非恶性血液病患者比较。结果:初诊急性白血病患者调亡相关蛋白BAG-1、Survivin表达阳性率显著高于对照组,P<0.05,差异有显著性;完全缓解组与未缓解组比较,P<0.05,差异有显著性。结论:BAG-1、Survivin蛋白是影响急性白血病缓解的重要因素;检测BAG-1、Sur-vivin蛋白对预判急性白血病能否缓解有重要临床意义。

姜黄素对复发难治性急性髓细胞白血病患者血清VEGF、survivin表达水平影响

目的:研究姜黄素对复发难治性急性髓细胞白血病患者治疗效果及其可能作用机理。方法:酶联免疫法检测复发难治急性髓细胞白血病患者在不同治疗组中,治疗前后血清VEGF及survivin表达水平。结果:复发难治性急性髓细胞白血病患者血清VEGF、survivin表达水平较对照组显著升高,经过姜黄素胶囊联合化疗治疗后,患者血清VEGF、survivin表达水平显著下降,较单纯化疗组下降更明显,二者差异有统计学意义(P<0.05)。对难治及复发急性白血病患者缓解率影响,二者差异无统计学意义(P>0.05)。结论:姜黄素胶囊联合化疗能显著降低复发难治急性髓细胞白血病患者血清VEGF、survivin表达水平,在抑制急性白血病进展上有一定作用。

垂体后叶素致急性白血病患者发生迟发性脑病1例并文献复习

急性白血病患者在化疗后骨髓抑制期容易出现严重贫血、血小板减少及重症感染,部分患者可并发大咯血、消化道大出血,严重出血时静脉泵入垂体后叶素、输注血小板等治疗是首选。垂体后叶素较常见副作用有血压升高、腹痛、恶心、频繁便意,但导致失语、构音障碍、谵妄等神经精神障碍较少见,现报道1例急性早幼粒细胞白血病并发咯血患者,使用垂体后叶素治疗好转,停垂体后叶素治疗72 h后,突发构音障碍、肢体活动障碍、精神行为异常。

176例成人急性髓细胞白血病免疫表型分析及其与疗效、复发关系的研究

目的探讨成人急性髓细胞白血病(AML)免疫表型的特点及其与疗效、复发的关系。方法选择2013年2月至2014年2月期间在我院血液科进行治疗的176例成年AML患者进行免疫表型检测,随访观察24个月,记录复发的数据。结果 176例AML患者中髓系特异性抗原主要阳性表达依次为CD13(165例、93.75%)、CD117(115例、65.34%)、CD33(109例、61.93%)、MPO(81例、46.02%)、CD64(51例、28.98%);造血干/祖细胞标记抗原主要阳性表达依次为CD38(122例、69.32%)、HLA-DR(94例、53.41%)、CD34(85例、48.30%),在176例AML患者中伴有淋系抗原阳性表达的有79例,主要为CD56(58例、32.95%)、CD7(31例、17.61%)。在176例患者中,123位患者化疗1至2个疗程后达到完全缓解,其中:HLA-DR、CD34、CD7、CD19等4个抗原表达阳性的患者的缓解率低于表达为阴性的患者(P<0.05);在24个月的随访观察中,123例得到缓解的患者当中25例出现复发,其中患者HLA-DR、CD34、CD7阳性表达的患者复发比例高(P<0.05)。结论 CD13、CD33、CD38等抗原在AML患者中表达较高,其中44.88%的患者伴有淋系抗原的表达;而患者具有CD7、CD34、CD56、HLA-DR表达阳性后出现缓解的预期值相对较低,当患者出现CD34、CD56、HLA-DR表达阳性后增加其复发的概率。

急性髓系白血病幼稚细胞群免疫表型特点和预后分析

目的分析急性髓系白血病幼稚细胞群免疫表型特点和预后。方法选取2012年3月—2016年3月湖北省十堰市太和医院血液内科治疗的急性髓系白血病患者384例作为研究对象,采用多色流式细胞术和相关的单克隆抗体对所有患者的骨髓免疫表型进行分析;根据淋系抗原(LymAg)表达将患者分为LymAg(+)组(184例)和LymAg(-)组(200例),观察2组患者的临床特征。颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)患者采用全反式维甲酸(ATRA)治疗,其余患者均采用DA(柔红霉素+阿糖胞苷)方案或者IDA(去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷)方案诱导化疗,治疗2个疗程,观察并记录分析患者的完全缓解率(CR)。结果 AML.患者髓系抗原表达主要有CD13、CD33和MPO,阳性率分别为96.6%、91.9%和83.9%,其中有47.9%的患者伴有淋系抗原表达,主要有CD7和CD56,阳性率分别为32.0%和20.8%,其次为CD19和CD2,阳性率分别为10.2%和7.6%;LymAg(+)组肝/脾大患者的比例与LymAg(-)组相比差异有统计学意义(42.9%vs.13.0%,×2=10.362,P=0.000);CD7^+患者的GR与CD7^-患者相比差异有统计学意义(37.4%vs.83.9%,χ~2=4.907,P=0.032)。结论免疫分型对AML的诊断、治疗和预后有重要意义,可为临床研究提供依据。

艾迪注射液联合VAD方案治疗老年多发性骨髓瘤的临床研究

目的观察艾迪注射液联合VAD方案治疗老年多发性骨髓瘤的临床疗效。方法将55例老年多发性骨髓瘤患者随机分为治疗组(28例)和对照组(27例),治疗组应用艾迪注射液联合VAD方案,对照组单用VAD方案,4周为1个疗程,3个疗程后行近期疗效评价。比较两组的疗效、不良反应及对患者生活质量的影响。结果治疗组与对照组治疗的总有效率分别为67.86%及62.96%,两组差异无统计学意义(P>0.05);治疗组不良反应减少,生活质量提高,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论艾迪注射液联合VAD方案治疗老年多发性骨髓瘤有效,不良反应少,在改善患者生活质量方面有较好的疗效,值得临床推广应用。

慢性特发性血小板减少性紫癜患者血清sHLA-G水平测定的临床意义

目的探讨血清可溶性人类白细胞抗原G(sHLA-G)在慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)中的表达及临床意义。方法采用双抗体夹心酶联免疫吸附法(ELISA)检测76例初治慢性ITP患者治疗前后血清中sHLA-G水平。结果 CITP患者治疗前sHLA-G水平明显高于对照组(P<0.05)。经治疗缓解后患者血清sHLA-G水平与治疗前相比明显下降(P<0.05)。未缓解者sHLA-G水平与初诊患者无明显差异(P>0.05)。结论 sHLA-G可能参与了CITP的发病,检测sHLA-G水平变化有助于慢性特发性血小板减少性紫癜病情判断,可作为疗效观察的新指标。

BAFF与Bcl-2 mRNA水平对多发性骨髓瘤发生、发展及预后的影响

目的：探讨B细胞活化因子（BAFF）及B细胞淋巴瘤-2基因（Bcl-2）mRNA表达水平对多发性骨髓瘤临床诊断和预后评估的应用价值。方法：选取本院2011年4月～2013年1月收治的多发性骨髓瘤患者37例，以11例同期健康志愿者为对照组，以密度梯度离心法分离各组骨髓的单个核细胞，采用RT—PCR技术测定BAFF及Bcl-2的mRNA表达水平；同时，采取各组的空腹静脉血，以ELISA试剂盒测定肿瘤负荷标记物β2-微球蛋白（β2-MG）的水平，分析BAFF及Bcl-2的mRNA表达与血清β2-MG含量的相关性。结果：多发性骨髓瘤患者的BAFF及Bcl-2mRNA表达水平显著高于对照组（P〈0．05）；同时，各分期患者之间亦有显著差异，随着分期的递增，BAFF及Bcl-2的mRNA表达水平依次升高（P〈0．05）。直线回归分析结果显示，BAFFmRNA表达水平与血清J32-MG含量呈直线正相关（R^2-7587，P〈0．05）；Bcl-2的mRNA表达水平与血清β2-MG含量亦呈直线正相关（R^2-837，P〈0．05）。结论：BAFF及Bcl-2的mRNA表达水平不仅与多发性骨髓瘤的发病和进程密切相关，且能够较为准确地反映患者机体的肿瘤负荷程度，对多发性骨髓瘤的临床诊断和预后评估均有重要预测价值。

多发性骨髓瘤患者医院感染相关因素分析

目的:探讨多发性骨髓瘤患者医院感染的临床特点及危险因素。方法:对2009年10月-2013年2月收治的328例多发性骨髓瘤患者医院感染的临床资料进行回顾性分析。结果:328例患者中152例发生医院感染,感染率为46.3%,粒细胞缺乏组的医院感染率为91.3%,显著高于非粒细胞缺乏组(P<0.01)。感染部位以下呼吸道、口腔、胃肠道和泌尿道等为主。致病菌以革兰氏阴性杆菌、革兰氏阳性球菌和真菌为主。MP方案化疗患者的感染率(23.9%)与VAD和BD组(68.5%和65.3%)相比有显著性差异(P<0.01)。结论:多发性骨髓瘤患者医院感染的发生与粒细胞缺乏、化疗方案及住院时间等因素有关,应用全环境保护及粒细胞集落刺激因子可减少医院感染的发生。

朗格汉斯组织细胞增多症1例并相关文献复习

目的:探讨以肺部受累为主要表现的朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)的临床表现,影像学特点及诊治要点。方法:回顾性分析2017年确诊为LCH 1例的临床表现、影像学改变、病理特点,总结其病史特点及诊治要点。结果:LCH是一种少见疾病,临床以胸闷、气促为主要表现的多系统损害的肺朗格汉斯组织细胞增多症(PLCH),侵犯骨骼、口腔及黏膜损伤,肺部表现为肺大泡、反复气胸及囊样改变。其诊断主要依靠病理学,治疗手段包括手术、化疗、放射及激素治疗。结论:PLCH早期症状不典型,应及早完善病理学检查,提高诊治效率。

弥漫大B细胞淋巴瘤中芳香烃受体AhR的表达及临床意义

目的:探讨芳香烃受体(aryl hydrocarbon receptor,AhR)基因表达与弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)患者临床病理特征及预后的关系。方法:利用GTEx、TCGA及GEO数据集分析正常人及DLBCL患者AhR mRNA水平,免疫组化检测组织芯片AhR蛋白水平,分析AhR基因表达与DLBCL患者临床病理特征相关性及患者生存预后相关性,GSEA法预测AhR调控基因及潜在相关通路。结果:AhR在DLBCL中高表达(P<0.05)。AhR mRNA水平在非生发中心型(non-germinal center B-cell-like lymphoma,non-GCB)淋巴瘤患者中显著高于生发中心型(germinal center B-cell-like lymphoma,GCB)患者(P<0.05),AhR mRNA表达水平与DLBCL患者其他指标无显著相关性,包括远期生存率,AhR不是DLBCL患者的独立预后因素。高表达AhR组富集于TCA循环、过氧化氢酶体,以及缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸降解,低表达组富集于氧化磷酸化等代谢信号通路。结论:AhR高表达与non-GCB显著相关而与其他临床相关病理指标及预后无显著相关,AhR可能在DLBCL发生过程中发挥作用,与淋巴细胞物质和能量代谢有关。

血浆置换联合化疗治疗系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征1例及文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种免疫介导的危及生命的疾病,临床主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少,骨髓、肝、脾、淋巴结组织活检中发现噬血现象。根据病因不同,HLH可分为原发性HLH和继发性HLH两大类;原发性HLH具有明确的基因缺陷[1],而继发性HLH多见于成人,常继发于感染(EB病毒、细菌等)、恶性肿瘤(如恶性血液病)、风湿性疾病和器官移植术后等。

缺铁性贫血继发血小板增多患者血清EPO、TPO水平检测及临床意义

目的:检测缺铁性贫血(IDA)继发血小板增多的患者血清EPO、TPO水平,探讨IDA继发血小板增多与EPO、TPO关系及其临床意义。方法:对122例确诊为IDA患者(其中44例伴血小板增多及78例血小板数正常)进行研究,分析其临床特征;40例健康体检患者为对照组,ELISA法检测患者及对照组血清EPO、TPO水平,并进行统计分析;缺铁性贫血患者补铁治疗3月后,再次检测血小板升高组患者血清EPO、TPO水平及血小板计数,与治疗前比较。结果:初诊时IDA伴血小板增多组患者血清EPO水平较血小板正常组及对照组显著升高,差异有统计学意义(P<0.05),IDA伴血小板正常组患者EPO水平轻度增高,与对照组之间比较,差异无统计学意义(P>0.05);IDA伴血小板增多组TPO水平轻度升高,与血小板正常组及对照组间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。IDA伴血小板增多组经过3个月铁剂治疗,贫血纠正,血小板恢复正常,血清EPO、TPO水平与正常对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:缺铁性贫血(IDA)继发血小板增多患者,血清EPO水平明显升高,且与血小板增多密切相关;血清TPO水平只轻度升高;EPO与TPO二者之间可能存在协同作用导致血小板升高。

低剂量沙利度胺联合VAD方案治疗老年多发性骨髓瘤临床观察

目的观察低剂量沙利度胺联合VAD方案治疗老年多发性骨髓瘤的疗效和不良反应。方法 55例老年多发性骨髓瘤患者随机分为2组,治疗组28例给予低剂量沙利度胺联合VAD(长春新碱+阿霉素+地塞米松)方案,对照组27例给予标准剂量VAD方案治疗,2组均28d为1个疗程,3个疗程后评估2组疗效和不良反应,并进行比较。结果治疗组有效率为82.14%,对照组为62.96%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05);治疗组治疗后M蛋白、骨髓浆细胞、尿素氮水平低于对照组(P<0.05),血红蛋白水平及卡氏评分高于对照组(P<0.05);治疗组便秘、轻度嗜睡发生率高于对照组(P<0.05),其他不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论低剂量沙利度胺联合VAD方案治疗老年多发性骨髓瘤疗效满意,不良反应轻。

血浆置换治疗难治性过敏性紫癜34例临床分析

过敏性紫癜（HSP）又称亨一舒综合征，是由多种病因引起皮肤、胃肠道、关节、肾脏等多系统、多器官以小血管炎症为主要病变的系统性血管炎症性疾病。HSP的临床表现多变且易反复，其起病重，病情复杂，大部分为混合型HSP，多器官多系统受累，消化道症状表现严重，肾脏受损程度明显，细胞免疫功能紊乱。

CETD方案治疗复发与难治性急性T淋巴细胞白血病

目的 观察环磷酰胺（CTX）、依托泊苷（VP16）、吡柔比星（THP）、地塞米松（Dex）联合治疗复发性与难治性急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）的疗效与不良反应.方法 58例复发性与难治性T-ALL患者随机分为治疗组与对照组,治疗组接受CTX、VP16、THP、Dex即CETD方案联合化疗（CTX1.0 g/d,第1、3、5、7天;VP16 100 mg/d,第2、4天;THP 10 mg/d,第1天至第3天;Dex 10 mg/d,第1天至第7天）,7 d为1个疗程,间歇3周重复下一疗程;对照组接受柔红霉素（DNR）、长春新碱（VCR）、Dex即DVD方案联合化疗（DNR 40 mg/d,第1天至第3天;VCR 2 mg/d,第2、4天;Dex 10 mg/d,第1天至第7天）.结果 治疗组CETD方案总有效率为79.31%（18例CR,5例PR）较DVD方案总有效率的68.97%（14例CR;6例PR）高;治疗组中位缓解期（3.8个月）较对照组（2.6个月）高.不良反应主要是骨髓抑制、恶心、呕吐.结论 CETD方案联合治疗复发与难治性T-ALL安全有效,且经济实用.