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题名Heidenhain变异型克-雅病1例并文献复习
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作者
李虞蒙
秦赫炎
刘肖君
何杨利
陈峰
刘涛
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机构
海南省人民医院(海南医学院附属海南医院)神经内科
海南省人民医院(海南医学院附属海南医院)医疗保健中心
海南省人民医院(海南医学院附属海南医院)放射科
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出处
《中华神经科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第6期600-606,共7页
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文摘
目的:探讨Heidenhain变异型克-雅病(HvCJD)的临床特点,以加深对其认识,减少误诊。方法:收集2022年8月4日入住海南省人民医院的1例HvCJD患者临床资料,回顾分析其临床特点并进行文献复习。结果:患者59岁,男性,以双眼视物模糊起病,随后出现快速进行性认知功能减退。初次简易精神状态检查量表评分21/30分,蒙特利尔认知评估量表评分11/30分。头颅MRI弥散加权成像序列提示双侧额枕顶叶、岛叶皮质线样稍高信号,呈“飘带征”改变;T 2WI液体衰减反转恢复序列示双侧顶叶皮质信号稍高。脑电图可见不典型三相波。脑脊液14-3-3蛋白阳性。起病2个月后随访患者,发现其新出现肌阵挛。患者未经有效治疗,起病2个半月后死亡。经复习HvCJD相关36篇文献,该类型非常罕见,大多数Heidenhain变异型患者出现了枕叶皮质弥散加权成像高信号。后部皮质损伤可能影响主要和更高级别的视觉处理,导致各种视觉障碍。早期主要表现为视觉症状,如视力下降、视物模糊、皮质视野缺损及色觉障碍等。 结论:HvCJD患者发病时仅出现视觉障碍,随后出现其他神经系统症状,病情进展迅速,多于短期内死亡。此病罕见,易误诊,目前并无有效治疗手段。
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关键词
克-亚综合征
视觉障碍
Heidenhain变异型克-雅病
病例报告
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Keywords
Creutzfeldt-Jakob syndrome
Vision disorders
Heidenhain variant Creutzfeldt-Jakob disease
Case report
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分类号
R741
[医药卫生—神经病学与精神病学]
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