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芦荟素抑制人表皮黑素细胞酪氨酸酶的最佳浓度选择 被引量:9
1
作者 李诚让 朱文元 +1 位作者 王大光 岳学状 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第8期506-508,共3页
目的:研究抑制人表皮黑素细胞酪氨酸酶的芦荟素最佳浓度。方法:选择不同浓度的中药单体芦荟素(分别为0.010、0.001、0.100、1.000和10.000mmol/L),作用于体外培养的人表皮黑素细胞,测定黑素细胞增殖率、酪氨酸酶活性和黑素含量。结果:10... 目的:研究抑制人表皮黑素细胞酪氨酸酶的芦荟素最佳浓度。方法:选择不同浓度的中药单体芦荟素(分别为0.010、0.001、0.100、1.000和10.000mmol/L),作用于体外培养的人表皮黑素细胞,测定黑素细胞增殖率、酪氨酸酶活性和黑素含量。结果:10.000mmol/L芦荟素组导致黑素细胞死亡;与正常对照组相比,芦荟素浓度大于0.100mmol/L的黑素细胞增殖率明显下降(P<0.05);所有实验组黑素细胞的酪氨酸酶活性和黑素含量都显著降低(P<0.001)。结论:低浓度的芦荟素(0.001~0.010mmol/L)在不影响黑素细胞增殖的情况下可以显著抑制酪氨酸酶活性和黑素的合成。 展开更多
关键词 芦荟素 黑素细胞 酪氨酸酶 黑素合成
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遗传性对称性色素异常症一家系DSRAD基因新突变 被引量:8
2
作者 李诚让 马慧军 +2 位作者 王大光 岳学状 朱文元 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第9期567-569,共3页
目的:检测遗传性对称性色素异常症家系中DSRAD基因的突变。方法:收集遗传性对称性色素异常症-家系成员的血样,PCR扩增DSRAD基因的全部外显子,并行DNA测序。以100例无家系背景,且无色素异常的成年人作对照。结果:该家系中的患者均存在DS... 目的:检测遗传性对称性色素异常症家系中DSRAD基因的突变。方法:收集遗传性对称性色素异常症-家系成员的血样,PCR扩增DSRAD基因的全部外显子,并行DNA测序。以100例无家系背景,且无色素异常的成年人作对照。结果:该家系中的患者均存在DSRAD基因中第3463位碱基发生了C→T的杂合突变,可造成对应1155位的精氨酸被色氨酸替代,家系中非患病者及对照组正常人未发现相应突变。结论:DSRAD基因是遗传性对称性色素异常症的致病基因。 展开更多
关键词 色素异常症 对称性 遗传性 DSRAD基因 突变
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不伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿1例国内首报 被引量:3
3
作者 李诚让 周展超 +4 位作者 王艳东 宗文凯 盛楠 钟定荣 孙建方 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第6期357-360,共4页
报告1例不伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿。患者女,53岁。全身泛发红色毛囊性丘疹伴瘙痒1年。皮肤科检查见躯干、四肢泛发针头大红色毛囊性丘疹,密集分布,互不融合,外观酷似突起的鸡皮疙瘩,触之粗糙。皮损不累及头面部、手掌... 报告1例不伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿。患者女,53岁。全身泛发红色毛囊性丘疹伴瘙痒1年。皮肤科检查见躯干、四肢泛发针头大红色毛囊性丘疹,密集分布,互不融合,外观酷似突起的鸡皮疙瘩,触之粗糙。皮损不累及头面部、手掌和足部。皮损组织病理检查:毛囊周围可见以淋巴细胞为主的细胞浸润,部分细胞侵入毛囊上皮和表皮,细胞深染,核周有空晕,异形不明显。免疫组化染色结果证实浸润的淋巴细胞主要是T淋巴细胞。皮损T细胞受体(TCR)基因重排阳性。诊断:不伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿。 展开更多
关键词 蕈样肉芽肿 向毛囊性 黏蛋白沉积 毛囊
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维生素C衍生物研究进展 被引量:12
4
作者 李诚让 朱文元 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第7期487-488,共2页
维生素C具有较好的光保护作用及去色素沉着作用。因其不稳定、易分解及水溶性不易透皮吸收限制了其外用。新近合成的维生素C糖苷、酰基化维生素C糖苷克服了这些缺点,已广泛用于皮肤美容。
关键词 美容剂 维生素C 维生素C糖苷 维生素C糖苷 酰基化
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鼠抗人单克隆抗体LH7∶2在营养不良型大疱性表皮松解症诊断中的应用 被引量:1
5
作者 李诚让 杨春俊 +3 位作者 张学奇 杨森 王培光 张学军 《安徽医科大学学报》 CAS 2001年第6期423-425,共3页
目的 探讨鼠抗人单克隆抗体LH 7∶2诊断营养不良型大疱性表皮松解症的意义。方法 采用间接免疫荧光法对临床诊断为营养不良型大疱性表皮松解症 (DEB) ,分别来源于 3个不同家系各 1名患者 ,包括 2名显性遗传型营养不良型大疱性表皮松解... 目的 探讨鼠抗人单克隆抗体LH 7∶2诊断营养不良型大疱性表皮松解症的意义。方法 采用间接免疫荧光法对临床诊断为营养不良型大疱性表皮松解症 (DEB) ,分别来源于 3个不同家系各 1名患者 ,包括 2名显性遗传型营养不良型大疱性表皮松解症 (dominantDEB ,DDEB)和 1名隐性遗传型营养不良型大疱性表皮松解症 (recessiveDEB ,RDEB)进行皮肤基底膜带 (BMZ)Ⅶ型胶原检测 ,同时选择单纯型大疱性表皮松解症 (EBS)、大疱性类天疱疮及正常人各1名做对照。结果  3名对照BMZ免疫荧光阳性 ,2名DDEB荧光均减弱 ,RDEB荧光阴性。结论 鼠抗人单克隆抗体LH 展开更多
关键词 大疱性营养不良性表皮松解 基底膜 免疫学 单克隆抗体 免疫荧光 诊断
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金色苔藓1例 被引量:3
6
作者 李诚让 朱文元 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第9期592-593,共2页
报告1例金色苔藓。患者男,18岁。双足背密集“辣椒粉”样金黄色点状斑疹,内踝处金色斑疹连成片状,无自觉症状。组织病理检查示表皮可见角栓,无明显增生,真皮上部呈带状分布的炎性细胞浸润,小血管周围见少量到中等量以淋巴细胞为主的单... 报告1例金色苔藓。患者男,18岁。双足背密集“辣椒粉”样金黄色点状斑疹,内踝处金色斑疹连成片状,无自觉症状。组织病理检查示表皮可见角栓,无明显增生,真皮上部呈带状分布的炎性细胞浸润,小血管周围见少量到中等量以淋巴细胞为主的单一核细胞浸润,可见红细胞外渗,Perls亚铁氰化钾染色可见大量染成蓝色的含铁血黄素。 展开更多
关键词 苔藓 金黄色
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屈侧网状色素沉着一家系调查 被引量:2
7
作者 李诚让 朱文元 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第10期671-672,共2页
报告屈侧网状色素沉着的一家系调查,该家系4代人中共有15例患者,其中男9例,女6例,多数患者于10岁以后发病,表现为典型的屈侧色素沉着。组织病理检查显示表皮突向下延伸呈细丝状或棒状。
关键词 色素沉着 网状 屈侧 家系调查
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Agouti信号蛋白对黑素细胞的影响 被引量:4
8
作者 李诚让 朱文元 《国外医学(皮肤性病学分册)》 2005年第4期262-264,共3页
Agouti信号蛋白与皮肤颜色、肥胖、Ⅱ型糖尿病、增加身高和肿瘤易感性有关。综述Agouti信号蛋白的结构和表达,通过与黑素细胞的作用机制、抑制以及促进一些蛋白的表达,实现对黑素细胞增殖、分化以及黑素合成从优黑素转向褐黑素的调节,Ag... Agouti信号蛋白与皮肤颜色、肥胖、Ⅱ型糖尿病、增加身高和肿瘤易感性有关。综述Agouti信号蛋白的结构和表达,通过与黑素细胞的作用机制、抑制以及促进一些蛋白的表达,实现对黑素细胞增殖、分化以及黑素合成从优黑素转向褐黑素的调节,Agouti信号蛋白这种作用依赖于Attractin的正常表达。 展开更多
关键词 Agouti信号蛋白 黑素细胞 皮肤颜色 ASP 基因转录
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交界型大疱性表皮松解症研究进展 被引量:1
9
作者 李诚让 杨森 张学军 《国外医学(皮肤性病学分册)》 2002年第4期225-227,共3页
交界型大疱性表皮松解症是先天性大疱性表皮松解症 3型之一 ,临床表现复杂 ,分为多个亚型 ,表现为轻微外伤后出现水疱、糜烂、愈后遗留萎缩性瘢痕 ,电镜下示裂隙位于基底膜透明板。现就交界型大疱性表皮松解症临床分型、电镜下超微结构... 交界型大疱性表皮松解症是先天性大疱性表皮松解症 3型之一 ,临床表现复杂 ,分为多个亚型 ,表现为轻微外伤后出现水疱、糜烂、愈后遗留萎缩性瘢痕 ,电镜下示裂隙位于基底膜透明板。现就交界型大疱性表皮松解症临床分型、电镜下超微结构、致病基因、基因诊断和基因治疗等方面的近年文献予以综述。 展开更多
关键词 交界型大疱性表皮松解症 临床表现 电镜 分子生物学 基因 JBE 分型
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结节性硬化症分子遗传学研究进展 被引量:2
10
作者 李诚让 《国外医学(遗传学分册)》 2002年第4期242-245,共4页
近 10年 ,结节性硬化症 (TSC)的分子遗传学研究取得很大进展 ,致病基因为 TSC1和 TSC2 ,其产物分别为错构瘤蛋白和马铃薯球蛋白 ,本文综述了 TSC1和 TSC2的定位、结构、基因产物、功能、突变型
关键词 结节性硬化症 分子遗传学 研究进展 常染色体显性遗传病 基因突变
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线状扁平型尖锐湿疣1例
11
作者 李诚让 朱文元 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第8期524-525,共2页
报告1例线状扁平型尖锐湿疣。患者男,27岁。3个月前包皮内侧出现肤色扁平丘疹成串排列,无自觉症状。5%醋酸白试验阳性。皮肤组织病理检查示:棘层肥厚,表皮上部可见典型的凹空细胞,基底层无色素增加,表皮细胞无异形性改变;皮损HPV16DNA... 报告1例线状扁平型尖锐湿疣。患者男,27岁。3个月前包皮内侧出现肤色扁平丘疹成串排列,无自觉症状。5%醋酸白试验阳性。皮肤组织病理检查示:棘层肥厚,表皮上部可见典型的凹空细胞,基底层无色素增加,表皮细胞无异形性改变;皮损HPV16DNA检测阳性。给予2次冷冻治疗后皮损消退,随访2个月无复发。 展开更多
关键词 尖锐湿疣 扁平型 同形反应
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黑素细胞黑皮素-1受体介导的信号转导机制
12
作者 李诚让 朱文元 《国外医学(皮肤性病学分册)》 2005年第1期53-55,共3页
黑素细胞的膜表面黑皮素-1受体与配体结合后,通过一系列的信号转导,促进黑素生成酶的生成、调节肌动蛋白拆卸和组装,具有促进黑素细胞黑素形成和树突形成的作用,文中就这两种作用产生过程中的信号转导作一综述。
关键词 黑素细胞 黑皮素-1受体 介导 信号转导机制 黑素生成 树突 肌动蛋白 配体 表面
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淫羊藿苷抑制正常黑素细胞黑素合成的研究 被引量:17
13
作者 王大光 朱文元 +2 位作者 马慧军 李诚让 岳学状 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第8期460-462,共3页
目的:观察中药单体淫羊藿苷对体外培养的正常黑素细胞黑素合成和酪氨酸酶活性的影响。方法:选择高、中、低3个浓度的中药单体作用于体外培养的黑素细胞,测定细胞酪氨酸酶活性、黑素含量和细胞增殖率。采用间接免疫荧光染色法对药物作用... 目的:观察中药单体淫羊藿苷对体外培养的正常黑素细胞黑素合成和酪氨酸酶活性的影响。方法:选择高、中、低3个浓度的中药单体作用于体外培养的黑素细胞,测定细胞酪氨酸酶活性、黑素含量和细胞增殖率。采用间接免疫荧光染色法对药物作用的黑素细胞和对照的酪氨酸酶(tyrosinase熏TYR)、酪氨酸酶相关蛋白-1(tyrosinaserelatedprotein-1熏TRP-1)、TRP-2进行标记,然后采用激光共聚焦显微镜半定量分析淫羊藿苷作用后细胞内3种成分表达量的变化。结果:淫羊藿苷明显抑制酪氨酸酶活性和黑素的生成(P<0.01),且呈浓度依赖性,但淫羊藿苷抑制黑素生成的作用较氢醌弱(P<0.01);淫羊藿苷以浓度依赖的方式促进细胞的增殖,氢醌则抑制了细胞的增殖;淫羊藿苷对黑素细胞内TYR和TRP-2的表达没有明显影响,但是对TRP-1的表达却明显增加了。结论:淫羊藿苷能够抑制黑素合成和酪氨酸酶活性,这种抑制可能主要通过抑制酪氨酸酶活性起作用。 展开更多
关键词 淫羊藿苷 黑素细胞 黑素合成 酪氨酸酶活性
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表没食子儿茶素没食子酸酯对人表皮黑素细胞黑素合成的影响及机制 被引量:9
14
作者 岳学状 朱文元 +2 位作者 马慧军 王大光 李诚让 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第12期795-797,共3页
目的:观察表没食子儿茶素没食子酸酯(EGCG)对体外培养的人表皮黑素细胞的黑素合成和酪氨酸酶(TYR)活性以及TYR、酪氨酸酶相关蛋白(TRP)-1、TRP-2mRNA表达的影响,探讨EGCG对黑素合成的影响及其作用机制。方法:选择5.0、10.0、12.5、15.0... 目的:观察表没食子儿茶素没食子酸酯(EGCG)对体外培养的人表皮黑素细胞的黑素合成和酪氨酸酶(TYR)活性以及TYR、酪氨酸酶相关蛋白(TRP)-1、TRP-2mRNA表达的影响,探讨EGCG对黑素合成的影响及其作用机制。方法:选择5.0、10.0、12.5、15.0、20.0μg/mL5个浓度的EGCG作用于体外培养的人表皮黑素细胞72h,分别测定细胞增殖活性、TYR活性、黑素含量;采用逆转录(RT)-PCR半定量检测EGCG对黑素细胞中TYR、TRP-1、TRP-2mRNA表达的影响。结果:EGCG显著抑制黑素合成和TYR活性,且呈浓度依赖性;EGCG可明显抑制黑素细胞中TYRmRNA和TRP-1mRNA的表达,但对TRP-2mRNA的表达无明显影响。结论:EGCG可抑制黑素合成和TYR活性,这种作用可能与EGCG下调TYR和TRP-1的表达有关。 展开更多
关键词 表没食子儿茶素没食子酸酯 黑素细胞 黑素合成 酪氨酸酶 酪氨酸酶相关蛋白
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橙皮苷、茁-七叶皂苷、丹参酮等局部外用对甲皱皮肤微循环的影响 被引量:15
15
作者 岳学状 朱文元 +2 位作者 马慧军 王大光 李诚让 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第7期427-429,共3页
目的:研究局部外用8种天然植物提取物对皮肤微循环的影响。方法:给受试者中指甲皱处分别涂1%植物提取物,并安放激光多普勒检测探头,稳定5min后开始记录甲皱皮肤血流灌注量,以后每5min记录1次,每次1min,共观察30min,取平均值。基质作对... 目的:研究局部外用8种天然植物提取物对皮肤微循环的影响。方法:给受试者中指甲皱处分别涂1%植物提取物,并安放激光多普勒检测探头,稳定5min后开始记录甲皱皮肤血流灌注量,以后每5min记录1次,每次1min,共观察30min,取平均值。基质作对照。对有效成分进一步观察浓度为0.10%、0.01%药物对皮肤血液灌注量的影响,并用毛细血管微循环仪观察其对红细胞血流速度的影响。结果:1.00%、0.10%橙皮苷可以显著增加皮肤的血液灌注量,外用0.10%橙皮苷亦可使红细胞的血流速度显著增加。结论:橙皮苷局部外用可以改善皮肤的微循环。 展开更多
关键词 皮肤微循环 橙皮苷 激光多普勒
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内皮素-1对毛囊外根鞘无色素黑素细胞黏附和移行及其细胞骨架形态的影响 被引量:6
16
作者 马慧军 朱文元 +2 位作者 王大光 岳学状 李诚让 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第10期643-646,共4页
目的:体外研究内皮素-1(ET-1)对毛囊外根鞘无色素黑素细胞(AMMC)黏附和移行的作用,并观察其对细胞骨架蛋白微丝、微管的形态影响。方法:3种浓度的ET-1作用体外纯化培养的人AMMC,观察其在细胞外基质蛋白如纤维连接蛋白、层黏连蛋白、Ⅳ... 目的:体外研究内皮素-1(ET-1)对毛囊外根鞘无色素黑素细胞(AMMC)黏附和移行的作用,并观察其对细胞骨架蛋白微丝、微管的形态影响。方法:3种浓度的ET-1作用体外纯化培养的人AMMC,观察其在细胞外基质蛋白如纤维连接蛋白、层黏连蛋白、Ⅳ型胶原包被培养板上的黏附,以及通过Boyden小室微孔滤膜的情况。采用免疫荧光双重染色法对AMMC分别进行罗丹明(红色)和异硫氰酸(绿色)标记纤维型-肌动蛋白(F-actin)、β微管蛋白,激光共聚焦显微镜观察3种浓度ET-1处理前后AMMC纤维型-肌动蛋白、β微管蛋白形态的变化。结果:与空白对照组相比,ET-1促进了AMMC在纤维连接蛋白上的黏附,20ng/mLET-1作用最明显(P<0.01),而200ng/mL时对细胞的黏附不继续增加。但对层黏连蛋白和Ⅳ型胶原上的黏附无明显影响(P>0.05)。另外,ET-1呈浓度依赖性地促进AMMC通过微孔滤膜。激光共聚焦显微镜观察显示,>20ng/mLET-1可明显促进AMMC胞质中束状应力纤维形成,并集中分布于细胞膜内侧,但对微管结构无明显影响。结论:ET-1在体外可以促进AMMC的黏附和移行,其作用可能与诱导束状应力纤维形成和促进其向细胞膜内侧分布有关。 展开更多
关键词 毛囊外根鞘 黑素细胞 无色素 内皮素-1 黏附 移行 细胞骨架
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倍他米松对毛囊外毛根鞘无色素黑素细胞激活的试验研究 被引量:6
17
作者 王大光 朱文元 +2 位作者 马慧军 岳学状 李诚让 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第12期769-771,共3页
目的:研究倍他米松(betamethasone,BT)对毛囊无色素黑素细胞(amelanotic melanocytes,AMMC)的激活作用。方法:以高、中、低3种不同浓度的BT作用于培养的人毛囊外毛根鞘AMMC,测定药物作用前后酪氨酸酶(tyrosinase,TYR)活性和黑素生成的... 目的:研究倍他米松(betamethasone,BT)对毛囊无色素黑素细胞(amelanotic melanocytes,AMMC)的激活作用。方法:以高、中、低3种不同浓度的BT作用于培养的人毛囊外毛根鞘AMMC,测定药物作用前后酪氨酸酶(tyrosinase,TYR)活性和黑素生成的变化。通过间接免疫荧光法结合激光共聚焦显微镜半定量分析药物作用前、后AMMC TYR、酪氨酸酶相关蛋白(ty-rosinase related protein,TRP)-1和TRP-2表达的变化,透射电镜分析黑素小体在药物作用前后的变化。结果:BT促进了AMMC表达TYR和TRP-1,并且以剂量依赖方式促进TYR活性,诱导黑素生成。AMMC主要含有Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期黑素小体,但是BT作用后AMMC含有大量Ⅲ或Ⅳ期黑素小体,并且以Ⅳ期黑素小体为主。结论:BT能够激活AMMC,这可能部分解释了糖皮质激素治疗白癜风的机制。 展开更多
关键词 毛囊 黑素细胞 无色素 倍他米松 酪氨酸酶 酶氨酸酶相关蛋白
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维A酸促毛囊外毛根鞘无色素黑素细胞分化的实验研究 被引量:6
18
作者 王大光 朱文元 +2 位作者 马慧军 李诚让 岳学状 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第11期656-658,共3页
目的:研究维A酸(all-transretinoic acid,ATA)对毛囊无色素黑素细胞(amelanotic melanocytes,AMMC)的激活作用。方法:以高、中、低3种不同浓度的ATA作用于培养的人毛囊外毛根鞘AMMC,倒置显微镜观察细胞形态的变化,细胞计数法测定ATA对A... 目的:研究维A酸(all-transretinoic acid,ATA)对毛囊无色素黑素细胞(amelanotic melanocytes,AMMC)的激活作用。方法:以高、中、低3种不同浓度的ATA作用于培养的人毛囊外毛根鞘AMMC,倒置显微镜观察细胞形态的变化,细胞计数法测定ATA对AMMC增殖率的影响,通过间接免疫荧光法结合激光共聚焦显微镜半定量分析药物作用前后AMMC酪氨酸酶(tyrosinase,TYR)、酪氨酸酶相关蛋白-1(tyrosinase related protein-1,TRP-1)和酪氨酸酶相关蛋白-2(TRP-2)表达的变化。结果:ATA能抑制AMMC的增殖,并能促进AMMC表达TYR和TRP-1,但对TRP-2的表达没有影响。结论:ATA能够促进AMMC的分化,同时抑制增殖,其抑制机制可能与凋亡有关。 展开更多
关键词 无色素黑素细胞 毛囊 维A酸 细胞分化
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银屑病患者居住环境及饮用水类型与其发病的流行病学研究 被引量:5
19
作者 葛宏松 杨森 +6 位作者 李明 魏生才 李诚让 王红艳 张安平 崔勇 张学军 《安徽医科大学学报》 CAS 2002年第6期447-450,共4页
目的 探讨银屑病患者居住环境及饮用水类型与其发病的相关性。方法 采用病例—对照研究方法 ,使用统一的调查表 ,调查了 5 97例患者组及 6 0 1例健康组 ,对他们的居住情况及饮用水类型进行了相关分析。结果 ①住土坯房 ,噪音 ,潮湿 ... 目的 探讨银屑病患者居住环境及饮用水类型与其发病的相关性。方法 采用病例—对照研究方法 ,使用统一的调查表 ,调查了 5 97例患者组及 6 0 1例健康组 ,对他们的居住情况及饮用水类型进行了相关分析。结果 ①住土坯房 ,噪音 ,潮湿 ,泥土、砖石及其他地面饮用井水与银屑病的发生呈正相关 (P <0 0 1) ;而水泥地面 ,饮用自来水与银屑病的发生呈负相关 (P <0 0 1) ;②住土坯房、噪音 ,及其他地面、饮用井水与男性及女性银屑病的发病呈正相关 (P <0 0 1)。砖石地面只与男性发病呈正相关 (P <0 0 1) ,而潮湿只与女性发病呈正相关 (P <0 0 5 )。饮用自来水与男性及女性银屑病的发病呈负相关 (P <0 0 5 ) ;③土坯房 ,潮湿 ,泥土、水泥及其他地面 ,饮用井水仅与Ⅰ型银屑病发病呈正相关 (P <0 0 5 )。水泥地面和饮用自来水仅与Ⅰ型银屑病发病呈负相关 (P <0 0 5 )。结论 不同的居住环境及饮用水类型在银屑病的发病中起一定作用。 展开更多
关键词 银屑病 流行病学 环境卫生 危险因素
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显性营养不良型大疱性表皮松解症家系临床表现与诊断分析 被引量:4
20
作者 杨森 李诚让 +5 位作者 宋映雪 杨春俊 李明 张学奇 葛宏松 张学军 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2004年第2期95-100,共6页
目的 研究显性营养不良型大疱性表皮松解症 (DDEB)家系的临床、遗传特点及其基底膜带 (BMZ)结构缺陷 ,并探讨DDEB亚型的发生机制。方法 采用间接免疫荧光 (IIF)和电镜研究 3位DDEB先证者皮损 ,并对其家系进行实地调查。结果 ①符合... 目的 研究显性营养不良型大疱性表皮松解症 (DDEB)家系的临床、遗传特点及其基底膜带 (BMZ)结构缺陷 ,并探讨DDEB亚型的发生机制。方法 采用间接免疫荧光 (IIF)和电镜研究 3位DDEB先证者皮损 ,并对其家系进行实地调查。结果 ①符合常染色体显性遗传 ;②各家系平均发病年龄差异较大 ;③同一家系中有不同的DDEB亚型 ;④IIF用鼠抗人单克隆抗体LH7∶2检测Ⅶ型胶原 ,家系 1先证者BMZ处荧光较强 ,与正常对照无明显差异 ,家系 2、3先证者荧光明显弱于对照 ;⑤透射电镜示裂隙位于BMZ致密板下 ,锚原纤维数量减少、排列紊乱。结论 同一DDEB家系中 ,不同患者的表现度不同可能导致不同的DDEB亚型 ,IIF和电镜检测患者皮损有助于诊断。 展开更多
关键词 显性营养不良型大疱性表皮松解症 临床表现 诊断 遗传特点 家系调查
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