目的本研究旨在了解双膦酸盐类(bisphosphonates,BPs)药物治疗成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)患儿,X线检查见长骨两端出现致密条带的性质。方法选取2012-2017年在北京协和医院诊断的OI患儿60例,按照2∶1随机分配,分别予静脉输...目的本研究旨在了解双膦酸盐类(bisphosphonates,BPs)药物治疗成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)患儿,X线检查见长骨两端出现致密条带的性质。方法选取2012-2017年在北京协和医院诊断的OI患儿60例,按照2∶1随机分配,分别予静脉输注唑来膦酸(zoledronic acid,ZOL)5 mg/年或口服阿仑膦酸钠(alendronate,ALN)70 mg/周治疗。测量治疗期间生长速度的变化,检测骨转换生化指标,采用双能X线吸收检测仪测量腰椎及髋部骨密度(bone mineral density,BMD),分析X线片所见长骨两端致密条带的特点及其相关因素。结果两组患者基线年龄、身高、骨密度比较,差异无统计学意义(P>0.05)。ZOL组患者治疗12、24个月后长骨两端分别出现一条和两条致密线,口服ALN组治疗期间患者骨骼未出现致密线。治疗24个月后,ZOL和ALN组腰椎骨密度分别增加66.8%±39.5%和67.8%±34.4%,股骨颈骨密度增加51.8%±36.6%和53.0%±33.6%(与基线相比,均P<0.01)。ZOL和ALN组血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)分别下降28.0%±28.2%和24.2%±24.8%,血清β交联Ⅰ型胶原羧基末端肽(βcross-linked carboxy-terminal telopeptide of type I collagen,β-CTX)水平则下降37.5%±24.6%和31.8%±30.0%(与基线比较,均P<0.05)。两组身高较基线明显增加,生长速度与正常儿童相似,提示ZOL不影响患儿生长速度,长骨两端致密线为静脉BPs引起骨骼矿化短期增加而致的特殊斑马线,并非生长障碍线。结论本研究首次在中国OI儿童患者中发现静脉唑来膦酸治疗导致长骨两端出现特异性斑马线,条带数目与静脉双膦酸盐治疗次数相同,患者生长速度正常,其并非生长障碍线。展开更多
目的研究双膦酸盐(bisphosphonates,BPs)治疗成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)骨密度(bone mineral density,BMD)达正常而进入药物假期患者的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2015年12月在北京协和医院治疗的OI患者,纳入BPs...目的研究双膦酸盐(bisphosphonates,BPs)治疗成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)骨密度(bone mineral density,BMD)达正常而进入药物假期患者的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2015年12月在北京协和医院治疗的OI患者,纳入BPs治疗后BMD达正常而停药的35例OI儿童为停药组,以年龄、性别、疗程匹配且因BMD仍低而继续治疗的35例OI儿童为对照组,应用双能X线吸收检测法测量BMD,并测定血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)和Ⅰ型胶原羧基端交联肽(β-cross linked C-telopeptide of type 1 collagen,β-CTX)的浓度,对比分析两组基线、治疗期间及停药时BMD、骨转换生化指标的差异。结果停药组平均治疗4年BMD达正常而停药,该组基线腰椎、股骨颈、全髋BMD明显高于对照组[(543±229)mg/cm^2vs.(419±182)mg/cm^2、(513±241)mg/cm^2vs.(300±231)mg/cm^2、(573±216)mg/cm^2vs.(328±226)mg/cm^2],停药组治疗前年骨折次数低于对照组[(1.3±2.6)次vs.(2.1±3.5)次,P<0.05];治疗4年时,两组各部位BMD均较基线增加,但BMD变化率无明显差异,新发年骨折次数及血ALP、β-CTX降低率差异均无统计学意义(均P>0.05);在停药时,停药组腰椎、股骨颈、全髋BMD仍明显高于对照组[(1 065±129)mg/cm^2vs.(803±170)mg/cm^2、(944±92)mg/cm^2vs.(674±140)mg/cm^2、(941±92)mg/cm^2vs.(687±140)mg/cm^2,均P<0.01]。结论 BPs能够增加不同病情OI患者的BMD,降低骨折率和骨转换生化指标。病情较轻的OI患者接受平均4年BPs治疗后有望BMD达正常而停药,而病情较重的OI患者则需BPs治疗更长时间。展开更多
目的探讨未使用糖皮质激素的重症肌无力（MG）患者糖脂代谢异常情况，以及胰岛素水平、胰岛素抵抗、肌力、血清骨钙素、25羟维生素D（25OHD）与糖脂代谢指标的相关性。方法纳入2013年1月至2016年12月于北京协和医院神经内科与内分泌科...目的探讨未使用糖皮质激素的重症肌无力（MG）患者糖脂代谢异常情况，以及胰岛素水平、胰岛素抵抗、肌力、血清骨钙素、25羟维生素D（25OHD）与糖脂代谢指标的相关性。方法纳入2013年1月至2016年12月于北京协和医院神经内科与内分泌科未使用糖皮质激素治疗的MG患者102例，年龄（40±11）岁，男43例，女59例，测量优势手握力，检测空腹血糖（FBG）、餐后2 h血糖（2 h PBG）、糖化血红蛋白（HbA1c）、空腹胰岛素（FINS）、餐后2 h胰岛素（2 h PINS）、总胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）及骨钙素、25OHD浓度。采用胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）评估胰岛素抵抗状况。结果空腹血糖受损或糖耐量减低、2型糖尿病、血脂异常、高胰岛素血症比例在男性和女性MG患者分别为30.0%、10.0%、50.0%、33.3%和17.5%、3.5%、27.7%、7.1%。男性和女性血清骨钙素水平分别为2.8（1.7，4.4）μg/L和2.3（1.3，3.9）μg/L，25OHD水平分别为（93.5±34.9）nmol/L和（81.0±30.5）nmol/L，握力分别为（37.0±9.4）kg和（20.5±6.3）kg。校正年龄后，男性FINS（r＝0.619，P〈0.001）、2 h PINS（r＝0.640，P〈0.001）、HOMA-IR（r＝0.534，P〈0.001）与2 h PBG呈正相关，握力与TC（r＝－0.486，P＝0.026）、LDL-C（r＝－0.485，P＝0.026）呈负相关。女性FINS（r＝0.352，P＝0.008；r＝0.300，P＝0.026；r＝0.646，P〈0.001）和2 h PINS（r＝0.278，P＝0.040；r＝0.518，P〈0.001；r＝0.382，P＝0.006）及HOMA-IR（r＝0.695，P〈0.001；r＝0.583，P〈0.001；r＝0.818，P〈0.001）与FBG、2 h PBG、HbA1c均呈正相关，握力与FBG（r＝－0.424，P＝0.016）、2 h PINS（r＝－0.345，P＝0.034）呈负相关，与HDL-C（r＝0.389，P＝0.037）正相关。未发现骨钙素及25OHD水平与糖脂代谢有明显相关性。经多重线性回归分析亦发现握力、胰岛素水平及胰岛素抵抗水平与糖脂代谢异常间存在明显相关性。结论未使用糖皮质激素治疗的MG患者存在较高比例的糖脂代谢异常，其机制可能与肌力下降引起的胰岛素抵抗相关。展开更多
文摘目的本研究旨在了解双膦酸盐类(bisphosphonates,BPs)药物治疗成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)患儿,X线检查见长骨两端出现致密条带的性质。方法选取2012-2017年在北京协和医院诊断的OI患儿60例,按照2∶1随机分配,分别予静脉输注唑来膦酸(zoledronic acid,ZOL)5 mg/年或口服阿仑膦酸钠(alendronate,ALN)70 mg/周治疗。测量治疗期间生长速度的变化,检测骨转换生化指标,采用双能X线吸收检测仪测量腰椎及髋部骨密度(bone mineral density,BMD),分析X线片所见长骨两端致密条带的特点及其相关因素。结果两组患者基线年龄、身高、骨密度比较,差异无统计学意义(P>0.05)。ZOL组患者治疗12、24个月后长骨两端分别出现一条和两条致密线,口服ALN组治疗期间患者骨骼未出现致密线。治疗24个月后,ZOL和ALN组腰椎骨密度分别增加66.8%±39.5%和67.8%±34.4%,股骨颈骨密度增加51.8%±36.6%和53.0%±33.6%(与基线相比,均P<0.01)。ZOL和ALN组血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)分别下降28.0%±28.2%和24.2%±24.8%,血清β交联Ⅰ型胶原羧基末端肽(βcross-linked carboxy-terminal telopeptide of type I collagen,β-CTX)水平则下降37.5%±24.6%和31.8%±30.0%(与基线比较,均P<0.05)。两组身高较基线明显增加,生长速度与正常儿童相似,提示ZOL不影响患儿生长速度,长骨两端致密线为静脉BPs引起骨骼矿化短期增加而致的特殊斑马线,并非生长障碍线。结论本研究首次在中国OI儿童患者中发现静脉唑来膦酸治疗导致长骨两端出现特异性斑马线,条带数目与静脉双膦酸盐治疗次数相同,患者生长速度正常,其并非生长障碍线。
文摘目的研究双膦酸盐(bisphosphonates,BPs)治疗成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)骨密度(bone mineral density,BMD)达正常而进入药物假期患者的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2015年12月在北京协和医院治疗的OI患者,纳入BPs治疗后BMD达正常而停药的35例OI儿童为停药组,以年龄、性别、疗程匹配且因BMD仍低而继续治疗的35例OI儿童为对照组,应用双能X线吸收检测法测量BMD,并测定血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)和Ⅰ型胶原羧基端交联肽(β-cross linked C-telopeptide of type 1 collagen,β-CTX)的浓度,对比分析两组基线、治疗期间及停药时BMD、骨转换生化指标的差异。结果停药组平均治疗4年BMD达正常而停药,该组基线腰椎、股骨颈、全髋BMD明显高于对照组[(543±229)mg/cm^2vs.(419±182)mg/cm^2、(513±241)mg/cm^2vs.(300±231)mg/cm^2、(573±216)mg/cm^2vs.(328±226)mg/cm^2],停药组治疗前年骨折次数低于对照组[(1.3±2.6)次vs.(2.1±3.5)次,P<0.05];治疗4年时,两组各部位BMD均较基线增加,但BMD变化率无明显差异,新发年骨折次数及血ALP、β-CTX降低率差异均无统计学意义(均P>0.05);在停药时,停药组腰椎、股骨颈、全髋BMD仍明显高于对照组[(1 065±129)mg/cm^2vs.(803±170)mg/cm^2、(944±92)mg/cm^2vs.(674±140)mg/cm^2、(941±92)mg/cm^2vs.(687±140)mg/cm^2,均P<0.01]。结论 BPs能够增加不同病情OI患者的BMD,降低骨折率和骨转换生化指标。病情较轻的OI患者接受平均4年BPs治疗后有望BMD达正常而停药,而病情较重的OI患者则需BPs治疗更长时间。
文摘目的探讨未使用糖皮质激素的重症肌无力（MG）患者糖脂代谢异常情况，以及胰岛素水平、胰岛素抵抗、肌力、血清骨钙素、25羟维生素D（25OHD）与糖脂代谢指标的相关性。方法纳入2013年1月至2016年12月于北京协和医院神经内科与内分泌科未使用糖皮质激素治疗的MG患者102例，年龄（40±11）岁，男43例，女59例，测量优势手握力，检测空腹血糖（FBG）、餐后2 h血糖（2 h PBG）、糖化血红蛋白（HbA1c）、空腹胰岛素（FINS）、餐后2 h胰岛素（2 h PINS）、总胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）及骨钙素、25OHD浓度。采用胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）评估胰岛素抵抗状况。结果空腹血糖受损或糖耐量减低、2型糖尿病、血脂异常、高胰岛素血症比例在男性和女性MG患者分别为30.0%、10.0%、50.0%、33.3%和17.5%、3.5%、27.7%、7.1%。男性和女性血清骨钙素水平分别为2.8（1.7，4.4）μg/L和2.3（1.3，3.9）μg/L，25OHD水平分别为（93.5±34.9）nmol/L和（81.0±30.5）nmol/L，握力分别为（37.0±9.4）kg和（20.5±6.3）kg。校正年龄后，男性FINS（r＝0.619，P〈0.001）、2 h PINS（r＝0.640，P〈0.001）、HOMA-IR（r＝0.534，P〈0.001）与2 h PBG呈正相关，握力与TC（r＝－0.486，P＝0.026）、LDL-C（r＝－0.485，P＝0.026）呈负相关。女性FINS（r＝0.352，P＝0.008；r＝0.300，P＝0.026；r＝0.646，P〈0.001）和2 h PINS（r＝0.278，P＝0.040；r＝0.518，P〈0.001；r＝0.382，P＝0.006）及HOMA-IR（r＝0.695，P〈0.001；r＝0.583，P〈0.001；r＝0.818，P〈0.001）与FBG、2 h PBG、HbA1c均呈正相关，握力与FBG（r＝－0.424，P＝0.016）、2 h PINS（r＝－0.345，P＝0.034）呈负相关，与HDL-C（r＝0.389，P＝0.037）正相关。未发现骨钙素及25OHD水平与糖脂代谢有明显相关性。经多重线性回归分析亦发现握力、胰岛素水平及胰岛素抵抗水平与糖脂代谢异常间存在明显相关性。结论未使用糖皮质激素治疗的MG患者存在较高比例的糖脂代谢异常，其机制可能与肌力下降引起的胰岛素抵抗相关。
