脐带间充质干细胞在亲缘单倍型造血干细胞移植治疗难治性重型再生障碍性贫血中的应用

目的评价亲缘单倍型造血干细胞移植(Haplo-HSCT)与脐带间充质干细胞(UC-MSCs)输注治疗难治性重型再生障碍性贫血(RSAA)的效果及安全性。方法纳入郑州大学附属肿瘤医院2016年1月至2020年12月接受UC-MSCs输注联合亲缘单倍型造血干细胞移植的18例RSAA患者,回顾性分析其临床资料。结果18例患者中男10例,女8例,中位年龄15(6~32)岁。所有患者均获得粒系植入,粒细胞植入的中位时间为13(11~23)d,17例患者血小板植入,血小板植入的中位时间为14(12~26)d。Ⅰ/Ⅱ度急性移植物抗宿主病(GVHD)、Ⅲ度急性GVHD、慢性GVHD发生率分别为38.89%(7/18)、5.56%(1/18)、23.53%(4/17)。中位随访时间32.97(1.60~63.67)个月,18例患者中3例死亡,15例生存,移植后3 a总生存率为(83.3±8.8)%。结论UC-MSCs联合Haplo-HSCT治疗RSAA的效果确切,安全性好。

原发急性髓系白血病伴骨髓纤维化的临床特征

目的探讨原发急性髓系白血病(AML)伴骨髓纤维化(MF)的临床特征。方法回顾性分析2011年1月至2018年1月郑州大学附属肿瘤医院收治的17例原发AML(除M_6、M_7外)伴MF患者的临床资料,分析其临床特征。结果①17例患者中男8例,女9例,中位年龄58岁。②AML-M_2 12例(70.6%),AML-M_5 5例(29.4%)。MF-1级12例(70.6%),MF-2级2例(11.8%),MF-2～3级2例(11.8%),MF伴骨髓坏死(不易分级)1例(5.9%)。二代测序预后较差基因突变及不良/复杂核型发生率较高,比例均为29.4%。③14例经治疗患者的诱导方案多为标准诱导,后续巩固治疗主要以含阿糖胞苷为主要方案。5例(35.7%)患者1个疗程后获首次缓解,6例(42.9%)患者2个疗程后获首次缓解,3例(21.4%)患者持续未缓解。2例(14.3%)患者行异基因造血干细胞移植术。④截止至随访日期(2018年6月)经治疗的14例患者中4例存活,8例死亡,2例失访。中位随访时间为13个月。结论原发AML伴MF患者多存在不良核型及较差基因突变,化疗缓解率低,治疗难度较大,患者生存期较短。

EPOCH±R序贯DICE±R方案治疗原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤疗效观察

目的:探讨EPOCH±R序贯DICE±R方案治疗原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤的疗效及安全性。方法:2000年1月至2016年4月我院收治原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤43例,其中24例接受CHOP±R方案治疗,另19例接受EPOCH±R序贯DICE±R方案治疗,比较2组的临床疗效、预后及不良反应。结果:EPOCH±R序贯DICE±R序贯治疗组的缓解率高于CHOP±R方案组,分别为84.2%和70.8%,而且复发率低,两者分别为6.25%和35.3%,5年OS分别为73.3%和45.2%(P=0.043),PFS分别为75%和47.4%(P=0.035);EPOCH±R序贯DICE±R方案组血液学毒性高于CHOP±R方案组,其中白细胞Ⅳ度减少高达63.2%,而在CHOP±R为25%,但易于控制,无治疗相关死亡。多因素分析显示,年龄(P=0.008;95%CI 0.026-0.579)、乳酸脱氢酶(P=0.007;95%CI 0.017-0.531)和放疗(P=0.045;95%CI 1.028-14.719)是重要的预后因素。结论:EPOCH±R序贯DICE±R方案对乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤是安全有效的,而年龄和乳酸脱氢酶水平为不良预后因素,局部放疗能改善患者的预后。

PD-1联合伊马替尼治疗伴c-kit突变老年急性髓系白血病致AML1-ETO融合基因转阴1例

患者,男性,71岁。因发热、全身散在瘀斑于2019年12月初就诊于中国科学院血液病医院。血涂片检查:幼稚细胞77%。给予对症治疗后于2019年12月26日就诊于郑州大学附属肿瘤医院,血常规:白细胞24.83×10^9/L;血红蛋白83 g/L;血小板35×10^9/L。骨髓象:增生明显活跃,原始粒细胞9.4%,异常中性中幼粒细胞占65%。

地西他滨联合venetoclax治疗复发难治急性髓系白血病1例

患者男性,43岁。于2020年1月3日以“诊断急性髓系白血病2年半,多个周期化疗后”为主诉就诊于郑州大学附属肿瘤医院。2017年6月因腹胀至当地医院就诊,血常规:白细胞(WBC)3.48×109/L;血红蛋白(Hb)124 g/L;血小板(PLT)103×109/L。骨髓象:增生活跃,原始粒细胞占55.2%。诊断:急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML),M2a,CEBPA双突变。2017年8月行第1个周期MA方案(米托蒽醌+阿糖胞苷)诱导治疗,骨穿评估为完全缓解(complete response,CR),后经AA(阿克拉霉素+阿糖胞苷)、HD-Ara-C(大剂量阿糖胞苷)、CAG(阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞刺激因子)、EA(依托泊苷+阿糖胞苷)等17个周期巩固治疗,2019年8月复查仍评效为CR。

儿童型滤泡淋巴瘤9例分析

目的:总结分析儿童型滤泡淋巴瘤(PTFL)的病理诊断、临床特征、治疗方法及转归。方法:回顾性总结2017年2月至2023年2月河南省肿瘤医院收治的9例PTFL患儿的临床资料,分析其病理、临床特征、治疗方法及随访结果。结果:9例患儿发病年龄为6~18岁,均为男童。临床均表现为头颈部局部无痛性淋巴结肿大,临床分期为Ⅰ~Ⅱ期。PTFL组织形态学特征与经典型的滤泡淋巴瘤(FL)相似,大部分滤泡生发中心扩大,套区消失,中心母细胞易见,组织学分级多为Ⅲ级,可伴“星空”现象。B细胞克隆性重排(BCR)可见单克隆峰。免疫组织化学(IHC)染色示CD20、CD10、Bcl-6阳性,Bcl-2、C-myc阴性,Ki-67为70%~95%。荧光原位杂交(FISH)检测t(14,18)阴性,Bcl-2易位、C-myc易位阴性。6例单纯手术切除,3例手术切除联合化疗。截至2023年2月,随访时间45~72个月,所有患儿均存活,无一例复发,均处于完全缓解状态。结论:PTFL主要以青少年男性发病为主,病理表现为组织学高级别状态,高增殖指数,缺乏t(14;18)、Bcl-2易位及Bcl-2表达。以局部手术切除治疗为主,预后良好。

脐血联合单倍体造血干细胞移植治疗恶性血液病的疗效及安全性分析

目的探讨脐血联合单倍体造血干细胞移植(haplo-cord HSCT)治疗恶性血液病的疗效及安全性。方法回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2017年1月至2021年6月接受haplo-cord HSCT的82例恶性血液病患者的临床资料。男52例,女30例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为29(20,41)岁。所有患者采用清髓性预处理方案,以回输供者干细胞当天记为0 d,回输前1天记为-1 d,回输后1天记为+1 d,依此类推。82例患者在接受清髓性预处理后回输非血缘脐血及单倍体供者外周血干细胞和(或)骨髓干细胞。移植物抗宿主病(GVHD)预防方案为8 mg/kg兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)联合环孢素、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤。评估患者植入情况和GVHD、感染、出血性膀胱炎等移植相关并发症发生情况,以及患者远期生存情况。结果移植后粒系、巨核系植入时间[M(Q_(1),Q_(3))]分别为13(11,15)、15(13,21)d,+30 d粒系累积植入率为98.8%(81/82),+100 d巨核系累积植入率为92.7%(76/82)。移植后Ⅱ~Ⅳ、Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD累积发生率分别为24.4%(20/82)、6.1%(5/82),+18个月内慢性GVHD累积发生率为13.5%(11/82)。移植后随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为26(13,41)个月,3年总生存率为70.5%(95%CI:59.7%~81.3%),无事件生存率为66.1%(95%CI:56.1%~76.1%),累积复发率为6.3%(95%CI:5.7%~26.9%),非复发死亡率为20.8%(95%CI:12.0%~29.6%)。移植后巨细胞病毒、EB病毒重新激活的累积发生率分别为37.8%(31/82)、14.6%(12/82)。移植后出血性膀胱炎的累积发生率为32.9%(27/82)。结论haplo-cord HSCT治疗恶性血液病疗效较好,移植后造血重建迅速,GVHD以及病毒感染发生率均较低。

BCR-ABL1阴性急性淋巴细胞白血病复发为BCR-ABL1阳性急性淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的提高对BCR-ABL1阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)的认识。方法回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2019年12月收治的1例BCR-ABL1阴性ALL复发为BCR-ABL1阳性ALL患者的临床资料,并进行文献复习。结果患者,男性,63岁,因胸痛就诊,综合相关检查诊断为BCR-ABL1阴性急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)。给予VDCLP(长春新碱、柔红霉素+环磷酰胺、左旋门冬酰胺酶、泼尼松)、中剂量阿糖胞苷、EA(依托泊苷、阿糖胞苷)、VDCP(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松)方案化疗,多次复查均完全缓解,染色体核型正常。后复查微小残留白血病(MRD)转阳(0.9%),同时融合基因检测发现BCR-ABL p190阳性,染色体核型46,XY,t(9;22)(q34;q11.2)[1]/46,XY[19],给予达沙替尼联合化疗治疗后融合基因BCR-ABL p190转阴,持续完全缓解14个月后失访。结论ALL进展过程中可能出现BCR-ABL1融合基因,确诊后应尽早应用酪氨酸激酶抑制剂治疗。

21例原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤患者临床分析

目的：探讨原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析21例原发乳腺DLBCL患者的临床资料，用Kaplan-Meier法分析5年总生存（OS）率，采用Log-rank检验法进行亚组间差异性分析。结果21例患者均为女性，中位年龄48（21～64）岁，其中国际预后指数（IPI）评分0分者13例，1分者6例，2分者2例。21例患者中R-CHOP/CHOP方案治疗组（6例）和EPOCH±R序贯DICE±R方案治疗组（15例）患者的5年OS率分别为40.0%和72.2%，差异有统计学意义（P=0.035）；中枢神经系统复发率分别为16.7%和6.7%（P=0.500）；ⅡE～ⅢE期组（9例）和ⅠE期（12例）患者5年OS率分别为21.4%和83.3%，差异有统计学意义（P=0.025）。结论原发乳腺DLBCL临床少见，EPOCH＆#177;R序贯DICE＆#177;R方案治疗可改善患者预后，降低中枢神经系统复发率；ⅡE～ⅢE期者较ⅠE期者预后更差。

11例原发性骨淋巴瘤临床分析

【摘要】目的探讨原发性骨淋巴瘤患者的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析11例原发性骨淋巴瘤患者的临床资料，对其临床特征，诊治过程及预后进行分析总结。结果11例患者中女7例，男4例，中位发病年龄45岁，仅1例患者以无痛性肿块起病，其余均以骨痛为首发症状，主要病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤和间变大细胞淋巴瘤。AnnArbor临床分期IE期3例，ⅡE期2例，ⅣE期6例。6例患者采取化疗联合放疗，2例行骨关节置换术联合化疗，3例选择单纯化疗。11例患者经初始治疗后5例达完全缓解，4例达部分缓解，2例疾病稳定。中位随访时间为21（6～58）个月，中位无进展生存期为17（5～58）个月。结论原发性骨淋巴瘤诊断时多为晚期，临床表现及影像学检查缺乏特异性，目前治疗主要采取以化疗为主的综合治疗，预后相对较好。

化疗联合自体造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

患者男，17岁。2013年6月出现右侧肘窝肿物，约花生米大小，且进行性增大至50mm×50mm，给予抗感染治疗（具体不详），肿物缩小至20mm×20mm后无明显变化，并出现胸部、背部多发皮下结节。

以肾病综合征起病的原发肾脏淋巴瘤一例

患者，男，22岁，因“颜面部及双下肢水肿2周”于2015年4月29日就诊于当地医院。2周前无明显诱因出现颜面及双下肢水肿，伴右腰背部钝痛，呈间断性，无放射痛。无胸闷、心悸。既往无高血压病史。

干扰素α-1b、白细胞介素-2联合沙利度胺方案维持治疗急性髓系白血病的临床观察

目前急性髓系白血病(AML)主要根据细胞遗传学及分子生物学两方面进行预后分层[1],对于预后中高危的年轻患者推荐进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)以提高长期生存,对于预后良好组患者予以大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)可达到较好的长期生存。对于未进行allo-HSCT的患者原则上给予3~4个周期含HD-Ara-C方案的巩固治疗后即进入观察期,一般不主张进行维持治疗。但也有一些报道提示维持治疗可使患者获益[2,3,4]。我们中心前期报道"干白沙"方案可以干预治疗微小残瘤病(MRD)阳性的AML患者,能够使MRD再次转阴[5]。为了提高MRD阴性患者的生存率,我们设计将干扰素α-1b(IFN-α-1b)、白细胞介素-2(IL-2)联合沙利度胺(Tha)("干白沙"方案)作为未接受HSCT、完成巩固治疗且MRD阴性的AML患者的维持治疗方案的单臂前瞻性研究(中国临床试验中心注册,注册编号ChiCTR-ONC-14004688),以期改善该部分患者的长期生存,现将结果报道如下。

九例人免疫缺陷病毒阴性浆母细胞淋巴瘤患者临床特征分析

浆母细胞淋巴瘤（plasmablastic lymphoma,PBL）是弥漫大B细胞淋巴瘤的一个亚型,是一种少见的非霍奇金淋巴瘤.PBL最常见于HIV感染患者,也见于其他原因导致的免疫缺陷患者,还有部分患者免疫功能正常.与HIV阳性PBL患者相比,HIV阴性PBL患者在临床、病理、预后方面均存在不同.在本研究中我们对9例HIV阴性PBL患者的临床特征进行分析,探讨HIV阴性PBL患者尤其是免疫功能正常的PBL患者的诊断和预后.

重组活化凝血因子Ⅶ联合凝血酶原复合物在血友病A伴高滴度抑制物患者围手术期的应用

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种,前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致[1]。血友病A患者无明显诱因或轻微外伤后即可关节或肌肉出血,最终导致关节炎或血肿,且HA患者因出血反复输注FⅧ制剂可诱发体内产生抗FⅧ的同种抗体(抑制物)而导致替代治疗无效。我们采用重组活化凝血因子Ⅶ(rFⅦa)联合凝血酶原复合物(PCC)的序贯联合旁路治疗(SCBT)完成2例合并高滴度FⅧ抑制物血友病A患者的围手术期处理,报告如下。

亚急性感染性心内膜炎伴血液系统改变一例

患者男,60岁,以"乏力9月余,加重伴发热1周"为主诉于2019年2月12日入院。患者曾于2018年5月出现乏力、消瘦,当地查血常规:白细胞计数5.6×1^09个/L,血红蛋白计数99 g/L,血小板计数61×10^9个/L。铁蛋白1016.6μg/L,血清铁3.6μmol/L,转铁蛋白154 mg/dl。肝胆彩超:胆囊稍毛糙,脾大。胸部CT:未见异常。骨髓细胞学检查:粒细胞增生活跃,可见部分早幼粒细胞,红细胞增生活跃,成熟红细胞大小不等,可见巨核细胞76个。考虑"缺铁性贫血",予口服硫酸亚铁叶酸片治疗好转后出院。2018年6月再次出现乏力,上腹部CT:胆囊炎,脾大,当地行"部分脾栓塞术"。后患者乏力症状反复出现,间断发热,热峰不超过38.5℃,可自行退热。

原发性肺非霍奇金淋巴瘤19例临床分析

目的 探讨原发性肺非霍奇金淋巴瘤（PPNHL）的诊断、治疗方式及影响预后的因素.方法 回顾性分析2000年1月至2014年10月就诊于河南省肿瘤医院,经病理确诊为PPNHL且具有完整资料的19例患者的临床资料,用Kaplan-Meier法进行生存分析,Log-rank检验进行差异性分析.结果 全组患者中原发性肺黏膜相关淋巴组织（PPMALT）淋巴瘤13例,非PPMALT淋巴瘤6例;19例患者的5年生存率为72.3％,其中PPMALT淋巴瘤和非PPMALT淋巴瘤5年生存率分别为83.3％和50.0％,差异具有统计学意义（P=0.047）.结论 PPNHL发病率低,临床及影像学表现均缺乏特异性,主要依靠病理学及免疫组织化学确诊.PPNHL尚缺少统一规范的治疗方案,预后差别较大,但大部分为黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤,因此预后相对良好.

脾切除术治疗大颗粒T淋巴细胞白血病一例

患者,男,46岁,因"乏力2年"于2017年11月1日入院。患者2年前因"进行性乏力加重2个月"就诊于当地医院,血常规:WBC 3.11×10^9/L,RBC1.33×10^12/L,HGB 57g/L,PLT 201×10^9/L,红细胞平均体积(MCV)127.1fl。骨髓及实验室检查考虑"骨髓增生异常综合征",给予环孢素A、叶酸片、甲钴胺片、达那唑治疗,HGB升至70~80g/L,脱离输血。

自体移植一线巩固治疗非局限期鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤

目的评估一线自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,auto-HSCT)巩固治疗非局限期鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma nasal type,ENKL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2012年1月至2021年6月在河南省肿瘤医院接受含门冬酰胺酶方案化疗序贯一线auto-HSCT巩固治疗的28例ENKL受者的临床资料。其中,男19例,女9例;移植时中位年龄34.5(14~61)岁;鼻型22例,非鼻型6例;Ann Arbor分期Ⅲ期15例,Ⅳ期13例;NK/T细胞淋巴瘤预后指数(Prognostic Index for Natural-Killer cell lymphoma-Epstein-Barr virus,PINK-E)中危8例,高危20例。结果28例受者均获得造血重建,粒细胞植入的中位时间为10 d,范围在8~17 d;血小板植入的中位时间为13 d,范围在10~22 d。中位随访时间为59.5个月,5年总生存率及无进展生存率分别为70.00%(95%CI:50.60%~89.40%)和59.10%(95%CI:39.11%~79.10%);5年的累积复发率及非复发死亡率分别为35.42%(95%CI:19.11%~59.39%)和4.20%(95%CI:2.16%~29.87%)。结论含门冬酰胺酶方案化疗序贯自体造血干细胞移植一线巩固治疗非局限期ENKL具有较好的疗效和安全性。

IDH2抑制剂治疗复发性急性髓系白血病1例并文献复习

复发/难治性急性髓性白血病(AML)患者的预后较差,国外的IDH2抑制剂恩西地平已在伴有IDH2突变的复发/难治性AML患者中显示出良好的临床疗效,但在我国目前尚未上市应用。现总结1例复发性AML患者,经常规化疗、维奈克拉联合阿扎胞苷治疗后二次复发,单药应用国产IDH2抑制剂TQB3455片5个月后达完全缓解,不良反应可耐受,体能状态良好,已持续完全缓解15个月。