室管膜下瘤的临床特征和预后

目的探讨室管膜下瘤的临床特征及预后。方法收集2012年1月1日至2021年9月30日郑州大学第一附属医院收治的26例室管膜下瘤患者。回顾性分析其临床表现、影像、病理特点、治疗及预后。结果在26例室管膜下瘤患者中,男15例,女11例,男女之比约为1.3∶1;发病年龄27-66岁,中位年龄44岁。24例(92.3%)肿瘤位于颅内(22例位于脑室,2例位于脑实质),余2例位于颈髓。颅内肿瘤最大径为2.1-8.1cm,平均3.4cm;颈髓内为长条形肿块,长径分别为6.1cm和8.0cm。磁共振成像(MRI)呈团块状影,61.5%(16/26)的肿瘤界限清,多为长T_(1)长T_(2)信号(75.0%,12/16)。患者的主要临床症状为头痛(65.4%,17/26)、头晕(30.4%,7/23),可伴视物不清或视力下降、恶心呕吐。26例均为手术切除标本,大体灰白、灰红色,切面灰白,质软至中,显微镜下低倍多呈分叶状,高倍主要表现为丰富胶质纤维基质背景中见簇状分布的细胞核,部分呈束状流水状排列,常伴微囊形成,细胞核小至中等大小,圆形或卵圆形,形态一致,核分裂罕见。免疫组织化学结果显示:肿瘤细胞表达GFAP(100.0%,20/20),S-100蛋白(100.0%,20/20),部分表达NSE(66.7%,2/3),不表达EMA、Oligo-2、Syn、Neu-N、IDH1和AE1/AE3,肿瘤细胞Ki-67增殖指数低(<5%)。临床神经外科医生均采用手术完整切除肿瘤。26例患者中18例获得随访结果,其中17例存活。结论室管膜下瘤是一种罕见但预后好的中枢神经系统肿瘤,具有典型的MRI及组织学改变,结合免疫组化易于诊断并与其他低级别胶质肿瘤鉴别。