先天性胆总管囊肿病因及病理研究进展

先天性胆总管囊肿（Choledochal cyst，CC）是儿科最常见的胆道畸形，高发于亚洲人群，以女性高发，男女之比为1：3～4。病变主要包括胆总管囊状扩张或梭状扩张，可伴肝内胆管扩张和胰胆合流异常。该病病因尚不完全清楚。为了更进一步认识该病的发生和发展变化，现就近年来在CC病因和病理方面的研究进展综述如下。

进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗进展

进行性家族性肝内胆汁淤积症（progressive familial intrahepaticcholestasis，PFIC）最初由美国Clayton等[10于1969年描述，以严重肝内胆汁淤积为主要特征，是一种罕见常染色体隐性遗传病，发病率为1／50000～1／100000。患儿多表现为渐进性黄疸、瘙痒和生长发育障碍，最终进展为肝硬化，甚至肝功能衰竭。

婴幼儿胆汁淤积性肝病的外科治疗进展

胆汁淤积是由多种原因所致胆汁分泌或排泄障碍，导致胆汁不能正常流入十二指肠，从而反流入血液循环中。婴幼儿的肝疾病通常表现为胆汁淤积，伴随高胆红素血症，造成婴幼儿胆汁淤积的疾病有很多，有的仅需内科治疗，有的需要外科手术治疗。

Kasai术后糖皮质激素应用研究进展

1959年，Kasai首创胆道闭锁（biliary atresia，BA）的肝门空肠吻合术。虽然KP（Kasaiprocedure）可以根治BA，但是术后约30％～60％的患儿并发胆管炎，仅约20％患儿依赖自体肝脏无症状长期存活。术后频发胆管炎严重影响了黄疸减轻，同时也是制约KP临床疗效的最主要因素。为提高疗效，KP术后联合应用糖皮质激素。尽管这一治疗已有3（）多年，但目前仍争论较大。本文将对KP术后应用糖皮质激素的作用机制和研究进展进行综述。

RANKL／OPG系统与类风湿性关节炎

骨质重建是骨吸收和骨形成的动态平衡过程,破骨细胞是骨吸收的效应细胞。类风湿性关节炎(RA)致残的主要原因是关节软骨及骨的破坏,破骨细胞(OC)在RA骨破坏的病理过程中起关键作用。核因子-κB受体活化因子配体(RANKL)／护骨素(OPG)系统对破骨细胞生成起决定作用,也是治疗RA的新靶点。