肾孤立性纤维瘤临床病理观察

目的探讨肾孤立性纤维瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断,提高对该肿瘤的诊断水平。方法对1例肾孤立性纤维瘤进行光镜、免疫组化观察,并结合文献讨论。结果患者女性,47岁。临床、放射学诊断为肾盂癌。肿瘤边界清楚,切面灰白色。镜下梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构。细胞无明显异型,核分裂象偶见。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34和CD99(+),bcl-2部分(+),desmin、SMA、MAS、HMB45、carponin、S-100蛋白、CD1l7、CD31、FVIII、CK(AE1/AE3)、EMA、Ki-67和p53均(-)。结论肾孤立性纤维瘤是一种非常罕见的肿瘤,诊断主要依靠病理形态学及免疫组化,并应与肾的其他梭形细胞肿瘤鉴别。

小脑脂肪神经细胞瘤1例及文献复习

目的 探讨小脑脂肪神经细胞瘤的临床病理特点、诊断和预后。方法 对 1例小脑脂肪神经细胞瘤进行光镜、免疫组化观察 ,并结合文献讨论。结果 肿瘤发生于成人 ,位于小脑。形态学上是一个小细胞肿瘤 ,由神经细胞和散在或成簇的脂肪样细胞组成 ,核分裂象少见。免疫表型 :Syn、NSE阳性 ,Ki 6 7弱阳性。 结论 小脑脂肪神经细胞瘤是一非常罕见的中枢神经系统肿瘤。诊断依赖其独特的病理形态学特点及免疫表型 ,预后相对良好 ,不同于髓母细胞瘤。

不同部位恶性黑色素瘤DNA倍体分析和PCNA、p53蛋白的表达及其意义

目的对不同部位恶性黑色素瘤(malignantmelanoma,MM)的DNA倍体、PCNA阳性指数及p53蛋白的表达作对比性分析,探讨其与预后的关系。方法31例MM按部位、临床复发情况分为眼球脉络膜组、皮肤组、中轴腔黏膜组及复发组,对它们进行激光扫描细胞术DNA倍体分析、PCNA和p53蛋白表达的检测,结合随访,作各组间比较。结果PCNA阳性百分率在脉络膜MM中最低,其次为皮肤MM,中轴腔黏膜MM更高,复发组最高,各组间差异有显著性(P<0.01);各组死亡率也呈同样增长趋势;异倍体在前两组中发生率低,而在后两组中各占50%。绝大多数MM不表达p53蛋白,仅在部分复发MM中可检测到p53。结论不同部位MM的PCNA指数、异倍体比例及存活率是不同的,它们之间有一定关联;复发的MM中PCNA指数、异倍体的比例最高,并表达p53蛋白。测定PCNA和异倍体对判断MM的预后有意义。

卵巢肝样癌1例报道并文献复习

目的 探讨卵巢肝样癌的病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法 对 1例卵巢肝样癌进行光镜、免疫组化检测。结果 卵巢肿瘤由类似肝细胞癌样的细胞组成 ,排列呈片状、巢状 ,瘤细胞体积大 ,胞质丰富 ,嗜酸性 ,胞核圆形、卵圆形位于中央 ,可见核仁 ,分裂象活跃。AFP(+ )、HCG(+ /-) ,而CA 12 5、CEA、CK、EMA、Inhibin、ER、PR、Mac3 87、KP 1和HMB45均 (-)。CD3 4显示丰富的毛细血管。PAS(-)。结论 卵巢肝样癌是一种非常罕见的恶性肿瘤 ,组织学形态需与肝样卵黄囊瘤、类固醇细胞瘤或脂质细胞瘤、卵巢转移性肝细胞癌。

人巨细胞病毒感染细胞的种类及演变和命名

作者通过对10例婴幼儿全身性巨细胞包涵体病（CID）尸检切片的观察，发现各例累及器官数目悬殊，为2～18个不等．好发器官为肺、肝、肾。据每张切片上典型巨细胞数大于10个的7张HE切片光镜检查，可将巨细胞病毒感染细胞（CIC）分为肿胀细胞、典型巨细胞和退变巨细胞三类，其构成比分别为0～43．5％、48．9％～74．2％和7．6％～38．9此如结合近期文献中采用核酸杂交技术和减）免疫组化等检测结果的报道，则进一步可依CIC演变过程分为四期．第一期隐匿期，第二期肿胀期，第三期包涵体期和第四期退变期。作者还就命名问题进行了探讨。

血管肌纤维母细胞瘤与侵袭性血管粘液瘤临床病理分析

目的 :探讨血管肌纤维母细胞瘤 (AMFB)的临床病理特点及与侵袭性血管粘液瘤 (AA)的鉴别。方法 :对 5例AMFB和5例AA进行临床病理和免疫组化研究 ,对 3例AMFB进行电镜观察。结果 :AMFB位于外阴或腹股沟区 ,肿瘤边界清楚 ,大小 0 .8～ 4cm。光镜 :肿瘤细胞呈梭形上皮样、束状及巢状排列 ,常围绕小至中等大小的薄壁血管周围。肿瘤有细胞密集区和细胞分散区。免疫组化 :肿瘤细胞表达vimentin ,desmin ,ER和PR。电镜 :肿瘤细胞有的可见胞质内微丝和致密体结构 ,有原始细胞间连接。 2例AMFB随访 2年无复发。而 5例AA中有 2例复发。AA肿瘤细胞侵袭性生长 ,细胞核有明显的裂隙 ,厚壁血管周围常有肌样嗜伊红条索 ,有更丰富的粘液样基质。结论 :AMFB和AA是具有不同临床病理特点的肿瘤 ,可能均起源于血管周围向肌纤维母细胞分化的干细胞 ,两者的鉴别目前主要依据病理形态学特征。

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤T细胞γ受体、IgH基因重排

目的:探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL)临床病理特点和基因诊断方法。方法:对6例C-ALCL的临床表现、病理形态学和免疫组化染色进行观察,并用PCR方法对石蜡标本进行T细胞γ受体(TCRγ)和重链免疫球蛋白(IgH)基因重排检测。结果:临床起病以孤立性结节多见,病情进展缓慢,个别可自行消退。5例患者经治疗病情稳定,1例死于淋巴结及肝脏转移。镜下以75%以上CD30+间变性大细胞弥漫浸润真皮及皮下脂肪组织为特点,多数瘤细胞表达T细胞免疫表型。5例标本TCRγ基因重排阳性。结论:C-ALCL是少见的原发皮肤的低度恶性T细胞性淋巴瘤,预后较好。综合临床表现、组织病理改变、免疫组化及基因重排检测有助于本病的正确诊断。

^(13)C-尿素呼气试验诊断儿童幽门螺杆菌感染的探讨

为探讨^(13)C-尿素呼气试验(^(13)C-UBT)对儿童幽门螺杆菌(HP)感染检测的可靠性,对52例4～13岁有消化道症状的儿童作^(13)C-UBT检测,并与HP的尿素酶试验、细菌培养和病理学检查比较。结果:^(13)C-UBT检测HP阳性39例,阴性10例,敏感性100％,特异性76.92％。其中^(13)C-UBT诊断HP感染与胃粘膜3种检测HP方法完全符合33例(63.46％),与胃粘膜两种方法完全符合44例(84.61％),胃粘膜一种方法完全符合49例(94.23％)。结论提示:^(13)C-UBT有高度敏感性及特异性,对确诊儿童胃内HP感染状态是一种可靠、无创伤性的诊断方法,值得推广应用。

伴有极向反转的乳头状肾肿瘤临床病理特征

目的探讨伴有极向反转的乳头状肾肿瘤(papillary renal neoplasm with reverse polarity,PRNRP)的临床病理学特征。方法收集1例PRNRP患者的临床病理资料,分析其病理形态学特点和免疫表型,行KRAS、BRAF基因突变检测,并复习相关文献。结果患者女性,64岁。巨检为一灰白灰红色的囊实性肿块,大小2.0 cm×1.5 cm×0.6 cm,包膜完整,突向肾表面。低倍镜下见肿瘤境界清楚,呈囊实性改变,纤维性包膜完整,局部包膜旁伴淋巴细胞浸润,肿瘤由具有纤维血管轴心的复杂分支的乳头状、或管状乳头状结构组成;中-高倍镜下见复杂分支的乳头表面被覆单层排列的嗜酸性上皮,细胞大小较一致、形态较温和,胞质嗜酸性、细颗粒状,细胞核级为WHO/ISUP 12级,并呈特征性的位于胞质顶部排列即极向反转。免疫组化:瘤细胞表达CK、EMA、CK7、GATA3、MUCI、PAX-8及P504S,不表达vimentin、CD10、CD117、CAIX、Cathepsin K、ALK1、TTF1及CK20,Ki-67增殖指数约1%。分子检测发现KRAS基因Exon2 G12 V错义突变,未检测到BRAF Exon15 V600E突变。肿瘤病理分期p T1a。结论 PRNRP是一种低核级别的肾上皮性肿瘤,具有独特的病理形态学特点、免疫表型及分子遗传学改变,可能是乳头状肾细胞癌的一种特殊亚型,预后良好。

中、高危险度胃肠道间质瘤c-Kit、PDGFRA基因突变分析与临床病理观察

目的 :探讨中、高危险度胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)患者中c-Kit及血小板源性生长因子受体α(platelet-derived growth factor receptor-α,PDGFRA)基因突变类型与临床病理特征及预后的关系。方法:回顾性分析718例GIST患者的临床病理资料,根据2008年改良的美国国立卫生研究院(National Institutes of Health, NIH)危险度评估标准筛选出160例中、高危险度GIST,采用直接测序法检测肿瘤组织c-Kit及PDGFRA基因突变类型,电话随访临床预后。结果:160例患者中,男性71例,女性89例,年龄29～87(54.9±11.0)岁,肿瘤大小2～27(9.5±4.6) cm;肿瘤原发部位以胃肠道及胰腺为主(141例,88.1%),消化道外19例(11.9%)。组织学类型以梭形细胞型为主(150例,93.8%)。中危组47例(29.4%),高危组113例(70.6%)。中危组随访29～97(60.0±10.0)个月。除外1例合并食管鳞状细胞癌患者死亡,4例复发,其余42例均无病生存。高危组随访9～103(58.6±12.5)个月。17例患者死亡,26例复发,70例无病生存。c-Kit基因共检测151例,包括中危组43例,高危组108例。共计129例(85.4%)患者检测到c-Kit基因突变,以第11号外显子突变最为常见,其次为第9号外显子和第13号外显子突变,第17号外显子未检测到单独突变。中危组c-Kit基因突变率为93.0%,高危组突变率为82.4%。且高危组患者中检出4例c-Kit基因双外显子突变。PDGFRA共检测91例,包括中危组25例,高危组66例,共检出5例第18号外显子突变和9例同义突变(15.4%)。未检测出第12号外显子突变。结论:中、高危险度GIST患者主要为c-Kit基因突变,且以第11外显子突变最常见。高危组中见双突变,提示c-Kit基因突变类型在GIST的危险度评估中具有重要作用。

成人眼眶坏死性黄色肉芽肿的临床病理分析

目的探讨成人眼眶渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma,NXG)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析4例NXG的临床病理资料,行组织形态学观察和免疫组化检测及随访,并复习相关文献。结果4例患者中男女性各2例,年龄41~59岁,平均47.5岁;临床多为眼眶周围渐进性增大肿物十余年。光镜下均表现为组织细胞增生性病变,真皮内弥漫浸润的肉芽肿性病变及多灶性渐进性坏死交替分布,并可延伸至皮下组织。浸润性肉芽肿由类上皮细胞和泡沫样组织细胞及较多的多核巨细胞组成,其中多为Touton巨细胞。间质内淋巴细胞和浆细胞浸润,伴不同程度的纤维化。例3可见胆固醇结晶沉着和脂质空泡。实验室检查4例患者均存在不同程度的贫血、白细胞减少及血沉增快。仅例1伴血清IgA及IgG升高,其余3例临床均未行免疫球蛋白检查。免疫表型:单核组织细胞及多核巨细胞中KP1和PGM1均阳性。临床治疗均采用局部手术改善症状,术前及术后辅以糖皮质激素治疗。随访8~46个月(平均30个月),4例患者均出现不同程度的复发,目前尚未发现全身系统性并发症。结论NXG是一类具有独特组织学特征的非朗格汉斯组织细胞增生性病变,临床治疗方法有限,且收效甚微;需临床与病理相结合才能做出准确诊断。

CMV血行播散对血管内皮细胞作用的初步探讨

本文通过5例婴幼儿全身性巨细胞包涵体病(CID)尸体解剖切片的观察和对其中1例食道作了免疫组化染色,发现各例血管内外均可见CMV感染细胞(CIC),从而论证了一般所谓CMV血行播散实质上包含着血管内播散和血管外播散两个过程,对血管内皮细胞在CMV血行播散中的作用进行了讨论,从CMV感染的内皮细胞(CIEC)和腔内游离感染CMV细胞(FCIC)都对UEA-1呈阳性反应而对LCA,AAT,AACT,LYS……等一系列的单核-吞噬细胞单抗呈阴性反应,从而论证了FCIC系来自脱落的CIEC。

阴茎阴囊皮肤恶性肿瘤根治术后整形修复技术的应用

目的探讨男性外生殖器及其相近部位皮肤恶性肿瘤根治术后大范围皮肤缺损的修复及修复后泌尿、性功能恢复情况。方法 1998年2月至2006年8月对17例男性外生殖器部位大面积汗腺癌或 Paget 病患者行标准肿瘤根治术,并同时行双侧腹股沟淋巴结清扫术,组织缺损区域应用整片中厚皮片予以修复。结果 17例恶性肿瘤患者手术切除区域彻底,整片中厚皮片修复结果满意,皮片的成活率在95%以上。形态与功能(包括勃起功能)均达到了理想要求。结论该修复技术简便、易行,符合生理形态与功能需求;有性功能者能保持勃起功能和性交能力。

良性前列腺增生中的高度前列腺上皮内瘤初步观察

本文观察良性前列腺增生 (BPH)中的高度前列腺上皮内瘤 (HPIN)现象。回顾性分析 5 4例行耻骨上前列腺摘除术患者的前列腺标本切片。统计其中HPIN的发生率 ,并结合患者术前血PSA值 ,分析HPIN与非HPIN之间的血PSA值差别。结果发现 5 4例患者中 2 2例有HPIN表现 ,占总数的 40 .7%。HPIN组与非HPIN组之间的血PSA值无显著性差异。在本组BPH患者中 ,HPIN表现占有一定比例 ,因此认为HPIN现象并非前列腺癌 (Pca)专有。本组中HPIN比例偏高与患者平均年龄较大有关。本研究通过血PSA测定尚无法简单区分HPIN和非HPIN。对于HPIN现象 ,一方面应提高警惕 ,密切随访 ;另一方面也不必盲目悲观 ,毕竟HPIN只是一种前列腺癌的前驱表现 。

双重介入栓塞结合手术治疗巨大鼻咽血管纤维瘤 (附2例报告)

鼻咽血管纤维瘤亦称男性青春期鼻咽血管纤维瘤(JNA),是耳鼻咽喉科较为常见的良性肿瘤。因其生长部位及病理组织的特殊性,术中极易发生大出血,给手术造成困难,易致瘤体残留,或因出血而导致的各种并发症。目前,鼻内窥镜手术因其具有损伤小、术后愈合快等优点而获得广泛应用,但其对肿瘤的大小与部位有一定的限制。2000年1月以来,笔者采用数字减影血管造影术(DSA)行选择性血管栓塞加经皮穿刺瘤体内直接注射氰甲稀酸盐粘结剂(NBCA)栓塞,再配以外科手术治疗2例巨大鼻咽血管纤维瘤取得成功。现报道如下。