皮肌炎/多肌炎表观遗传学标志物的研究进展

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组罕见的异质性的系统性自身免疫性疾病,其特点为慢性肌无力、肌肉疲劳及骨骼肌单个核细胞浸润[1]。IIM亚型包括皮肌炎、多肌炎、包涵体肌炎以及免疫介导的坏死性肌炎[2],临床上以皮肌炎、多肌炎最为常见。多肌炎是以肌肉损害为主要表现的自身免疫性疾病,当累及皮肤时称为皮肌炎。IIM年发病率较低,为(1.16~19)/1 000 000 [3],但病死率高,预后差[1]。IIM发病机制仍不明确,既往研究认为免疫与非免疫机制均参与了其发病[4],尤其是细胞免疫异常及体液免疫异常[5]。近年来,研究者们对IIM的发病机制已进行了诸多研究[6],尤其是将高通量生物组学技术广泛应用于皮肌炎/多肌炎的研究中。

有创正压通气对特发性肺纤维化合并急性呼吸衰竭患者预后的干预研究

目的观察有创正压通气在治疗特发性肺纤维化(IPF)合并急性呼吸衰竭(ARF)中的作用。方法回顾分析中南大学湘雅医院呼吸重症监护室(RICU)2010年1月到2014年6月间收治的确诊IPF合并ARF患者12例,根据接受机械通气方式的不同分为无创正压通气(NPPV)组7例和有创正压通气(IPPV)组5例,比较两组患者的机械通气前的一般情况、实验室结果和机械通气治疗情况。结果 IPPV组入院时白细胞水平和Pa CO_2水平较NPPV组高(t=1.799,P=0.038;t=1.783,P<0.001),最终接受IPPV的5例患者在28 d内均死亡,而只接受NPPV的7例患者有5例在入住RICU后28 d仍存活,差异有统计学意义(P=0.028)。结论感染可能是导致IPF患者发生ARF的重要原因,IPF合并ARF患者不能从有创正压通气治疗中受益。