癫痫持续状态的定义与分类——ILAE工作组关于癫痫持续状态分类的报告

国际抗癫痫联盟(ILAE)分类与术语委员会和流行病学委员会组织了一个工作组来修订癫痫持续状态(Status epilepticus,SE)的概念、定义和分类.提出SE的新定义如下:癫痫持续状态是一种由于癫痫发作终止机制的失败或者导致异常的、延长的(在时间点tl之后)癫痫发作机制的启动而导致的情况.这是一种产生长期后果(在时间点t2之后),包括神经元死亡、神经元损伤及神经元网络改变的情况,具体取决于癫痫发作的类型和持续时间.该定义是概念性的,包括两个操作维度:第一是癫痫发作的时长以及时间点(t1),超过该时间点的发作应当被认为是“持续的发作活动”;第二时间点(t2)正在进行的发作活动的时间,在该时间点之后存在造成长期后果的风险.在抽搐性(强直-阵挛)SE的病例中,2个时间点(tl为5 rmin,t2为30 min)是基于动物试验和临床研究的.此证据不完整,并且有待进一步证实,所以这些时间点应被认为是目前可用的最佳时间点.其它形式的SE数据尚不可用,但对它们的了解正在增加,可以基于科学证据为特定形式的SE定义时间点并整合到定义当中而不改变基本的概念.一个新的SE诊断性分类系统被提出,将为每个患者的临床诊断、研究、治疗方法提供框架.共有4个轴:①症状学;②病因学;③脑电图(EEG)相关;④年龄.轴1(症状学)列出了SE的不同形式,分为具有显著运动系统症状、无显著运动系统症状和目前尚不确定的情况(如急性意识障碍伴癫痫样EEG图形).轴2(病因学)分为已知病因和未知病因.轴3(EEG相关)采用了最新的专家共识推荐,应用以下EEG指标:图形的名称、形态、部位、时间相关特点、调节和干预的影响.轴4将年龄组分为新生儿、婴幼儿、儿童、青少年、成年和老年.

青少年肌阵挛癫痫的社会心理长期结局

青少年肌阵挛癫痫(Juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种定义明确的特发性全面性/遗传性癫痫综合征.它与特定的人格特征相关,并且与不利的社会结局有相关性.文章旨在分析JME患者的社会心理结局.为了从环境本身固有的神经生物学因素中描绘慢性发作性疾病的结局,对年龄和性别对照匹配的JME患者与失神癫痫(Absence epilepsy,AE)患者的社会结局进行了对比.研究纳入癫痫病程至少20年的患者.所有JME和AE患者(n=41)回答关于癫痫发作、治疗和社会心理变量的结构化问卷.除此以外,JME患者进行了癫痫生活质量量表31(QOLIE-31)评估.在JME中,癫痫起病后46.3(20 ~69)年,总体社会心理长期结局是有利的(80.5%的患者从未失业超过1年,90.2%能够良好融入社会环境).生活质量中所有询问到的方面均显示出高得分.与AE对照组相比,JME患者并未显示出更差的社会心理结局;JME患者的大学入学率和学位获得率甚至更高(70% vs 34%,P=0.001).JME患者显示出高水平的生活质量,当前或既往精神合并症与较低的总体生活质量得分显著相关(P=0.02).对于JME患者的长期研究显示出与以往研究不同的有利社会心理结局.这是第一个对JME和另外一个遗传决定形式的癫痫进行对比的研究.JME和AE患者的相似结局对于JME可能引起社会缺陷的特定神经生物学改变提出了质疑.在JME患者中,生活质量降低与精神合并症相关.