Lennox-Gastaut综合征患者的非药物治疗——生酮饮食和迷走神经刺激

Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS)的患者常常对于药物治疗无效或耐药.对于这些药物难治性患者,生酮饮食(Ketogenic diets,KD)和迷走神经刺激(Vagus nerve stimulation,VNS)可作为非药物治疗的选择.传统的KD用于癫痫治疗已经有90余年的历史了,它是一种高脂、低碳水化合物饮食,其中90%的热量来自于脂肪.KD治疗对于约半数的LGS患者有效,癫痫发作可减少50%以上,有些患者癫痫发作甚至可减少90%以上.VNS疗法,需要手术植入一个刺激发生器,它可以通过缠绕在左侧迷走神经上的电极对大脑进行间断性电刺激.VNS作为辅助疗法可用于不宜手术治疗的药物难治性癫痫患者(包括LGS).与KD相似,VNS对约半数的LGS患者有效,癫痫发作将减少50%以上,而且随时间的推移,疗效会逐渐增强.KD和VNS均可作为LGS患者的治疗选择.

Lennox-Gastaut综合征患者的手术选择

尽管目前关于Lennox-Gastaut综合征(LGS)患者药物治疗的研究越来越多,但药物治疗的效果研究仍然不令人满意.在许多情况下,LGS仍然是难治性的且导致包括智力低下,持续性癫痫发作和一些精神疾病等不良预后.对其他治疗方式无效的LGS患者进一步的选择是手术治疗.术前评估应包括发作间期脑电图(EEG)、磁共振成像(MRI)分析和年龄相关的神经/发育评估.手术切除癫痫灶可以在很多患者成功的控制癫痫发作,尤其是病灶切除术或者脑叶切除术效果较好.最近的有关报道肯定了LGS患者手术切除的效果,大部分患者的癫痫发作得到有效的控制.胼胝体切开术是一种姑息性的手术方式,其目的是通过防止癫痫活动向双侧半球扩散来控制潜在的损伤性发作.例如,对于失张力或跌倒性发作,它具有高发病率和高死亡率,显微外科手术限制于胼胝体前部,大大降低了胼胝体切开术的手术并发症.迷走神经刺激是另一种姑息治疗方式,迷走神经刺激的疗效与胼胝体切开术类似,但在失张力发作中,胼胝体切开术疗效更好.外科手术技术的最新进展为LGS患者提供了更多有效的治疗选择.