先天性聋听觉中枢发育及可塑性的研究进展

先天性重度-极重度感音神经性聋且助听器效果不佳是人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)的适应证,但CI效果与诸多因素有关,其中听觉剥夺时间和植入年龄是关键因素之一。相对来说,植入年龄越小,CI效果越好,这可能与听觉中枢发育关键期及可塑性水平有关。出生后听觉中枢的发育依赖于听觉刺激,先天性聋患者由于关键期内缺乏听觉刺激,听觉中枢的结构和功能发育延迟,听皮层发生跨模态重组,耳蜗慢性电刺激可使听皮层神经元突触重塑,皮层结构重组,皮质反应逐渐成熟,听觉功能改善,这可能与即刻早期基因c-fos和基质金属蛋白酶-9(matrix metallopeptidase-9,MMP-9)、脑源性神经生长因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)等神经元可塑性相关因子表达有关,并受兴奋性-抑制性神经递质调控。先天性遗传性聋小型猪在基因表型、听觉发育规律、颞骨解剖结构、内耳形态和听觉中枢结构等多方面与人类高度相似性,比传统先天性聋动物模型更具优势,可利用先天性遗传性聋小型猪模型研究先天性听觉剥夺和耳蜗慢性电刺激后听觉中枢发育及可塑性的影响,深入探究听觉中枢可塑性机制。

人工耳蜗植入术前筛查的注意事项

耳聋是人类的常见疾病之一,严重困扰听障人士交流和社会融入,影响其生活质量,也增加了社会、家庭和个人的经济负担。2006年,我国第二次残疾人抽样调查数据表明,全国各类听力残疾人约2780万,近期初步统计我国重度-极重度感音性聋患者约80万,且每年新生儿中有2~3万名是先天性聋。重度-极重度耳聋且助听器康复效果不佳或无效时需考虑人工耳蜗植入(CI)。

助听器效果评估方法的研究进展

助听器是提高耳聋患者听力常用且安全的方法之一,但助听效果存在个体差异,与患者的自身条件、助听器品牌和型号、使用时间和频率、验配调试技术等诸多因素有关,助听效果评估是否准确至关重要。助听器效果的评估方法主要包括听力学检查和问卷评估,涉及可听度、可懂度、满意度及心理情绪等多个方面。对于婴幼儿、低龄儿童及不能配合作出反应的成人,真耳分析(real-ear measurement,REM)、皮层听觉诱发电位(CAEP)和声场多频稳态诱发电位(ASSR)是重要的客观评估方法。本文总结助听器效果评估的各种方法,为准确、全面评估助听效果,优化临床听力康复提供理论依据。

新冠疫情对人工耳蜗植入流程及疗效影响的研究

目的探讨新冠疫情对人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)就医流程的影响以及采取针对性措施后患者就医满意度和疗效的变化。方法收集疫情期间行CI手术的55例患者的临床资料,按是否给予干预分为两组:A组33例,完成《新冠肺炎疫情对CI患者就医影响调查问卷》,分析疫情对CI患者就医的影响及影响因素;B组22例,完成《CI患者对疫情影响因素相对应措施满意度调查问卷》,分析CI患者对疫情影响因素相对应措施的满意度;两组均完成《住院患者就医满意度调查问卷》及听觉行为分级(categories of auditory performance,CAP)量表和言语可懂度分级(speech intelligibility rating,SIR)量表,比较两组就医满意度及康复效果。结果住院封闭式管理(75.76%)、封控限制出行(66.67%)、言语刺激机会减少(63.64%)是疫情影响CI患者就医的主要因素;患者及家属对家属全程陪护(4.82±0.40)、详细介绍治疗方案(4.73±0.55)、开设检查/手术绿色通道(4.59±0.80)等措施的满意度较高;两组就医满意度分别为78.78%和100.00%,差异有统计学意义(P=0.034);两组CAP评分分别为4.5±2.2和4.3±2.1,差异无统计学意义(P=0.645);两组SIR评分分别为3.9±1.0和3.6±1.3,差异无统计学意义(P=0.224)。结论疫情对CI就医流程各环节均有影响;采取针对性干预措施后CI患者就医满意度提高,但对听觉言语康复的短期效果无明显影响。