Rett综合征(Rett syndrome,RTT)是一种X连锁的神经发育障碍性遗传病,是导致女性严重智力障碍的主要原因之一。编码甲基化CpG结合蛋白2(Methyl-CpG-binding protein 2,MeCP2)基因突变是RTT主要的遗传病理学改变,MeCP2作为转录抑制因子调...Rett综合征(Rett syndrome,RTT)是一种X连锁的神经发育障碍性遗传病,是导致女性严重智力障碍的主要原因之一。编码甲基化CpG结合蛋白2(Methyl-CpG-binding protein 2,MeCP2)基因突变是RTT主要的遗传病理学改变,MeCP2作为转录抑制因子调控基因表达。在RTT发病机制中,由于缺乏MeCP2与甲基化DNA的正确结合,阻碍了它对下游靶基因表达的正常调控,最终导致脑功能障碍。目前,对MeCP2在脑发育过程中的作用以及如何导致RTT的发生,其机制尚不清楚。文章从MECP2基因和MeCP2蛋白两个方面,对基因结构、蛋白质功能以及在分子水平上的调控机制进行了综述,以期为RTT的发病机制研究提供新思路。展开更多
美国档案职业资格认证主体是档案工作者资格认证学会(The Academyof Certified Archivists,ACA),它的建立及其职能的履行是在美国档案工作者协会(The Society of American Archivists,SAA)的推动下建立并发展起来的。本文希望通过对ACA...美国档案职业资格认证主体是档案工作者资格认证学会(The Academyof Certified Archivists,ACA),它的建立及其职能的履行是在美国档案工作者协会(The Society of American Archivists,SAA)的推动下建立并发展起来的。本文希望通过对ACA的建立及其职能的发挥的分析中,对中国档案职业资格认证主体确立有所启示,提出中国档案学会是否可以在推动我国档案职业资格认证制度中起到主导作用的建议。展开更多
文摘Rett综合征(Rett syndrome,RTT)是一种X连锁的神经发育障碍性遗传病,是导致女性严重智力障碍的主要原因之一。编码甲基化CpG结合蛋白2(Methyl-CpG-binding protein 2,MeCP2)基因突变是RTT主要的遗传病理学改变,MeCP2作为转录抑制因子调控基因表达。在RTT发病机制中,由于缺乏MeCP2与甲基化DNA的正确结合,阻碍了它对下游靶基因表达的正常调控,最终导致脑功能障碍。目前,对MeCP2在脑发育过程中的作用以及如何导致RTT的发生,其机制尚不清楚。文章从MECP2基因和MeCP2蛋白两个方面,对基因结构、蛋白质功能以及在分子水平上的调控机制进行了综述,以期为RTT的发病机制研究提供新思路。
文摘美国档案职业资格认证主体是档案工作者资格认证学会(The Academyof Certified Archivists,ACA),它的建立及其职能的履行是在美国档案工作者协会(The Society of American Archivists,SAA)的推动下建立并发展起来的。本文希望通过对ACA的建立及其职能的发挥的分析中,对中国档案职业资格认证主体确立有所启示,提出中国档案学会是否可以在推动我国档案职业资格认证制度中起到主导作用的建议。