急性单侧前庭病/前庭神经炎:诊断标准——Bárány协会前庭疾病分类委员会的共识文件

本文介绍了急性单侧前庭病(AUVP)的诊断标准,即以往被称为“前庭神经炎”的同义词,由Bárány协会前庭疾病分类委员会定义。AUVP表现为急性前庭综合征,由于急性单侧外周前庭功能丧失,而无急性中枢或急性听神经症状或体征的证据。这意味着AUVP的诊断是依赖于患者的病史、床边检查以及必要时实验室评估。其主要症状为急性或少见的亚急性发作的旋转或非旋转性眩晕,伴有不稳、恶心/呕吐和(或)振动幻视;主要的临床体征为自发性前庭外周性眼震,即眼震方向固定,去除固视时眼震增强,眼震轨迹与所累及的半规管相一致(一般为水平-扭转)。委员会将诊断标准划分为四类:①“急性单侧前庭病”;②“进展中的急性单侧前庭病”;③“很可能的急性单侧前庭病”;④“既往急性单侧前庭病”。具体诊断标准如下:“急性单侧前庭病”:①急性或亚急性发作的中重度持续旋转或非旋转性眩晕(即急性前庭综合征),症状持续至少24小时;②自发性前庭外周性眼震,其轨迹与受累的半规管传入相一致,一般为水平-扭转,方向固定,去除固视时眼震增强;③存在与自发眼震快相相反的一侧前庭-眼反射(VOR)功能减弱的明确证据;④没有证据表明存在急性中枢神经、耳科或听力学症状;⑤无急性中枢神经体征,即无中枢眼动或中枢前庭神经体征,特别是无明显的眼反向偏斜,无凝视诱发性眼震,无急性听力学或耳科体征;⑥不能用其他疾病更好地解释。“进展中的急性单侧前庭病”:①急性或亚急性发作的持续旋转或非旋转性眩晕,症状持续时间超过3小时,但患者就诊时症状持续时间尚未达到24小时;②~⑥如上所述。这一类别有助于区分急性中枢性前庭综合征,启动特定的治疗,并将患者纳入临床研究。“很可能的急性单侧前庭病”:与AUVP相同,但单侧VOR受损未被清楚观察或记录到。“既往急性单侧前庭病”:①有持续至少24小时的急性或亚急性眩晕史,且眩晕强度逐渐缓解;②无伴发急性听神经或中枢神经系统症状的病史;③存在单侧VOR功能减弱的明确证据;④无伴发急性中枢神经体征史,即无中枢眼动体征或中枢前庭神经体征,无急性听力学或耳科体征;⑤不能用另一种疾病更好地解释。这类诊断亦包括那些有单侧外周前庭受损证据、急性前庭综合征病史且在急性期之后前庭功能检查已恢复的患者。需要注意的是,AUVP无金标准检查手段。因此,它的诊断需要排除中枢病变和各种其他外周前庭疾病。最后,本文将讨论AUVP的其他方面,如病因学、病理生理学和与分类标准直接相关的实验室检查。

血管性眩晕和头晕诊断标准:Bárány协会前庭疾病分类委员会共识文件

本文介绍了Bárány协会前庭疾病分类委员会制定的血管性眩晕和头晕的诊断标准。分类中包括由卒中或短暂性脑缺血发作以及孤立性迷路梗死/出血和椎动脉压迫综合征引起的眩晕/头晕。眩晕和头晕是后循环卒中最常见的症状之一。血管性眩晕/头晕可能是急性持续性(≥24 h)或短暂性(数分钟至<24 h)发作。对于出现急性前庭症状和其他中枢神经系统症状和体征,包括中枢性HINTS体征(头脉冲试验正常、方向改变的凝视诱发性眼震或明显的眼球反向偏斜)的患者,尤其是伴有血管危险因素的患者,应该考虑血管性眩晕/头晕的诊断。尽管孤立性迷路梗死尚无确诊方法,但在卒中风险增加的患者中应该考虑,如果急性单侧前庭功能丧失同时伴有或在随后的30 d内出现小脑前下动脉区域的缺血性卒中,则可以推测为孤立性迷路梗死。对于椎动脉压迫综合征的诊断,常需要典型的临床症状、体征及其血管受损的影像学或超声证据支持。

Bárány协会:“颈性头晕”的观点

本文介绍了Bárány协会分类监督委员会(COCS)对颈性头晕(有时也称为颈性眩晕)的观点。这些内容首先由多个领域的专家进行了初步审查,之后由Bárány协会COCS进行进一步审定。基于当前已发表的文献,Bárány协会COCS认为,自身运动的错觉(眩晕-旋转感或其他)与颈部病理和(或)颈部疼痛症状(通过影响颈椎、软组织结构或颈神经根)之间机制的关联尚缺乏证据支持。当头颈部联合运动诱发出现旋转的错觉时,其原因可能是尚未确诊的常见前庭疾病(如偏头痛或BPPV),也可能是较少见的中枢性前庭疾病(包括急性起病的危急状况,例如椎动脉夹层伴后循环卒中以及极其罕见的椎动脉压迫综合征)。同时,COCS指出,迄今为止,偏头痛(包括前庭性偏头痛)为颈部疼痛和前庭症状同时出现的最常见原因。而且,在几乎所有前庭疾病中,头部运动常会导致患者症状的加重,推测在这些前庭疾病患者中常见颈部肌肉紧张度的增加(因果关系尚不清楚)可能与头部运动减少有关。此外,还存在一些尚未探索的理论机制问题,如颈部疼痛可能促发血管迷走反射、心脏抑制反射继而通过晕厥前机制导致短暂的定向障碍和(或)失衡。COCS提出还有一些少见的案例,如那些颈部肌肉痉挛伴模糊的空间定向障碍和(或)失衡感的患者是否确实存在颈部本体感觉受损机制,值得进一步深入研究。展望未来,通过严格纳入和排除标准,以减少敏感性而增加特异性的方法进行研究对象的选择,进一步采用双盲、安慰剂对照的研究方案将更为理想。为进一步促进“颈性头晕/眩晕”的研究,在进行设计机制和治疗的对照研究时,亦应考虑到那些重要的混杂因素相关问题。基于此,目前的Bárány COCS并未提出用于研究之外的临床初步诊断标准。相信随着新的研究证据的不断积累,这一观点将可能会发生改变。

持续性姿势-感知性头晕（PPPD）诊断标准：Bárány学会前庭疾病分类委员会共识

本文提出被纳入前庭疾病国际分类(International Classification of Vestibular Disorders,ICVD)的持续性姿势-感知性头晕(PPPD)的诊断标准。PPPD虽然是一个新的医学术语,但该病的存在由来已久。前庭疾病分类委员会深入汇总、分析了近30年来恐惧性姿势性眩晕(Phobic Postural Vertigo,PPV)、空间运动不适(Space℃Motion Discomfort,SMD)、视觉性眩晕(Visual Vertigo,VV)和慢性主观性头晕(Chronic Subjective Dizziness,CSD)相关的研究,在此基础上提出了PPPD的诊断标准。临床上,头晕、不稳、非旋转性眩晕为PPPD的3个核心症状。PPPD患者常表现为这3个核心症状中的一个或多个,症状持续时间超过3个月,并且在直立姿势、主动/被动运动、暴露于移动视觉刺激或复杂视觉环境中时症状出现加重。PPPD可能与影响平衡系统或引起眩晕、不稳及头晕的疾病所触发有关,包括周围或中枢前庭病变、其他内科疾病或心理疾病。临床上,PPPD既可单独存在,也可与其他临床疾病共病。PPPD可能的亚型分类尚需进一步识别和验证。迄今为止,PPPD确切的病理生理机制尚不明确。新近研究表明,PPPD可能与躯体姿势控制、多感觉信息处理、威胁评估系统与空间定向系统皮质整合的功能异常相关。因此,PPPD被归类为慢性功能性前庭疾病,并不是结构性前庭疾病或精神心理性前庭疾病。

前庭阵发症：诊断标准

Barany学会前庭疾病分类委员会制定了前庭阵发症(vestibular paroxysmia,VP)的诊断标准。VP的诊断主要基于患者的病史:(1)至少10次自发性旋转或非旋转性眩晕发作;(2)持续时间<1分钟;(3)症状刻板;(4)卡马西平/奥卡西平治疗有效;(5)不能用其他诊断更好地解释。很可能的VP定义如下:(1)至少5次旋转或非旋转眩晕发作;(2)持续时间<5分钟;(3)眩晕发作为自发性或由某些特定的头部运动诱发;(4)在一些患者中症状刻板;(5)不能用其他诊断更好地解释。目前认为VP的主要发生机制,可能是由于第8对颅神经近端被少突胶质细胞覆盖导致的假性突触放电引起。主要的鉴别诊断包括梅尼埃病、前庭性偏头痛、良性阵发性位置性眩晕、前庭先兆的癫痫、阵发性脑干发作(多发性硬化或脑干卒中后)、上半规管裂综合征、外淋巴瘘、短暂性脑缺血发作和惊恐发作。目前,有关VP诊断有争议的方面是:(1)在大约30%的无症状的健康人群中可以观察到神经受血管压迫的现象,因此这种MRI表现不能诊断该病或预测患侧;(2)卡马西平/奥卡西平治疗有效支持该诊断,但目前尚无有关VP治疗的随机对照试验。

儿童前庭性偏头痛和儿童复发性眩晕:Bárány协会前庭疾病分类委员会和国际头痛协会诊断标准共识文件

本文介绍了Bárány协会国际前庭疾病分类(International Classification of Vestibular Disorders,ICVD)委员会和国际头痛协会偏头痛分类小组所提出的"儿童前庭性偏头痛"(vestibular migraine of childhood,VMC)、"很可能的儿童前庭性偏头痛"(probable VMC,pVMC)和"儿童复发性眩晕"(recurrent vertigo of childhood,RVC)的诊断标准。偏头痛在儿童期不同复发性眩晕亚型中起着重要作用。在此分类文件中,VMC、p VMC和RVC这3种与偏头痛相关的一组谱系疾病分类,上述诊断标准中的偏头痛成分为确定、很可能及可能不存在。VMC的诊断标准:(A)至少5次中度或重度前庭症状发作,持续时间5分钟~72小时;(B)当前或既往有伴或不伴先兆的偏头痛病史;(C)至少50%的发作与至少1种偏头痛样症状相关。pVMC的诊断标准:至少3次中度或重度前庭症状发作,持续时间5分钟~72小时,符合VMC诊断标准B或C中的1项。RVC的诊断标准:至少3次中度或重度前庭症状发作,持续时间为1分钟~72小时,VMC诊断标准中的B和C均不符合。对于以上3种疾病,患者的年龄必须<18岁。建议将来的研究应特别关注RVC,以研究和确定其可能的亚型及其与偏头痛的关系。

双侧前庭病诊断标准：Bárány学会前庭疾病分类委员会共识

Barany学会前庭疾病分类委员会制定了双侧前庭病(bilateral vestibulopathy,BVP)的诊断标准。其诊断需基于病史、床旁查体和实验室检查进行评估。BVP是一类以站立或行走时出现不稳症状、在头部运动或黑暗环境和(或)地面不平时不稳加重为特点的慢性前庭综合征。此外,患者可伴头部或身体运动诱发的视物模糊或振动幻视;在静坐或平躺时通常没有症状。双侧前庭眼反射(vestibulo-ocular reflex,VOR)功能明显下降或缺损是诊断BVP的基础。对于角前庭-眼动反射(angular VOR,aVOR)的检测,可以通过头脉冲试验(head impulse test,HIT)、视频头脉冲试验(video HIT,vHIT)和巩膜搜索线圈技术来评估高频区域的功能,温度试验检测低频区域功能,正弦谐波或阶梯模式的转椅试验评估中频区域功能。BVP诊断标准:双侧水平VOR增益均<0.6(角速度为150°/s^300°/s)和(或)温度试验反应减弱(每一侧冷水和热水刺激诱发出的眼震高峰慢相角速度(slow-phase velocity,SPV)之和<6°/s)和(或)正弦谐波转椅试验(0.1 Hz,Vmax为50°/s)水平VOR增益<0.1,相位超前>68°(时间常数<5 s)。可能的BVP诊断标准为上述典型症状和床旁HIT显示双侧水平半规管病变。以下检查可作为补充检测但目前尚未纳入在诊断标准中:(1)动态视敏度(dynamic visual acuity,DVA)(视力下降≥0.2 LogMAR);(2) Romberg试验阳性(提示前庭或本体感觉系统障碍,因此无特异性);(3)颈性和眼性前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potentials,VEMP)提示耳石器功能异常。目前对BVP亚型进一步细分的证据尚不充分,很难提出具有临床意义的定义。将来可根据解剖结构和频率特性对BVP的亚型进行分类:如低频或高频VOR范围内单纯半规管功能受损或单纯耳石器功能受损,其中后者较为罕见。双侧前庭病是一个临床综合征,诊断时应考虑其已知的病因(例如耳毒性药物中毒、双侧梅尼埃病、双侧前庭神经鞘瘤)。双侧前庭病还可被称为双侧前庭功能衰减、功能不足、反射消失、功能低下及功能丧失。

血流动力学相关直立性头晕/眩晕诊断标准: Bárány协会前庭疾病分类委员会共识文件

本文《血流动力学相关直立性头晕/眩晕(hemodynamic orthostaticdizziness/vertigo,HOD/V)诊断标准》被纳入国际前庭疾病分类(International ClassificationofVestibularDisorders,ICVD)。定义HOD/V诊断标准的目的是帮助临床医生能够更好地理解直立性头晕/眩晕相关的术语以鉴别直立性头晕/眩晕是由脑低灌注因素还是由其他病因所致。HOD/V诊断标准:(A)至少5次由起身引发或直立体位时出现的头晕、不稳或眩晕,坐下或躺下后缓解;(B)站立或直立倾斜试验时记录到直立性低血压、体位性心动过速综合征或晕厥;(C)不能归因于其他疾病。很可能的HOD/V诊断标准:(A)至少5次由起身引发或直立体位时出现的头晕、不稳或眩晕,坐下或躺下后缓解;(B)至少有一项伴随症状:全身乏力或疲劳感、思维迟缓或注意力难以集中、视物模糊、心动过速或心悸;(C)不能归因于其他疾病。这些诊断标准是基于广泛回顾近九十年来关于HOD/V、体位性低血压或心动过速及自主神经性头晕的相关研究达成的专家共识。进一步测量直立位血压和心率对于筛查和记录直立性低血压、体位性心动过速综合征以确立HOD/V的诊断具有重要意义。

运动不耐受诊断标准:Bárány协会分类委员会共识文件

我们提出了运动不耐受(motion sickness,MS),视觉诱发运动不耐受(visually induced motion sickness,VIMS),运动病(motion sickness disorder,MSD)和视觉诱发运动病(visually induced motion sickness disorder,VIMSD)的诊断标准,这些标准将被纳入国际前庭疾病分类。MS和VIMS是一种正常生理反应,几乎所有人都可能出现,但在某些情况下,个体对这种反应的易感性和严重性过高则被认为是一种疾病。本文提供了对由躯体运动或视觉运动引起的症状和体征的评价标准及个体反应严重程度是否可构成疾病诊断的指南。MS和VIMS的诊断标准包括由于暴露于躯体运动或视觉运动所引发的不良反应,通常导致在以下方面出现严重程度大于最低限度的症状或体征:恶心和/或胃肠道功能紊乱、体温调节功能紊乱、觉醒水平改变、头晕和/或眩晕、头痛和/或眼疲劳。这些症状/体征在暴露于运动状态时出现,随着暴露时间延长而加重,最终随运动结束而消失。当相同或相似的刺激反复诱发MS或VIMS发作,其严重程度在反复暴露后没有明显减轻,且因症状/体征而调整活动状态、避免参与诱发不耐受的运动刺激或负性情绪反应时,即可诊断为MSD和VIMSD。MS/MSD和VIMS/VIMSD可以单独出现,也可同时出现。由躯体运动或视觉运动刺激诱发的症状严重程度个体差异较大,并且同一个体也会因年龄、适应能力及合并疾病的变化而发生改变。本文探讨了评估MS症状的主要方法,易出现MS和VIMS相关情境以及导致易感性增加相关的个体特征。对上述环境和个人因素特征的准确评估及理解,将有助于MSD和VIMSD的诊断优化。

前庭体征的分类及检查方法:眼震及眼震样眼动Bárány学会国际前庭疾病分类委员会共识文件

本文介绍了Bárány学会国际前庭疾病分类委员会制定的各种类型眼震和眼震样眼动的分类和定义,用于前庭及神经系统疾病患者的评估,以利于临床工作及科学研究中对这些体征的识别和交流。文中对眼震多种属性和影响因素的相关术语进行了描述和定义。首先基于临床现象学对眼震相关的复杂术语进行了系统整理,同时也进一步对其相关的解剖学、病理生理学和病因学进行描述,并对眼震和与其相鉴别的其他多种眼震样眼动(如扫视侵扰/扫视振荡)特征进行了总结。

前庭性偏头痛诊断标准(更新):Bárány协会及国际头痛协会共识文件

本文介绍了由Bárány协会国际前庭疾病分类(International Classification of Vestibular Disorders,ICVD)委员会和国际头痛协会(International Headache Society,IHS)偏头痛分类小组共同制定的前庭性偏头痛(vestibular migraine,VM)的诊断标准。本文包含了部分文献更新,原2012版本的诊断标准仍然不变。诊断标准包括VM和很可能的VM两类。根据常规的IHS流程,VM作为一个新的疾病类型,将首先被纳入第三版国际头痛分类(International Classification of Headache Disorders,ICHD)的附录。随着研究证据的进一步增加,很可能的VM也有待被纳入到未来的ICHD版本中。VM的诊断包括:反复发作的前庭症状、偏头痛的病史、前庭症状与偏头痛症状存在时间关联,且排除其他可能导致前庭症状发生的相关病因。符合VM诊断的症状包括多种类型:如眩晕、头动诱发的头晕伴恶心等,但临床上,上述症状的严重程度须为中度或重度,急性发作的持续时间需在5 min~72 h。

水通道蛋白在晶状体上的表达及其作用机制研究进展

水通道蛋白(AQPs)是一种跨膜蛋白,所有的AQPs均形成四聚体,每个单体在功能上作为一个独立的孔道参与水代谢的调节。现今已在哺乳动物上发现了13种水通道蛋白,Aqp0-Aqp12,而研究发现所有的水通道蛋白均表达于眼组织。在晶状体上,目前发现有四种AQP的表达,即AQP0、AQP1和AQP5、AQP7。本文主要综述近年在晶状体上发现的四种水通道蛋白及它们分别在晶状体上的作用。

登陆病综合征诊断标准:Bárány协会前庭疾病分类委员会共识

我们提出了登陆病综合征(mal de débarquement syndrome,MdDS)的诊断标准,并将其纳入国际前庭疾病分类。这些诊断标准包括:(1)非旋转性眩晕,其特征是持续性或1天中大部分时间都存在振荡感("摇摆"、"摆动"或"晃动");(2)被动运动结束后48小时内发作;(3)症状在被动运动时(例如驾驶)可暂时减轻;(4)症状持续>48小时。病程不足1月且症状仍持续者,定义为"进展型";如果症状在1个月或1个月内得以缓解,观察期至少延长到缓解点,则为"短暂型";如果症状持续超过1个月不缓解,则为"持续型"。事实上,MdDS患者亦可伴发空间定向障碍、视觉运动不耐受、疲劳以及头痛或焦虑加剧的症状。本文也回顾总结了MdDS与前庭性偏头痛、运动病及持续性姿势-感知性头晕(persistent postural perceptual dizziness,PPPD)的临床鉴别要点。此外,非运动触发、可通过运动缓解的振荡性眩晕在其他前庭疾病、内科疾病、精神紧张加剧或代谢紊乱之后出现,由于其具有MdDS和PPPD这2种疾病的特点,在非运动诱发的表现描述方面多样,因此,进一步研究其现象及生物学与MdDS、PPPD及其他前庭疾病的相关性是非常有必要的。