先天性肝内胆管扩张症2例报告并文献复习

目的总结先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)的临床特点及诊治方法。方法报告2例Caroli病患儿(为同胞姐弟),回顾性分析其临床表现、辅助检查结果及治疗情况。结果 2例患儿以反复发作的右上腹痛或腹胀为主要表现,查体有肝脾肿大,CT提示有肝内胆管扩张呈囊状、肝硬化并脾大、门脉高压,病理特点为肝细胞水肿变性,汇管区大量纤维及胆管增生,胆栓形成,符合Ⅱ型Caroli病的诊断,经保守治疗效果欠佳,建议肝移植。结论 Caroli病临床症状不典型,诊断困难,目前手术治疗是本病的主要治疗方法之一,肝移植具有良好的发展前景。

以血小板减少为首发症状的婴儿自身免疫性肝炎2例

1病例资料例1,女,1岁2个月,2013年12月31日因＂反复皮下瘀点10月余,肝功能异常6月余＂就诊于广西医科大学第一附属医院（我院）儿科,以肝功能损害待查收入我院。

儿童腹型过敏性紫癜发生消化道出血的危险因素分析

目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)发生消化道出血的危险因素。方法回顾性分析172例腹型HSP患儿的临床资料,根据有无消化道出血表现分为出血组77例和非出血组95例,比较两组的一般临床特征、临床症状及体征、辅助检查结果,采用多因素logistic模型分析腹型HSP患儿发生消化道出血的危险因素。结果出血组发生呕吐者、消化道症状早于皮疹者、重度及特重度皮疹分布者比例均高于非出血组(均P<0.05);出血组的WBC计数高于非出血组,而淋巴细胞比例低于非出血组(均P<0.05)。呕吐是腹型HSP患儿发生消化道出血的危险因素(P<0.05)。结论出现呕吐的腹型HSP患儿更易发生消化道出血,而皮疹和消化道症状的出现顺序、皮疹分布程度、WBC及淋巴细胞比例也是影响腹型HSP患儿发生消化道出血不可忽视的因素。

IL-17及其相关细胞因子在腹型过敏性紫癜患儿外周血和肠黏膜中的变化

背景肠黏膜屏障的损伤、免疫系统紊乱可能是腹型过敏性紫癜(henoch-schonlein purpura, HSP)的重要发病机制之一,然而免疫因子与肠黏膜屏障损伤的关系尚不清楚.目的探讨外周血、肠黏膜白细胞介素-17(interleukin-17,IL-17)及其相关细胞因子的变化在腹型HSP发病机制中的作用,以及了解肠道菌群失调与腹型HSP发病机制的关系.方法选取26例急性期腹型HSP患儿为观察组, 16例健康体检儿童为健康对照组,收集两组儿童外周血、粪便标本;选取20例接受胃镜检查的急性期腹型HSP患儿为病例组,8例胃镜检查无明显黏膜病变的儿童为对照组,收集两组儿童十二指肠黏膜组织.采用流式细胞术检测外周血单个核细胞中辅助性T细胞-17(Th17)、细胞毒性T细胞-17(Tc17)细胞比例;ELISA检测血浆IL-17、IL-6、IL-23、γ-干扰素(IFN-γ)细胞因子含量;HE染色观察十二指肠黏膜活检组织病理改变;RT-PCR及免疫组化法检测十二指肠黏膜IL-17、IL-6、IL-23、IFN-γ mRNA及蛋白表达水平;细菌16S rDNA法检测肠道粪便中双歧杆菌、大肠杆菌的数量.结果观察组Th17与Tc17细胞比例均较健康对照组显著增高(P<0.05).观察组血浆IL-17、IL-6、IL-23水平均较健康对照组显著增高(P<0.05).病例组十二指肠黏膜组织病理改变主要为非特异性慢性炎症,部分可见血管炎性病变.病例组十二指肠黏膜IL-17、IL-6、IFN-γ mRNA及蛋白表达水平较对照组显著增高(P <0.05).观察组双歧杆菌数量、双歧杆菌/大肠杆菌比值较健康对照组显著下降(P<0.05).结论 IL-17及其相关细胞因子参与了腹型HSP患儿全身及肠黏膜局部的炎症反应,肠道菌群失调可能促进IL-17介导的炎症反应过程.与腹型HSP的发病及肠黏膜屏障损伤有关.

儿童结肠息肉的临床特点和病理分析

目的:探讨儿童结肠息肉(CP)的临床特点和病理类型。方法:对246例CP患儿的临床特点、息肉形态学和病理学特征进行回顾性分析。结果:临床表现发生频率由高到低依次为便血、腹痛、解黏液便、贫血、息肉从肛门脱出、便秘。CP发生部位分布由高到低依次为直肠、乙状结肠、降结肠、横结肠、升结肠。单发性息肉和多发性息肉的构成比在不同年龄组中比较,差异有统计学意义(P<0.05),而在不同性别组、不同病程组中比较,差异无统计学意义(P>0.05)。小息肉和大息肉的构成比在不同病程组中比较,差异有统计学意义(P<0.05),而在不同性别组、不同年龄组中比较,差异无统计学意义(P>0.05),大息肉患儿便秘发生率更高(P<0.05)。病理类型中幼年性息肉、增生性息肉、炎性息肉和腺瘤性息肉在不同性别组、不同年龄组、单发性和多发性息肉组、大息肉和小息肉组中比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:儿童CP较常见的临床表现是便血,好发部位是直肠和乙状结肠,多发性息肉多发于年龄较大患儿(≥3岁),大息肉(>15 mm)多发于长病程(≥6个月)和便秘患儿,病理类型与性别、年龄、息肉数目及大小无关。

Th17在腹型过敏性紫癜胃肠黏膜损伤中的作用机制研究进展

过敏性紫癜(henoch-schonlein purpura,HSP)是由感染、疫苗接种、药物、食物、花粉等诱发的全身性系统性小血管炎性病变。根据临床表现可分为单纯型、腹型、肾型、关节型以及混合型,其中腹型HSP约占2/3[1],表现为在典型皮肤紫癜发生同时或之前、之后出现明显的恶心、呕吐、腹痛、消化道出血等消化道症状。病变部位可累及消化道全长,其中以十二指肠降部为主。内镜下表现为黏膜充血、水肿、出血点、糜烂及溃疡等;黏膜组织活检常见黏膜固有层出血,可伴有纤维蛋白沉积、红细胞淤积和核碎片,以及小血管周围中性粒细胞甚至嗜酸性粒细胞渗出等[2]。其发病机制尚未完全阐明,近年来研究发现,幽门螺杆菌(helicobacterpylori,HP)等病原体感染及肠道共生菌群失调与腹型HSP发病有关[3-4]。研究还发现辅助性T细胞17(Th17)及其他CD4^+T细胞亚群比例失调在HSP发病中发挥重要作用,且贯穿HSP整个病理过程,Th17分泌的白细胞介素(IL)-17与HSP的胃肠黏膜屏障损伤密切相关[4-5]。因此,深入了解腹型HSP发病过程中Th17及IL-17免疫应答特征、功能及调控与胃肠黏膜损伤的关系,对探讨其发病机制和新的治疗策略具有重要意义。本文就Th17及IL-17在腹型HSP胃肠黏膜损伤中的作用机制研究进展予以综述。

2012-2018年某院鲍曼不动杆菌感染相关危险因素及耐药性分析

目的:探讨儿科住院患者无菌体液标本中分离鲍曼不动杆菌的临床分布特点、耐药性以及多重耐药鲍曼不动杆菌(MDRAB)感染的危险因素。方法:回顾性分析2012-2018年广西医科大学第一附属医院儿科住院患儿无菌体液标本分离的99株鲍曼不动杆菌药敏试验结果,采用多因素方法探讨鲍曼不动杆菌感染的危险因素。结果:检出鲍曼不动杆菌最多的科室为儿科重症监护病房(PICU),占68.7%。无菌体液标本来源以下呼吸道为主,占52.5%。鲍曼不动杆菌对β-内酰胺类抗菌药物的耐药性均较强,对头孢哌酮/舒巴坦的耐药率较低。MDRAB感染的危险因素为抗菌药物使用≥3种、机械通气、气管插管、深静脉置管,其中深静脉置管是独立危险因素。结论:临床应加强对鲍曼不动杆菌的耐药监测,为儿科抗菌药物的合理选用提供参考。