微波辅助水热合成条件对直接合成纳米HZSM-5晶体性质的影响

利用微波辅助水热合成法直接制备了纳米HZSM-5晶体。采用XRD、FT-IR、SEM、BET和NH_3-TPD等手段对合成样品进行了分析表征,研究了晶化温度和时间对合成产物晶体性质的影响。结果表明,晶化温度和时间对微波辅助水热直接合成产物微观形貌、晶粒尺寸和分散度影响明显。较低的晶化温度和较短的晶化时间均难以形成形貌规则的HZSM-5晶体。随着晶化温度的升高,合成样品逐渐变为球形晶粒、晶粒尺寸逐渐增大、分散度逐渐提高,继续提高晶化温度达180℃时,晶粒长大使比表面积稍有降低;随着晶化时间的延长,样品的微孔和介孔增多,比表面积和孔容逐渐增大,继续延长晶化时间,晶体内微孔可能的收缩和晶粒的长大使得样品孔容和比表面积减小。160℃和1.5 h条件下制备的HZSM-5分子筛晶体形貌呈球形,晶粒尺寸约为60 nm,分散程度较好;其比表面积、孔容和平均孔径分别为398.45 m^2·g^(-1)、0.63 cm^3·g^(-1)和6.27 nm;晶体表面具有弱酸特征。

广西桂林市77例重型地中海贫血内分泌检测结果分析

目的探讨重型β地中海贫血(地贫)伴铁过载患者甲状腺、甲状旁腺、性腺等内分泌情况。方法重型地贫患者77例(病例组),健康对照组75例,检测两组空腹血糖、空腹胰岛素、血钙、无机磷、铁蛋白及甲状旁腺激素、促甲状腺激素(TSH)、游离三碘甲状腺原氨(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、骨钙素。结果病例组检出亚临床甲低18例、甲状旁腺激素低下8例,对照组75例FT3、FT4、TSH均在正常范围。病例组检出胰岛素抵抗4例,对照组无胰岛素抵抗。两组空腹血糖、空腹胰岛素、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)比较差异无统计学意义(P>0.05)。病例组血钙、甲状旁腺激素均低于对照组(P<0.05);血磷、骨钙素、铁蛋白高于对照组(P<0.05)。病例组骨龄落后、骨质疏松、身高落后、体重低下发生率均高于对照组(P均<0.05)。结论重型地贫伴铁过载患者内分泌功能损害是多方面的,以身材矮小和性发育迟缓、性激素水平低下最常见,其次是甲状腺和甲状旁腺激素功能低下。

地拉罗司治疗2～6岁重型β-地中海贫血铁过载一年安全性观察

目的：对一组年龄在2--6岁的重型β-地中海贫血患者应用地拉罗司治疗铁过载1年的安全性进行评估。方法采用单组、开放性实验设计，对26例受试患者服用地拉罗司，每月定期随访观察有无胃肠道反应，检测血清铁蛋白（SF）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP），血清肌酐（SCr），入组前检测尿蛋白定性结果、十二导联心电图（ECG）、左腕关节 X 线片计算骨龄、远视力检测方法检测视力、瞬态耳声发射（TEO-AE）进行听力检测。结果1年观察期结束未发现1例尿蛋白阳性、SCr 增高，视力损害，地拉罗司对骨龄没有影响；胃肠道反应轻微，恶心2例（占7.7％），腹痛4例（占15.4％）；ALT、AST 一过性增高多见，5倍以上正常值上限（ULN）增高3例（占11.5％）；视力一过性受损4例（占15.4％），1例为右耳蜗性受损。结论地拉罗司用于治疗2--6岁重型β-地中海贫血铁过载，临床总安全性较好，胃肠道反应轻微，肝转氨酶大多数一过性增高，5倍以上 ALT、AST 增高值可短时间停药再次服用不会继续升高，对肾功能和骨龄无影响。对听力的影响要密切关注，建议每3个月检测一次。

地中海贫血铁过载与代谢内分泌紊乱的研究

地中海贫血（以下简称地贫）是由于血红蛋白的珠蛋白肽链合成受到部分或者完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血,广西、广东两省是高发地区,临床上分为轻、中、重3种类型。轻型大部分临床没有症状一般不需要治疗,

中药外敷对小儿痉挛型脑瘫踝关节活动度的影响

目的观察中药外敷对小儿痉挛型脑瘫踝关节活动度改善情况。方法选择2018年4月~2019年6月桂林市妇女儿童医院小儿康复科43例、桂林市人民医院优生遗传门诊和康复科19例、平乐县人民医院康复科2例,共64例小儿痉挛型脑瘫患儿为研究对象,采取随机数字表将患儿分为治疗组(32例)和对照组(32例),对照组采用推拿+运动功能训练方式治疗,治疗组在对照组基础上加用中药外敷踝关节,比较两组患儿治疗3个疗程后疗效、踝关节活动度改善情况。结果治疗后两组患儿疗效均较好,治疗组显效率96.88%优于对照组显效率68.75%,差异有统计学意义(P<0.01)。治疗3个疗程后,两组踝背屈、踝跖屈活动度均较治疗前明显改善(P<0.05),治疗后组间比较虽无统计学意义(P>0.05),但治疗组治疗前后的差值大于对照组,差异有统计学意义(P<0.01或0.001)。结论中药外敷联合推拿+功能训练疗效较好,能改善小儿痉挛型脑瘫患儿踝关节活动度,且流浸膏外敷安全、方便、无毒副作用,操作简单,适合推广。

广西桂林市新生儿疾病筛查结果分析

目的总结桂林市新生儿疾病筛查情况。方法新生儿出生后72h～7天之内,采集足跟末梢血制成滤纸干血片,通过荧光免疫法对滤纸干血片中的促甲状腺素(TSH)和苯丙氨酸(Phe)进行测定,从而筛查先天性甲状腺减低症(CH)和苯丙酮尿症(PKU)这两种遗传代谢性疾病。结果检测新生儿共68 809例,筛查率55.50%,CH检出率1/2220,PKU检出率1/68809。结论通过新生儿筛查可早期发现和诊断甲低和苯丙酮尿症,采取早期干预避免了智力低下的严重后果,提高出生人口素质。

不同表面活性剂对合成介孔氧化镁晶体性质的影响

采用液相法,以Mg(NO_3)_2·6H_2O为镁源,NH_3·H_2O为沉淀剂,研究了不同表面活性剂对介孔MgO晶体性质的影响。采用XRD、FT-IR、SEM、BET和CO2-TPD等手段对介孔MgO晶相组成、骨架结构、微观形貌、孔结构及表面化学性质进行了分析表征。研究结果表明,不同表面活性剂对介孔MgO晶体物化性质影响较大。以非离子型PEG-2000为表面活性剂制得产品表面碱强度和碱总量均大于以阴离子型SDS、阳离子型CTAB制得的产品。以非离子型PEG-2000为表面活性剂制备得到的介孔MgO同时具有弱碱、中强碱特征,碱总量为0.192 mmol·g^(-1),比表面积、孔容和平均孔径分别为145.42 m^2·g^(-1)、0.67 cm^3·g^(-1)和18.56 nm。

桂林市36例先天性甲低规范性治疗分析

目的:观察对新生儿疾病筛查诊治的甲低病例早期治疗疗效。方法:对出生的新生儿进行甲低和苯丙酮尿症两种遗传代谢病筛查,阳性结果召回复查,复查阳性的病例进一步确诊,确诊的甲低病例按照2010版新筛技术规范治疗,观察其生长发育指标和智力是否正常。结果:36例甲低患者身高、体重、头围等指标均在正常范围,智力也达到同龄儿标准,无1例智力低下者。结论:新生儿疾病筛查应该推广普及,对筛查阳性经进一步确诊的甲低病例早期规范治疗其体格和智力发育可与同龄儿相当。

微波辅助水热条件对二乙胺合成SAPO-11晶体结构与性质的影响

以二乙胺为模板剂,利用微波辅助水热合成法制备了SAPO-11晶体,研究了水热温度和时间对合成产物晶体结构性质的影响。采用XRD、FT-IR、SEM、BET和NH3-TPD等手段对SAPO-11晶体的物相组成、骨架结构、微观形貌、孔结构及表面酸性进行了分析表征。研究结果表明,不同水热条件对SAPO-11晶体结构性质影响较大。反应温度低于180℃时,合成样品仅存Si O_2物相,无SAPO-11晶相生成;反应温度高于200℃时,部分SAPO-11晶体二次生长致使晶粒均匀度和比表面积大幅下降;反应时间大于1 h时,SAPO-11晶体生长易转晶生成少量Al PO_4-5和CFSAPO-1(C)杂晶相;在反应温度200℃,反应时间1 h条件下制备得到的纯相SAPO-11球形晶粒表面具有弱酸特征,比表面积、孔容和平均孔径分别达199.4 m2·g-1,0.15 cm3·g-1和2.92 nm。

中药流浸膏外敷联合功能训练对痉挛型脑瘫患儿肌张力及血清IL-6、TNF-α、IGF-1水平的影响

目的探讨中药流浸膏外敷联合功能训练对痉挛型脑瘫患儿肌张力及血清白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平的影响。方法回顾性分析2018年4月至2019年8月广西桂林市妇女儿童医院和广西桂林市人民医院收治的77例痉挛型脑瘫患儿的临床资料,按照治疗方法的不同分为对照组(给予推拿+运动功能训练,37例)和观察组(在对照组的基础上加用中药流浸膏外敷治疗,40例),21 d为1个疗程,均治疗3个疗程。比较两组患儿治疗后临床疗效;比较两组患儿治疗前后临床指标及血清IL-6、TNF-α、IGF-1水平。结果观察组患儿临床总有效率高于对照组;与治疗前比,治疗后两组患儿Ashworth分级(MAS)及血清TNF-α、IL-6水平降低,观察组低于对照组;两组患儿粗大运动功能评定表(GMFM)评分、血清IGF-1水平均升高,观察组高于对照组(均P<0.05)。结论中药流浸膏外敷联合功能训练可降低痉挛型脑瘫患儿血清IL-6、TNF-α水平,升高血清IGF-1水平,抑制机体炎症反应,提高对脑组织的调节功能,还可改善肌张力与粗大运动功能,缓解小儿痉挛型脑瘫患儿的临床症状,进而提高临床疗效。

3228例疑似遗传代谢病串联质谱检测结果和临床分析

目的探讨串联质谱技术在新生儿疾病筛查和高危儿筛查中的意义,初步了解桂林市遗传代谢病的发病率及病种分布情况。方法对2018年4月~2019年5月桂林市妇女儿童医院出生的新生儿和门诊或者住院部疑似遗传代谢病患儿共3228例,应用串联质谱技术进行遗传代谢病筛查,对初筛阳性或者可疑病例召回复查并结合其他检测进行临床分析。结果3228例中,可疑阳性171例,筛查阳性率5.30%,确诊遗传代谢病7例(2.17‰)。分别是苯丙氨酸羟化酶缺乏症3例(0.93‰),母源性肉碱缺乏症1例(0.31‰),同型半胱氨酸血症1例(0.31‰),糖原累积症2例(0.62‰)。结论本研究检出的遗传代谢病发病率较高,检出病种有限,需进一步进行全员、大样本量覆盖到桂林市每个县的新生儿筛查中。

桂林市75例重型地中海贫血治疗现状

目的了解桂林市重型地中海贫血治疗状况。方法搜集桂林市区7家医院以及所辖12个县人民医院定期输血的重型地中海贫血患者128例中能规范输血且开始去铁治疗的75例患者作为研究对象．对比不同去铁方式患者的左心室射血分数（LVEF）和血清铁蛋白（SF）检测值及不同年龄组患者的SF值。结果本组75例患者规范治疗30例，占40％。其中，足疗程联合组15例，足疗程单用地拉罗司（DFX）组15例。足疗程联合组和足疗程单用DFX组降低SF浓度的去铁效果明显优于不足疗程联合组（P〈0．05）。三组LVEF值比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。2～〈6岁组SF浓度为（2678±783）ng／mL，6～〈13岁组SF浓度为（3478±1074）ng／mL，13～28岁组SF浓度为（4391±1165）ng／mL，对各年龄组SF浓度进行分析，结果显示，随着年龄增大，SF值增大，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论桂林市重型地中海贫血患者随着年龄增长，输血量增多，铁过载情况逐渐加重，这些患者采用规范、足疗程去铁治疗能明显降低铁过载。而昂贵的医疗费用使得规范治疗受到一定制约。需政府加强对其的补助。

地中海贫血患儿的生长发育状况及营养风险

目的了解地中海贫血(地贫)患儿的生长发育状况及营养风险。方法纳入59名地贫患儿,包括轻、中度贫血患儿各27例、32例。评估患儿生长发育状况,检测相关生化指标,并使用儿科营养不良评估筛查工具(STAMP)评估患儿的营养风险。结果59例地贫患儿低体重率达72.9%,生长迟缓率为52.5%,消瘦率为89.8%,STAMP评分≥4分有40例,占67.8%。轻度贫血地贫患儿血清总蛋白及白蛋白、25-羟基维生素D[25-(OH)D]水平均高于中度贫血地贫患儿(P<0.05)。地贫患儿血清总蛋白及白蛋白、25-(OH)D水平与患儿贫血程度呈负相关(P<0.05)。结论地贫儿童普遍生长发育滞后,营养不良率以及营养风险均较高。

营养干预对地中海贫血儿童营养状况和生长发育的影响

目的观察营养干预对地中海贫血(地贫)患儿营养状况和生长发育的影响。方法将110例地贫患儿随机分为干预组59例和对照组51例。两组患儿均给予膳食指导,干预组加服地贫营养包,疗程均为6个月。观察干预前后两组患儿生长迟缓、低体质量和消瘦的发生率及体质量、儿科营养不良量表(STAMP)评分,以及红细胞计数、血红蛋白、血清总蛋白、血清白蛋白和25-羟基维生素D[25-(OH)D]的水平。结果干预后,干预组的生长迟缓率、低体质量率、消瘦率、STAMP评分均低于干预前,且生长迟缓率、低体质量率、STAMP评分均低于对照组,而体质量大于干预前(均P<0.05);干预组患儿的红细胞计数、血红蛋白、血清白蛋白、25-(OH)D水平高于干预前及对照组(均P<0.05)。结论营养干预可有效地改善地贫患儿的营养状况,促进生长发育。

顶空-气相色谱法测定饮用水中三氯乙醛的不确定度评定

目的分析顶空-气相色谱法测定饮用水中三氯乙醛的不确定度。方法分析标准溶液的配制、样品测定重复性和拟合标准曲线等影响测量结果的不确定度分量,并计算合成不确定度和扩展不确定度。结果当水中三氯乙醛的测量结果为3.27μg/L,取包含因子k=2(置信水平约95%)时,扩展不确定度U=0.36μg/L。结论顶空-气相色谱法测定饮用水的不确定分量中影响最大的是配制标准溶液过程引入的不确定度,标准曲线拟合和样品测量重复性次之。

气相色谱法测定水中八种有机氯农药

建立了采用正己烷作为萃取剂进行萃取、以气相色谱法定量检测地表水及生活饮用水种六六六、滴滴涕的方法。结果表明各目标化合物标准工作曲线的相关系数在0.99863~0.99997之间,回收率在73.8%~121%之间,RSD在1.4%~4.6%之间,本方法可以满足测定地表水及生活饮用水的要求。

重型β地贫铁过载合并生长发育和甲状腺功能障碍的临床研究

目的:了解重型地中海贫血铁过载对生长发育和甲状腺功能的影响及其干预措施。方法:观察组选择2～19岁重型地贫73例,血清铁蛋白(SF)均≥1 000μg/L,对照组为同期2～19岁儿童保健中心体检的儿童78例,排除贫血,SF在正常范围。所有病例测量身高、体重并进行评价,评价标准根据2007年WHO制订的《0～19岁儿童身高体重标准》;所有病例用化学发光免疫法检测甲状腺功能(FT3、FT4、TSH)。结果:观察组身高在均值以下的占83.6%,对照组身高在均值以下的占15.4%(12/78),两组身高值经统计学比较差异有统计学意义,重型地贫组身材矮小。观察组有17例(23.3%)符合亚临床甲低诊断,对照组甲状腺功能均正常。17例亚临床甲低口服左甲状腺素钠片治疗,16例治疗1～3个月甲功值正常,有效率94.1%。结论:重型地贫铁过载合并生长发育障碍显著,合并亚临床甲低者较多,长期定期监测甲功很有必要,早期采取干预措施能提高患者生活质量。