侵袭性 NK/T 细胞白血病的临床分析

探讨侵袭性 NK/T 细胞白血病的临床特征,治疗和预后。方法:回顾分析 2008 年 1 月至 2016 年 7 月期间苏州大学附属第一医院收治的 9 例侵袭性 NK/T 细胞白血病患者的临床资料。运用 Log-rank 方法行生存分析。结果:侵袭性 NK/T 细胞白血病患者多有全身症状、肝脾大、淋巴结肿大;100%患者骨髓侵犯;肿瘤细胞免疫表型为 :sCD 3-、CD56+,可同时表达 CD2+、CD7+,CD16+、CD38+;5 例患者有细胞遗传学异常,表现为复杂核型,但未发现重现性染色体异常;3 例患者行骨髓 FISH 检查仅发现 1 例 P53 突变阳性。ANKL 病程进展迅速,易发生多器官衰竭,与未移植的病人相比,异基因干细胞移植可显著提高病人总生存率(25% vs 80%) ,且差异有统计学意义(P<0.05) 。结论:侵袭性 NK/T 细胞白血病为来源于成熟 NK细胞的恶性肿瘤,具有独特的临床特征和免疫表型。病程呈侵袭性,大部分患者短期内死亡,异基因造血干细胞移植获得 CR患者生存期明显延长。