皮肤孤立性网状组织细胞增生症1例临床病理分析

皮肤孤立性网状组织细胞增生症(solitary curanous reticulohistiocytosis,SCR)是一种罕见的皮肤良性组织细胞增生性疾病,国内仅有个别报道。本文报道1例SCR,并复习相关文献,旨在对这一罕见肿瘤提高认识,避免误诊、漏诊。1资料与方法1.1资料患者男性,43岁。

EBV相关性伴淋巴样间质胃癌4例临床病理分析

目的探讨EBV相关性伴淋巴样间质胃癌(Epstein-Barr virus-associated gastric carcinoma with lymphoid stroma,EBVaGCLS)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学特征及预后。方法收集4例EBVaGCLS的临床病理学资料,采用免疫组化EnVision两步法及原位杂交法标记肿瘤细胞,分析其临床、病理形态学特征,及与预后的关系,并复习相关文献。结果4例均为男性,年龄60~66岁,平均62岁。肿瘤位于近端胃,最大径4.2~8.7 cm,平均6.8 cm。癌组织浸润性生长,一般呈梁状、条索状、片状或不规则腺管状。肿瘤细胞较大,合体样多角形。间质伴大量成熟淋巴细胞浸润,可形成淋巴滤泡。免疫表型:肿瘤细胞CKpan、CK-L、CK7、错配修复蛋白(MLH1、PMS2、MSH2、MSH6)均阳性,间质淋巴细胞CD3、CD20均阳性,AFP、Heppar-1均阴性,Ki-67增殖指数为20%~80%。4例EBER原位杂交均呈阳性。4例患者平均随访9个月,其中1例死亡。结论EBVaGCLS多发生于中老年人,临床症状相较于分化型胃癌无特殊,诊断和鉴别诊断依赖于其特征性形态学表现并辅以免疫组化、原位杂交检测。EBVaGCLS预后好于EBV阴性胃癌,治疗以手术完整切除为主。

儿童肺纤维平滑肌瘤性错构瘤1例及文献复习

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤(pulmonary fibroleio myomatous hamartoma, PFLH)是一种罕见的肺良性错构瘤,第4版WHO尚未收录。肿瘤若无压迫支气管,临床上多无症状,且无特异影像学改变;因此诊断主要依靠病理学检查。目前对于肺纤维平滑肌瘤性错构瘤的本质及组织起源存在较大争议,有观点认为其为肺内原发错构瘤,可能起源于肺内血管壁或者支气管壁纤维平滑肌组织,另外观点认为PFLH与其他部位平滑肌瘤相关。

以结肠溃疡为表现的结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤

结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤是一种少见的与EB病毒感染相关的非霍奇金淋巴瘤,而结肠自然杀伤/T细胞淋巴瘤则更为少见。该患者以腹泻、腹痛为主要表现,病程长达6个月,结肠存在多部位溃疡并狭窄,病因诊断不明。经厦门大学附属中山医院消化内科、核医学科、影像科、血液内科、胃肠外科、病理科等多学科协作讨论并行手术治疗,最终确诊为结肠自然杀伤/T细胞淋巴瘤。该病常缺乏特异性临床表现,易被误诊为炎症性肠病、肠结核、结肠癌等疾病。现报告其多学科诊治经过以供临床参考。