原发性肺上皮-肌上皮癌4例临床病理及分子特征分析

目的:探讨原发性肺上皮-肌上皮癌(pulmonary epithelial-myoepithelial carcinoma,P-EMC)临床病理及分子遗传学特征。方法:回顾性分析4例P-EMC临床病理资料并复习文献。结果:4例P-EMC男性2例,女性2例,年龄41~71岁,中位年龄64岁。肿瘤位于中央气管支气管,3例为腔内息肉型,1例为管壁全层浸润型,最大径13~48 mm。肿瘤由导管上皮及肌上皮2类细胞构成,组织学特征为外层胞质透亮或梭形的肌上皮细胞围绕内层导管上皮细胞排列成双层管状结构,2类细胞均可不同程度增生。免疫组织化学结果:导管上皮成分表达广谱细胞角蛋白(CKpan)、细胞角蛋白(CK)7、CK19等;肌上皮成分表达平滑肌肌动蛋白(SMA)、Calponin、p63等。二代测序检测发现3例有HRAS和PIK3CA基因突变。随访5~19个月均未发现局部复发或远处转移。结论:P-EMC大体多为腔内息肉型,双层管状结构是其特征性组织学特点,联合应用SMA、Calponin、p63肌上皮标志物有助于显示双层结构,HRAS基因突变对诊断及鉴别诊断有一定价值。

中国支气管扩张症诊治现状及面临的挑战

支气管扩张症（支扩症）是一种慢性呼吸道疾病，具有病程长、肺功能进行性下降等特点，可造成巨大的社会经济负担，使患者的生活质量下降。在发达国家，支扩症一度被称为“孤儿病”，但在我国，由于幼儿时感染因素未有效及时控制或疾病早期缺乏统一规范的治疗，支扩症一直是我国的常见病，但支扩症在我国却远不及支气管哮喘和慢阻肺一样受到重视。

支气管涎腺乳头状瘤4例临床病理及基因特征分析

目的探讨支气管涎腺乳头状瘤(bronchial sialadenoma papilliferum,BSP)的临床及组织病理学特征、免疫组织化学表型及基因特征。方法通过回顾性阅片筛选,收集同济大学附属上海市肺科医院2018年5月至2021年6月诊断的4例BSP,观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点,随访患者并复习相关文献。结果4例BSP均见于男性,年龄55~75岁(平均62岁),肿瘤直径6~21 mm(平均13.5 mm),分别发生于左下叶(2例)、右下叶(1例)及气管(1例)。在病理形态上4例BSP均由外生的覆盖有非角化鳞状化生上皮、柱状上皮的乳头成分及内生的双层导管成分构成。免疫组织化学结果显示细胞角蛋白(CK)7、上皮细胞膜抗原(EMA)在导管上皮中为强阳性,p63、p40、CK5/6在导管及乳头底层细胞中均呈阳性,SOX10在导管上皮和底层细胞中均呈阳性,S-100蛋白在底层细胞中均为阳性,2例导管上皮亦为阳性。运用二代测序技术检测4例BSP中2例携带BRAF V600E突变。结论BSP是一种起源于气管黏膜下涎腺的罕见良性肿瘤,切除后可获得根治。通过其特征性的形态学及免疫组织化学表现可与其他肿瘤相鉴别,分子检测发现其可发生BRAF V600E基因突变。