Laing远端肌病一例

病例介绍患者,男,27岁,因“行走姿势异常20余年”于2020年5月20日于四川省人民医院就诊。患者入院前20余年无明显诱因出现双足无力,后逐渐进展为双下肢近端无力,呈跨阈步态。入院前19年出现双手第3、4、5指不能背伸,脊柱生理弯曲度逐渐改变;后累及双上肢近端,不能平举,双手伸直时可见双手颤抖,不能持重物。无特殊既往史,患者为顺产,7岁前较常人生长发育无异常。该患者有家族史,母亲表现为四肢无力、左上肢为甚.