ANA阴性的系统性红斑狼疮55例临床分析

目的探讨ANA阴性的系统性红斑狼疮患者的临床特征。方法对近3年在该院门诊及住院的55例ANA阴性和150例ANA阳性的SLE患者的临床资料进行比较性分析。结果与ANA阳性组相比,ANA阴性组的手足红斑(70.91%,P<0.01)和抗SSA抗体(47.27%,P<0.05)出现的机率较高。肾、血液系统损害(分别为45.45%,16.36%,P<0.05)和抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体(分别为34.54%,P<0.01;20.00%,P< 0.05)出现的机率较低。此外,SLE病情活动性评分较低。结论ANA阴性的系统性红斑狼疮皮肤损害多见,较少累及内脏,病情相对稳定。

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征86例临床分析

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（staphylococcal scalded skin syndrome，SSSS）是由凝固酶阳性金葡菌引起的一种严重皮肤病。临床表现为全身皮肤红肿，大片剥脱，婴幼儿多见。我院自2002年1月-2006年12月共治疗86例SSSS．现分析报告如下。

耐甲氧西林金黄色葡萄球菌引起的葡萄球菌烫伤样皮肤综合征临床分析

目的:探讨耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)引起的葡萄球茵烫伤样皮肤综合征(SSSS)的临床特征和药敏分析。方法:对40例MRSA引起的SSSS患儿的临床资料进行回顾性分析,包括流行病学、临床特征、实验室检查、药敏试验及治疗情况。结果:40例MRSA阳性患儿中男女比为1.2∶1,农村城市比为2.6∶1,<3岁婴幼儿发病比例为85.0%;SSSS高发季节是秋季(42.5%)。MRSA引起的SSSS患儿发热的发生率显著高于其他SSSS患儿;实验室检查示WBC及C反应蛋白水平均升高,血培养阳性率亦显著高于其他SSSS患儿;予静脉滴注夫西地酸或替考拉宁治疗有效。结论:MRSA引起的SSSS患儿临床症状具有特殊性,夫西地酸或替考拉林治疗MRSA引起的SSSS可取得满意疗效。

MedliteC6激光治疗幼儿面部咖啡斑146例分析

目的探讨MedliteC6激光治疗幼儿面部咖啡斑的疗效。方法我们采用MedliteC6激光治疗仪的532nm波长激光对病变部位进行治疗，每次治疗间隔1。3个月，共治疗2～6次。结果2011年1月至10月共收治咖啡斑患儿146例，痊愈率31.5l％，有效率73．97％，3次以上治疗组的有效率和痊愈率显著高于3次以下治疗组。结论MedliteC6激光治疗幼儿面部咖啡斑安全有效，疗效与治疗次数密切相关。

10例婴幼儿卡梅综合征临床特征及治疗经验总结

目的总结婴幼儿卡梅综合征的临床治疗经验。方法回顾性分析湖南省儿童医院皮肤科2014年1月至2018年9月收治的10例卡梅综合征住院患儿的临床资料,并对患儿的治疗经过和治疗结局进行总结归纳。结果10例均于出生后1年内发病(包括2例新生儿),其中男5例,女5例。血管瘤分布情况:头面部6例,躯干2例,臀部、外阴2例。4例患儿经过甲泼尼龙治疗后,2例好转,2例未愈;4例患儿采用甲泼尼龙+平阳霉素栓塞治疗的患儿病情均有所好转;2例患儿采用甲泼尼龙+长春新碱治疗,病情均有所好转。结论卡梅综合征患儿发病年龄普遍偏小,病情凶险。药物治疗首选糖皮质激素,部分出现激素抵抗的患儿可采用激素联合长春新碱或平阳霉素栓塞治疗。

Gianotti-Crosti综合征55例临床分析

目的探讨Gianotti-Crosti综合征的临床特征。方法回顾分析55例Gianotti-Crosti综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 55例Gianotti-Crosti综合征患儿中,男性39例、女性16例,平均年龄(2.0±0.5)岁。发病因素中EB病毒感染最常见,其次是单纯疱疹病毒,未发现乙肝病毒感染。皮损均表现为四肢伸侧、面颊和臀部对称分布的红斑丘疹。治疗采用抗病毒、抗炎、抗过敏和外用药物,治疗2周后均有效,痊愈率74.5%。结论 Gianotti-Crosti综合征最主要发病因素是病毒感染,皮损具有特征性,预后好。

肠病性肢端皮炎30例临床分析

肠病性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica，AE）是一种好发于婴幼儿的以腔口周围和肢端的皮炎、腹泻、脱发为特征的皮肤病。我院皮肤科对1995—2013年间30例肠病性肢端皮炎患儿的临床资料和治疗疗效进行了回顾性分析，现报告如下。

表皮松解角化过度型鱼鳞病5例临床分析

表皮松解角化过度型鱼鳞病（epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis, EHK）是一种少见的显性遗传性皮肤病,我们总结了近年来收治的5例新生儿和婴幼儿EHK病例资料,就其临床特征、治疗及预后作一综合分析.

超脉冲CO2激光治疗儿童头面部赘生物120例

目的探讨超脉冲CO2激光治疗儿童头面部赘生物的经验与方法。方法对120例儿童头面部赘生物患者采用XHCO2型超脉冲CO2激光机，将激光光斑对准病变组织，按设定参数逐层气化，直至正常组织。结果大多数患儿的创面经7～10d脱痂愈合，少数创面较大者经2周或更长时间愈合。色素痣、疣状痣、皮脂腺痣和皮样囊肿的有效率分别为71．42％、79．16％、77．78％和62．5％。随访3个月，5例色素痣患儿遗留色素沉着斑，2例疣状痣患儿有轻微复发趋势，1例皮样囊肿存在浅表性瘢痕。结论超脉冲CO2激光治疗机治疗儿童头面部赘生物安全、疗效好，可作临床推广。

口服西罗莫司治疗小儿脉管异常类疾病的效果观察

目的初步探讨口服西罗莫司治疗小儿脉管异常类疾病的临床疗效。方法收集2019年12月至2020年12月在湖南省儿童医院皮肤科住院治疗的14例脉管异常类疾病患者作为研究对象,其中男性11例,女性3例,年龄6个月至10岁。病种:卡波西血管内皮瘤4例,Sturge-Weber综合征2例,静脉畸形3例,混合型脉管畸形3例,CLOVES综合征1例,结节性硬化症1例。住院期间给予西罗莫司每日1~1.5 mg/m^(2),分早晚两次口服,间隔12 h。住院期间监控不良反应,出院后继续口服药物,定期门诊复查,检测患者血常规、尿常规、肝肾功能、血脂全套、凝血功能、血药浓度等。结果所有患者口服西罗莫司治疗3~7个月,疗程结束后随访1~3个月。治疗效果:4例卡波西血管内皮瘤患者有效;2例Sturge-Weber综合征患者1例部分有效,1例无效;3例静脉畸形患者1例部分有效,2例无效;3例混合型脉管畸形1例部分有效,2例无效;1例CLOVES综合征患者部分有效;1例结节性硬化症患者无效。14例均未出现明显不良反应。结论西罗莫司治疗卡波西血管内皮瘤可获得较理想的疗效,无明显不良反应;西罗莫司治疗脉管畸形疗效不确定,需要进一步的研究。

儿童大疱性表皮坏死松解型药疹1例

目的患儿女,4岁。全身红斑水疱伴发热4天,根据临床表现诊断"大疱性表皮坏死松解型药疹",给予甲基强的松龙、静脉用丙种球蛋白、抗生素防治感染、加强局部护理及加强支持疗法,患儿病情好转。

幼年皮肌炎50例临床特征及其诊治分析

【目的】探讨幼年皮肌炎的临床特征、治疗效果及转归。【方法】回顾性分析2011年7月至2020年1月在本院诊治的50例幼年皮肌炎临床资料。对其起病原因、临床特征、实验室检查及辅助检查、治疗方法和转归进行总结和评估。【结果】50例患儿中男女比例为1.08:1,平均年龄(8.5±4.5)岁。11例患儿发病前有上呼吸道感染史;所有患儿均有典型皮损,未见肌肉萎缩和钙质沉着,2例患儿仅有典型皮损而无肌炎症状;均未发现恶性肿瘤;最常见的内脏损害为间质性肺炎。50例患儿均采用糖皮质激素治疗,9例联合使用甲氨蝶呤。治疗效果及预后均较好。【结论】幼年皮肌炎是一种儿童少见疾病,以皮肤损害和肌无力为主要症状,其皮损具有特征性,糖皮质激素治疗有效,必要时可联合免疫抑制剂治疗。

曲安奈德、5-氟尿嘧啶联合局部注射治疗瘢痕疙瘩疗效观察

目的 观察曲安奈德、5 氟尿嘧啶联合局部注射治疗瘢痕疙瘩的疗效及安全性。方法 随机对照试验 ,比较两组痊愈率和有效率及不良反应。结果 治疗组和对照组的痊愈率分别为 59.67%、44.86% ,有效率分别为 90 .3 2 %、72 .89% ;痊愈率及有效率比较差异均有显著性。结论 曲安奈德、5 氟尿嘧啶联合局部注射治疗瘢痕疙瘩疗效显著。

普萘洛尔治疗225例儿童血管瘤疗效及安全性初步分析

目的 通过对口服普萘洛尔治疗血管瘤的临床病例进行分析,评价其疗效与安全性.方法 2009年12月至2010年11月湖南省儿童医院皮肤科采用口服普萘洛尔治疗血管瘤患儿225例,其中男74例,女151例;年龄20 d至16岁,平均9.13个月;单发性血管瘤199例;多发性血管瘤18例（2～5个部位）,其中合并肝血管瘤1例;婴儿泛发性血管瘤6例,其中合并肝血管瘤3例;血管瘤-血小板减少综合征2例.以15例血管畸形为对照组,入院后完善心电图、腹腔B超、肿块彩超、心脏彩超,核磁共振、甲轴全套、血糖及肝肾功能后,予以普萘洛尔1.5～2 mg·kg-1·d-1,分2次口服,服药前3 d予心电监护,服药观察3～4 d后带药回家继续服药,并每1～2个月门诊复诊,按4级评分法评价疗效,均于2010年12月统一随访.结果 213例坚持口服普萘洛尔1个月以上患儿中,疗效Ⅰ级（差）19例,Ⅱ级（中）52例,Ⅲ级（好）60例,Ⅳ级（优）82例,有效率91.08%,17例完全痊愈.其疗效明显优于血管畸形组（P〈0.001）,且随着用药时间延长,疗效增加.不良反应少,发生率为2.08%,1例心率减慢,1例手足凉,2例出院后转氨酶升高.结论 普萘洛尔治疗儿童血管瘤疗效显著,无明显不良反应,可作为婴幼儿血管瘤的一线治疗药物.

运用噬菌体随机肽库分析系统性红斑狼疮的Sm抗原模拟表位

目的:应用噬菌体呈现技术分析系统性红斑狼疮(SLE)Sm抗原的模拟表位。方法:以鼠单克隆抗Sm抗体为筛选配基,对噬菌体随机12肽库进行3轮亲和筛选。分离10个噬菌体克隆进行Dot-ELISA和双抗体夹心ELISA鉴定。将阳性克隆进行DNA序列测定,并将混合阳性克隆与患者血清反应。结果:经3轮筛选,每轮筛选的投入与产出比逐轮升高,显示良好的富集效果。两种ELISA鉴定9个噬菌体克隆具有特异性。经过DNA测序得到6个不同的序列,推导出保守的氨基酸序列为RR/PR/IS。混合克隆诊断sLE血清的敏感性是51.72％,特异性是100.00％,结论:噬菌体呈现技术能够分析Sm抗原的模拟表位,将有利于研制表位水平的诊断试剂。

新生儿红斑狼疮

报告1例新生儿红斑狼疮。患儿女,出生24d。头部、躯干、外阴及四肢出现环形红斑10余天。肝功能异常,心脏室间隔缺损,抗La/SSB抗体阳性,其母亲抗La/SSB抗体亦阳性。

Kaposi水痘样疹合并严重并发症1例报告

目的探讨Kaposi水痘样疹合并严重并发症的临床特征与预后。方法回顾分析1例Kaposi水痘样疹合并严重并发症患儿的临床资料并复习相关文献。结果男孩,5个月。反复头面部皮疹3个月,突发加重3天住院。皮损特征为典型脐凹性水疱及出血性结痂,有严重低蛋白血症、低钙血症及电解质紊乱,低钙血症逐渐加重。入院第5天出现高热、抽搐及心动过速,血培养示耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MASA)感染,确诊为脓毒血症。当日出现凝血功能紊乱,先后予以夫西地酸、万古霉素抗感染,阿昔洛韦抗病毒,丙种球蛋白、白蛋白、冷沉淀、血浆、葡萄糖酸钙,补充白蛋白、凝血因子等治疗后,患儿病情逐渐稳定,住院19天出院。结论 Kaposi水痘样疹患儿合并低蛋白血症、低钙血症时提示病情重,需警惕脓毒症、凝血功能紊乱,甚至感染性休克和弥漫性血管内凝血。