脑卒中患者早期康复的预后研究

目的：探讨急性脑卒中患者早期康复治疗的重要性、安全性及其对预后的影响。方法：将60例发病1周内的急性脑卒中患者随机分为早期康复组和对照组，每组30例。两组一般治疗相同，早期康复组由经过专业训练的治疗师给予系统的康复训练。采用临床功能缺损评分表、简式Fugl-Meyer运动评分(FMA)和修订的巴氏指数(MBI)定期对两组进行康复评价。结果：临床神经功能缺损评分、FMA评分、MBI评价结果显示，治疗前两组评分无显著性差异(P＞0.05)；治疗后，早期康复组评分明显优于对照组(P＜0.05)。结论：早期康复可以防止和减轻废用综合征的产生，促进功能恢复，对患者预后有良好的影响。监测病情、康复方案个化及康复训练循序渐进，可使脑卒中早期康复训练安全进行。

头晕就是脑供血不足吗

许多人都有过头晕的感受，尤其是老年人这种感受较年轻人更多一些，只不过轻重不同。有的头晕过几天就消失，有的则持续存在．去医院就诊往往被怀疑是“脑供血不足”，给予输液等治疗，有些人治疗后很快就好转，也有些人效果不明显。这是为什么呢？其实这可能和头晕的诊断是否准确有关．

我国Joseph病黄氏家系的临床研究

本文报告了对Joseph病黄氏家系的综合性研究及流行病学调查的结果。该家系包括5代共76人,其直系亲属56人中27人发病,已死亡9人。本文报告18例病例简介,临床表现智力正常,卷发、突眼、面肌抽搐、小脑性共济失调、锥体系及锥体外系症状、下肢痉挛性瘫及周围神经受损,肌电图示有高而宽大的运动电位,周围神经运动传导速度低于正常。按其临床特性进行了分型。对部分患者还进行了血液中LPO、SOD值、脑脊液HVA值检查,氮基酸分析,小脑CT及MRI检查,染色体检查,皮肤、肌肉、神经活检,成纤维细胞培养及免疫组化研究。Joseph病的研究,对我国的优生优育有重要意义。

多系统萎缩的脑实质超声研究

目的：观察多系统萎缩患者的脑实质超声特征。方法：对多系统萎缩患者26例用经颅脑实质超声轴位检查中脑、第三脑室和侧脑室中央平面,对中脑黑质≥Ⅲ级的信号同时面积≥0.20cm2视为异常高回声,测量第三脑室宽度,检查基底节区有无异常高回声信号。同期检查30例健康人和非运动障碍疾病者作为对照组。结果：22例声窗正常的多系统萎缩患者进入分析,男12例、女10例;平均年龄62.4±11.7,病程4个月~7年。对照组30例,男16例、女14例;平均年龄61.8±8.2。多系统萎缩3例（13.6%）见到中脑黑质有异常高回声信号,与对照组比较无统计学差异。13例（59.1%）豆状核有异常高回声信号,与对照组有极显著差异。第三脑室宽度与对照组有显著差异。结论：经颅脑实质超声作为多系统萎缩型的辅助检查方法简便易行,结合临床应用有鉴别诊断意义。

Joseph病黄氏家系患者中特殊临床表现1例报告

Joseph病黄氏家系中有1例临床表现特殊,现报告如下: JH-16 54岁男性病案号406686 因四肢渐进无力8年,于1990年6月10日入院。 8年前一次腹泻后,感双下肢无力并呈进行性加重,当时不伴发热、头痛,无恶心、呕吐,饮水不呛。初起仅感从事重体力劳动(如担水上坡等)困难,双上肢肌力正常。3年前渐出现双上肢抬举无力,双手活动不灵活,吃饭动作费力,解衣扣困难。

急性脑梗死静脉溶栓患者脑血液动力学监测一例

1 病例简介 患者男性,69岁,因'突然失语、左侧肢体无力15 min'来院,经急诊静脉溶栓治疗后于2006年11月收入院.……

家族性Fahr病

本文报告一家系 Fahr 病,3代中有5人发病,临床检查除智力偏低外未见其它异常,CT 检查均有底节、小脑、白质区域的高密度灶。其中1例因脑内血肿住院手术。本病原因不明,有散发病例,多为家族性,表现为常染色体显性遗传或隐性遗传。

Joseph病黄氏家系7例青少年患者2年追踪观察

本文对Joseph病黄氏家系中25岁以下的7例青少年患者追踪观察2年,其中1例属Ⅱ型,6例属未定型。6例中有1例由未定型转化为Ⅱ型,其他5例病情也有不同程度的加重。可见高危家系的监测,对指导优生优育具有重要的临床意义和社会意义。

后循环缺血性脑卒中的经颅多普勒脑血流速度测定

目的：经颅多普勒（ＴＣＤ）测定脑干、小脑梗塞与椎基底动脉供血不足患者的脑血流速度的改变，与磁共振成像（ＭＲＩ）进行对比。方法：对６６例临床诊断为后循环缺血性脑卒中患者进行ＭＲＩ和ＴＣＤ检查。将ＭＲＩ显示脑干、小脑有梗塞灶的３６例定为梗塞组；ＭＲＩ未见异常的３０例为椎基底动脉供血不足组（ＶＢＩ）；正常对照组３０例。结果：梗塞组３６例以脑桥梗塞最多见，ＴＣＤ示梗塞组、ＶＢＩ组的血流速度异常率分别为９１６％和６３３％，２组血流速度值与对照组比较均存在显著性差异（Ｐ＜００１）。结论：ＴＣＤ对脑血流动力学的研究有重要应用价值，特别是对于脑ＣＴ、ＭＲＩ等影像学结构改变以前的临床下患者，预防脑梗塞的发生有重要意义。

Machado－Joseph病中国家系的临床和病理研究

为了探讨Ｍａｃｈａｄｏ－Ｊｏｓｅｐｈ病在我国的发病情况，我们将１９８８年５月以来在国内相继发现的Ｍａｃｈａｄｏ－Ｊｏｓｅｐｈ病２７家系的临床、分子生物学、病理等方面进行了研究。结果显示，所有家系谱均符合常染色体显性遗传模式。发病年龄平均２９（５～３８）岁。临床突出特点为进行性共济失调、张力障碍、痉挛性肌张力增高。舌与面肌纤维性颤搐、腱反射亢进、眼球震颤等可为早期表现。姿势和运动障碍、站立不稳、趔趄步态、构音障碍、眼球快速扫视动作丧失、上视活动受限、水平性眼球震颤、眼球突出为最常见的临床表现。晚期病例除上述症状明显加重外，可见四肢远端肌肉萎缩、腱反射消失、夜间惊恐。没有明确的认知功能障碍为本病的另一临床特征。在同一家系中，可见有不同的临床类型以及型间过渡和重叠。可见后代发病年龄比先代提前的遗传早显现象。没有发现种族和地域差别。病理特征为黑质、齿状核、苍白球内侧、脑干运动神经核、克拉克柱、脊髓前角细胞、脊髓小脑束及周围神经变性和／或细胞脱失。大脑及小脑皮质正常。４个家系经基因学研究，ＭＪＤ１ＣＡＧ重复序列为７２～８６。

Machado-Joseph病四个家系的基因连锁定位分析

为了缩短Ｍａｃｈａｄｏ－Ｊｏｓｅｐｈ病（Ｍａｃｈａｄｏ－Ｊｏｓｅｐｈｄｉｓｅａｓｅ，ＭＪＤ）致病基因在第１４号染色体上的定位范围。采用１４号染色体上１３个微卫星ＤＮＡ标记物对４个临床诊断为ＭＪＤ的家系进行连锁定位分析。两点连锁分析表明：ＭＪＤ致病基因与Ｄ１４Ｓ４８（Ｌｏｄｓ＝３．０３，θ＝０．００），ＡＦＭ３４３ｖｆ１（Ｌｏｄｓ＝３．１３，θ＝０．０１），Ｄ１４Ｓ８１（Ｌｏｄｓ＝４．９１，θ＝０．００）呈紧密连锁。多点连锁分析表明，最大峰值位于Ｄ１４Ｓ２８０－ＡＦＭ３４３ｖｆ１之间（Ｚｍａｘ＝８．３７２４，θ＝０．００）。因此，ＭＪＤ基因位于Ｄ１４Ｓ２８０和Ｄ１４Ｓ８１之间，图距为３分摩。

重组组织型纤溶酶原激活物静脉溶栓治疗超早期脑梗死的临床应用研究

目的研究重组组织型纤溶酶原激活物(r-tPA)治疗早期脑梗死的临床应用。方法比较r-tPA治疗组和对照组脑梗死患者治疗有效率和神经功能改善程度。结果r-tPA治疗组治疗有效率80.00%,对照组有效率55.00%,2组比较差异有显著性(P<0.05);从治疗1 d后起,r-tPA治疗组患者美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分均明显低于对照组(均为P<0.05)。结论在严格控制适应证的前提下,r-tPA治疗早期脑梗死患者有效而且安全;r-tPA治疗早期脑梗死患者可不依赖头颅MR I和脑动脉介入技术,能够在一般医院开展。

MRI貌似脊髓空洞症的多发性硬化2例

ＭＲＩ貌似脊髓空洞症的多发性硬化２例陈晓希，桂德超，王国相多发性硬化（Ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＭＳ）是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。磁共振成像（ＭＲＩ）常表现为脑和脊髓白质内脱髓鞘病灶。我们观察到２例ＭＲＩ表现为沿脊髓中央管周围...