CD7在儿童急性髓细胞性白血病中表达的临床意义

目的探讨CD7在儿童急性髓细胞性白血病(acute myeloid leukemia,AML)中表达的临床意义。方法回顾性分析2016年10月至2020年12月江西省儿童医院收治的60例AML患儿资料,根据免疫分型结果分为CD7阳性(CD7^(+))组和CD7阴性(CD7^(-))组,对比两组患儿的临床特征、免疫表型及治疗效果。结果60例AML患儿中,CD7^(+)18例,阳性率为30.00%;以M2及M5为主,其中M2的表达率为55.56%,高于其他亚型。CD7^(+)组患儿的白细胞计数及骨髓原始粒细胞计数显著高于CD7^(-)组(P<0.05),而两组患儿的血小板计数、血红蛋白、乳酸脱氢酶及肌酐等实验室指标均相近(P>0.05)。患儿均接受标准诱导化疗方案治疗1个疗程后,CD7^(+)组的完全缓解率低于CD7^(-)组(P<0.05)。两组患儿1年和2年的总生存率及无病生存率均相近(P>0.05)。结论与CD7^(-)患儿比较,CD7^(+)患儿外周白细胞计数和骨髓原始细胞计数均显著增高,且第1疗程的完全缓解率显著降低。CD7抗原表达对AML患儿的不良预后具有显著的预测价值,可能为AML患儿的治疗策略提供新的思路,并为进一步探索CD7在AML发展中的作用机制奠定基础。

培门冬酰胺酶治疗急性淋巴细胞白血病患儿高血糖发生情况及危险因素分析

目的分析培门冬酰胺酶治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的高血糖发生情况及危险因素,为改善ALL患儿长期预后及临床治疗提供参考意义。方法回顾性分析江西省儿童医院2016年1月至2021年6月收治的728例ALL患儿的临床资料,研究对象均进行培门冬酰胺酶治疗,所有研究对象诱导化疗期间至少每周复查1次血糖,根据诱导化疗后是否继发高血糖将其分为继发高血糖组(n=16)、非继发高血糖组(n=712)。采用单因素分析及多因素logistic回归分析筛选ALL患儿培门冬酰胺酶治疗过程中发生高血糖的独立危险因素。结果培门冬酰胺酶治疗ALL患儿时高血糖发生率为2.20%(16/728);单因素分析结果提示,不同免疫分型、白血病危险度分型、髓外侵犯情况以及初始乳酸脱氢酶(LDH)水平的ALL患儿诱导化疗期间的血糖水平比较,差异有统计学意义(P<0.05);多因素分析结果提示,中危型白血病(β=2.028,OR=7.599,95%CI:1.727~33.440)、合并骨髓侵犯(β=1.691,OR=5.425,95%CI:1.050~28.036)以及初始LDH水平≥高限2倍(β=1.496,OR=4.464,95%CI:1.446~13.777)均是影响ALL患儿继发高血糖的独立危险因素(P<0.05)。结论ALL患儿白血病免疫分型、白血病危险度分型为高危、合并髓外侵犯以及初始LDH水平≥高限2倍等均可独立导致ALL患儿诱导化疗后继发高血糖,医务人员需针对具备上述危险因素的患儿展开严密监测,并对已发生高血糖者及时采取降糖干预措施。

止凝血分子标志物测定在儿童感染性疾病并发DIC时早期诊断的价值

目的探讨凝血酶调节蛋白(TM)、凝血酶原片段1+2(F1+2)、D-二聚体(D-D)三种止凝血分子标志物在感染性疾病患儿并发弥散性血管内凝血(DIC)时早期诊断的价值。方法用ELISA方法检测了经血栓与止血国际协会(ISTH)评分法评定疑似DIC的58例感染性疾病患儿和30例健康儿童(健康对照组,A组)的TM、F1+2、D-D;用常规方法检测了58例患儿的血小板(BPC)、血浆凝血酶原时间(PT)、纤维蛋白原(Fg)、纤维蛋白降解产物(FDP)。58例中有10例发展为ISTH评分法评定的DIC。将其分为未转为DIC(B组)和转为DIC(C组),回顾性分析比较两组患儿在DIC疑似阶段的TM、F1+2、D-D、BPC、PT、Fg、FDP及ISTH评分。结果(1)在C组TM、F1+2与B组及A组,有统计学差异(P<0.05),B组与A组无统计学差异(P>0.05);而D-D在三组间无统计学差异;BPC、PT、Fg、FDP及ISTH评分在B组与C组无统计学差异(P>0.05)。(2)在C组中TM、F1+2异常率分别为90%、80%,而B组分别为0%、8%。B组与C组比较D-D、BPC、PT、Fg、FDP异常率无差异。(3)C组10例病例在DIC疑似阶段与确诊阶段D-D比较,在确诊阶段明显升高(P<0.05),而TM、F1+2无差异。结论TM、F1+2有助于儿童感染性疾病并发DIC的早期诊断,且特异性、敏感性较高,D-D动态观察有助于DIC的确诊。

小儿蚕豆病116例临床分析

目的 :探讨小儿蚕豆病的临床特点及治疗效果。方法 :对 1 1 6例蚕豆病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 :1 1 6例患儿中 ,以男性发病为主 ,男性占总数的 93.1 0 % (1 0 8/1 1 6 ) ;发病年龄以 2至 4岁为主 ,占总数的 76 .72 %(89/1 1 6 ) ;1 0 2例 (占 87.93% )溶血停止时间为 2～ 4d ;1 1 6例中无 1例死亡 ;随访 75例 ,无 1例复发。结论 :小儿蚕豆病是以急性溶血为主要表现 。

江西地区儿童白血病流式细胞术免疫分型结果分析

目的分析了解江西地区儿童白血病(AL)各免疫亚型分布规律及各亚型在不同年龄段的发生率。方法对376例我院收治的江西地区儿童AL患儿采用CD45/侧散射(SSC)双参数散点图设门方法进行流式细胞术细胞表面及浆内分化抗原分析。结果急性淋巴细胞白血病(ALL)297例,占89.6%,急性髓性白血病(AML)79例,占21.4%;ALL中B系266例,占ALL的89.6%,T系31例、占ALL的10.4%;在B系中以普通型ALL多见,占B系ALL的66.1%;在297例ALL中有65例表达髓系CD13、CD33抗原、在79例中有15例表达淋系CD19、CD3、CD10抗原;10岁以上组与10岁以下组比较、T系ALL、APL好发于年龄10岁以上组。结论我院收治的江西地区儿童AL各免疫亚型分布与国内外文献报道大致相近,T系及APL好发大于10岁儿童。

儿童急性白血病患者血浆止凝血分子标志物检测的临床意义

目的 了解三种止凝血分子标志物在不同类型 ,不同出血程度的儿童急性白血病 (AL)患者中的变化并探讨其临床意义。方法 用ElISA方法检测了 56例初诊AL患儿血浆中的凝血酶调节蛋白 (TM) ,可溶性纤维蛋白单体复合物 (SFMC) ,D-二聚体 (D -D)含量 ,并用常规方法检测了 56例AL患儿的血小板 (BPC)、血浆凝血酶原时间 (PT)、活化部分凝血活酶时间 (APTT)、凝血酶时间 (TT)、鱼精蛋白副凝试验( 3P)及纤维蛋白原定量 (Fg)。结果 56例AL患儿的SFMC、D -D均值高于正常对照组儿童的均值 ,两组比较有显著差异 (P <0 0 5)。急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)与急性淋巴细胞白血病 (ALL)比较 ,ANLL患儿组的SFMC、D -D的血浆含量显著高于ALL组。高白细胞性急性白血病 (HLAL)与其它初诊时白细胞数低于 1 0 0× 1 0 9/L的AL患儿比较 ,TM、SFMC、D -D均有显著差异 (P <0 0 5)。无出血组与正常对照比较 ,SFMC、D -D及BPC有显著差异 (P <0 0 5) ,其它项目无显著差异 ,轻度出血组与无出血组比较 ,BPC减低有显著差异 (P <0 0 5) ,而其它项目无显著差异 ,重度出血组与轻度出血组相比较 ,TM、SFMC、D -D、3P试验、Fg均有显著差异。结论 1、儿童AL患儿存在不同程度凝血、纤溶紊乱 ,以HLAL患儿最严重。 2、血管内皮细胞受损 ,?

健康儿童四种止凝血分子标志物随年龄变化的研究

目的了解不同年龄段健康儿童四种止凝血分子标志物的血浆含量是否随年龄变化。方法用ELISA法检测了87例不同年龄健康儿童的凝血酶调节蛋白(TM)、凝血酶原片段1+2(F1+2)、可溶性纤维蛋白单体复合物(SFMC)、D-二聚体(D-D)的血浆含量。结果各年龄段四种止凝分子标志物血浆含量均值无显著差异(P>0.05)。结论健康儿童的TM、F1+2、SFMC、D-D的血浆含量不随年龄变化出现显著差异。

测定新生儿脐血β与γ珠蛋白肽链比值筛查新生儿β地中海贫血的探讨

测定新生儿脐血β与γ珠蛋白肽链比值筛查新生儿β地中海贫血的探讨梁昌达（江西省儿童医院血液科南昌３３０００６）鉴于国内外尚未报道新生儿β地中海贫血（β地贫）的筛查方法。本文探讨测定新生儿脐血β与γ珠蛋白肽链比值（β／γ比值）的方法来筛查新生儿β地贫。１...

特发性血小板减少性紫癜患儿血小板膜糖蛋白特异性抗体水平检测的意义

目的检测特发性血小板减少性紫癜(ITP)与非免疫性血小板减少症(Non-ITP)患儿血浆中血小板膜糖蛋白特异性抗体,评价该法在ITP与Non-ITP患儿中的诊断与鉴别诊断的价值。方法用改良单克隆抗体特异性俘获血小板抗原技术,检测ITP与Non-ITP患儿抗血小板GPⅡbⅢ/a和抗GPⅠbⅨ/的特异性抗体;酶联免疫吸附竞争法检测其血小板相关抗体(PAIgG),对二种方法所测结果进行比较。结果ITP患儿血浆中抗GPⅡbⅢ/a的特异性抗体阳性率为47.4%,抗GPⅠbⅨ/的特异性抗体阳性率为22.8%,抗GPⅡbⅢ/a和抗GPⅠbⅨ/同时阳性为15.8%,总阳性率54.4%,且多数为GPⅡbⅢ/a抗体;其中,慢性ITP患儿血浆中抗GPⅡbⅢ/a和抗GPⅠbⅨ/特异性抗体总阳性率为66.7%,略高于急性ITP患儿;Non-ITP患儿血浆中仅抗GPⅡbⅢ/a抗体阳性率为20.0%,抗GPⅠbⅨ/抗体未检出,与ITP比较有显著性差异(P<0.01);PAIgG检测ITP患儿阳性率为84.2%,Non-ITP患儿阳性率为75.0%,二者比较无显著性差异(P>0.05);特异性抗体检测诊断ITP的灵敏度为54.4%,特异度为80.0%,阳性预测值为88.6%。结论抗血小板特异性抗体检测对于鉴别诊断ITP与Non-ITP有一定的临床意义。

81例儿童急性白血病化疗后院内感染的临床分析

目的分析急性白血病患儿化疗后医院感染的临床特点,为医院感染防治措施的制定提供客观依据。方法对江西省儿童医院血液科2009年1月～2011年1月住院的81例接受治疗的急性白血病患儿进行研究统计。结果急性白血病患儿化疗后医院感染发生率为40.9%,为死亡的重要原因,好发于呼吸道、口腔及消化道,与中性粒细胞减少程度相关,诱导缓解期较巩固化疗期发生率高,感染病原菌以革兰氏阴性菌为主,真菌感染率高。结论儿童急性白血病医院感染率高,因此,预防和控制医院感染是提高儿童急性白血病治疗水平和延长患儿生存期的重要手段。

血小板相关抗体与儿童特发性血小板减少性紫癜转归的相关性分析

目的探讨血小板相关抗体(PAIg)与儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)转归的相关性。方法选择2008年12月-2010年12月江西省儿童医院收治的急性ITP患儿200例,应用ELISA方法检测患儿初诊时及治疗前后PAIg的表达,并与临床疗效相比较。结果 ITP患儿初诊时PAIgG、PAIgA及PAIgM抗体表达水平高于正常对照组;PAIgG、PAIgM、PAIgA表达水平与血小板计数之间均呈负相关。难治组ITP患儿初诊时PAIgM抗体水平要明显高于激素治疗有效的急性ITP患儿,并且PAIgM异常增高或合并PAIgG增高的比例显著高于急性ITP患儿(P<0.05)。治疗后,PAIgG和PAIgM同时升高的ITP患儿,治愈和显效组两种抗体水平均有显著下降(P<0.05),难治组两种抗体水平下降不明显(P>0.05)。结论 ITP的发生与血小板抗体水平增高密切相关,初诊ITP患儿PAIgM单独或合并PAIgG异常增高常提示预后不良。

AML1-ETO阳性的儿童急性髓系白血病的诊治分析

目的探讨AML1-ETO阳性的儿童急性髓系白血病的临床及生物学特征,比较不同剂量阿糖胞苷缓解后治疗与预后的关系。方法分析AML-ETO阳性的儿童急性髓系白血病患者的临床特征,包括细胞形态学、血象、染色体核型、治疗效果及预后。诱导缓解治疗采用DAE/HAE/IA方案,缓解后进行6-10个疗程的联合化疗,根据缓解后化疗所用阿糖胞苷的剂量不同分为A、B两组。结果 43例AML1-ETO阳性的儿童急性髓系白血病初治患儿中,男24例,女19例,中位年龄9(2-15)岁;1疗程完全缓解率77.1%,2疗程完全缓解率94.3%。A,B两组间无事故生存期比较无统计学意义。结论儿童AML-ETO急性髓系白血病中,男性居多,年长儿多发。有无附加染色体对预后无明显影响,应用中大剂量阿糖胞苷联合化疗远期疗效好。

PRAME与WT1基因在急性白血病患者中的表达及临床意义

目的探讨急性白血病(AL)患者骨髓单个核细胞(BMMNC)PRAME(preferentially expressed antigen ofmelanoma)与WT1(Wil ms’tumor)基因的表达及临床意义。方法采用半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测54例AL患者PRAME mRNA和WT1 mRNA的表达水平,并将两者检测结果进行比较。结果PRAME阳性表达率:ANLL为41.9%,ALL为38.5%,两组比较无显著性差异(P>0.05);WT1阳性表达率:ANLL为48.4%,ALL为46.2%,两组比较无显著性差异(P>0.05);而完全缓解组(complete remission,CR)及对照组PRAME和WT1的表达均阴性;有效组PRAME和WT1的表达水平显著低于无效组(P<0.01);对1例PRAME阳性和10例PRAME、WT1均阳性的患者进行随访,7例经化疗后PRAME表达水平不降,4例复发患者PRAME再次升高均早于临床复发,其中2例WT1的波动与PRAME同步,2例临床复发时才升高。结论与WT1基因一样,PRAME基因是急性白血病的一个重要标记基因,动态检测PRAME的表达水平可在一定程度上了解疾病的状态和体内白血病细胞的总负荷量,对AL患者的化学治疗、预后判断及监测微小残留病灶、防治复发有一定的意义。

门冬酰胺酶相关急性胰腺炎6例

培门冬酶（PEG-ASP）是一种对于门冬酰胺酶进行聚乙二醇（PEG）化学偶联修饰后的新型门冬酰胺酶制剂。与L-ASP相似,急性胰腺炎仍是PEG-ASP主要的不良反应之一,门冬酰胺酶（L-ASP）治疗后发生的急性胰腺炎称为门冬酰胺酶相关胰腺炎（asparagi-nase-associated pancreatitis,AAP）,一旦发生,可能造成致命的后果。

联合检测AML1-ETO及其9a异构体在微小残留白血病监测中的意义

目的研究AMLl-ET0及其9a异构体在急性髓系白血病M2型中治疗前后及复发时的表达水平的变化,探讨其对微小残留白血病监测的意义。方法选择2010年1月至2014年1月46例急性髓系白血病患者为研究对象,均经联合化疗获得完全缓解,骨髓采集时间在初诊时、诱导化疗结束时、随访每6个月检测1次以及复发时,随访时间为3年。利用RQPCR方法监测AML1-ETO及9a异构体融合基因的表达水平,总结分析两者的表达水平与临床参数之间的相关性。结果在46例确诊伴有t (8;21)的AML-M2患者的骨髓标本中有41例检测到AE9a异构体,占89.13%。21例复发患者均检测到AE9a异构体;41例AE及AE9a均阳性患者,21例复发,20例未复发,复发组平均表达水平高于未复发组,并且两组对比,AE9a比AE高的更明显(P<0.01);经化疗获完全缓解后,AE、AE9a表达水平均下降,但复发组下降的百分比低于未复发组,差异有统计学意义(P<0.05);比较复发组AE、AE9a化疗前后的变化发现,AE下降的水平明显高于AE9a (P<0.01);缓解期间,21例复发患者中14例AE9a在AE表达低水平时即出现升高甚至异常升高。结论 AE9a与AE共表达于伴有t (8;21)的AML-M2患者中,AE9a异构体对标准化疗的敏感性较AE差。作为微小残留白血病的监测,同时检测AE及AE9a两者表达水平的变化比单独检测AE融合基因能更早地预示疾病复发趋势,从而可提前进行临床干预,降低患者的复发率,提高患者的长期生存率。

儿童急性淋巴细胞白血病合并肺孢子菌肺炎预防治疗

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病化疗后并发肺孢子菌肺炎的临床特征及预防治疗方法。方法通过分析268例儿童急性淋巴细胞白血病病例,分析合并肺孢子菌肺炎患者的临床特点及预防治疗效果。结果⑴肺孢子菌肺炎主要表现发热、咳嗽及呼吸困难,伴有低氧血症及乳酸脱氢酶增高。⑵未进行预防治疗的儿童急性淋巴细胞白血病患者肺孢子菌肺炎发病率高。结论口服复方磺胺甲噁唑能有效预防肺孢子菌肺炎,试验组与对照组预防治疗方法效果相似。

大剂量甲氨蝶呤在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的副作用

目的观察大剂量甲氨蝶呤(Methothexate,MTX)治疗儿童急性淋巴细胞白血病的副作用。方法对10例47例次急性淋巴细胞白血病(acute lymphobalstic leukemia,ALL)患儿进行大剂量甲氨蝶呤连续24h持续静脉滴注,第42h四氢叶酸钙(FH4)解救,检测44h MTX血药浓度,观察副作用发生率。结果副作用主要为肝功能损害、口腔黏膜糜烂、肛周糜烂、消化道症状,1例引起严重的剥脱性皮炎。结论大部分患儿对于大剂量MTX的副反应可耐受,极少数会引起严重的不良反应。

小儿白血病化疗后并发卡氏肺囊虫肺炎3例

目的探讨小儿白血病化疗后并发卡氏肺囊肿肺炎的诊治。方法通过回顾性总结分析3例小儿白血病患儿合并卡氏肺囊虫肺炎的临床资料。结果经过病史、体征、辅助检查及实验室检查结果确诊的3例白血病合并卡氏肺囊虫肺炎患儿,经过早期接受复方磺胺甲噁唑治疗及综合治疗后,卡氏肺囊肿肺炎均得到有效的控制和治愈。结论提高儿童白血病化疗后并发卡氏肺囊虫肺炎的警惕性。

TEL-AML1融合基因的表达与儿童急性淋巴细胞白血病的疗效及预后相关性研究

目的研究TEL-AML1融合基因在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达情况,探讨该融合基因对其疗效及预后的影响。方法选取200例ALL患儿作为研究对象,分析TEL/AML1、E2A/PBX1、m-BCR/ABL、AF4/MLL四种融合基因的表达情况,并分为TEL/AML1+组(44例)与TEL/AML1-组(135例),比较两组患儿细胞抗原、年龄、白细胞计数、诱导化疗缓解、病死率及中枢侵犯等情况。结果 TEL/AML1+表达均为B细胞系,共计44例,占22.0%,14例E2A/PBX1阳性(7.0%),5例AF4/MLL阳性(2.5%),2例m-BCR/ABL阳性(1.0%)。TEL-AML+组患儿CD13与CD20的表达与TEL-AML-组患儿存在显著性差异(P<0.05),具有统计学意义,其他抗原表达未见与阴性组有显著差异。TEL-AML1+组患儿与TEL-AML1-组患儿比较,白细胞计数低于20×109/L,短期治疗达CR比例更高,而死亡率及中枢神经侵犯比例更低,提示TEL-AML1+组患儿危险程度明显低于阴性组。结论 TEL/AML1融合基因在儿童急性淋巴细胞型白血病中较为常见,尤其是B细胞性ALL,其阳性表达是预后较好的标志之一。

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例(47.1%)与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热(100%)、肝脾肿大(100%)最为常见,实验室检查示全血细胞减少(64.7%)、甘油三酯增高(64.7%)、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。