儿童非酒精性脂肪性肝病相关因素分析

儿童非酒精性脂肪性肝病(nonalcoholic fatty liver diseases,NAFLD)是指18周岁以下的儿童及青少年肝脏慢性脂肪变性,累及5%以上肝脏细胞,并除外酒精和其他明确致病因素所致的肝脏慢性脂肪沉积的临床病理综合征,包括非酒精性单纯性脂肪肝(nonalcoholic fatty liver,NAFL)、非酒精性脂肪性肝炎(nonalcoholic steatohepatitis,NASH)及其相关肝纤维化和肝硬化[1]。肥胖是NAFLD的独立危险因素,在肥胖和超重儿童中NAFLD患病率可高达50%~80%。随着肥胖发病率逐年增高,NAFLD已成为儿童最常见的慢性肝脏疾病形式之一。NAFL虽为良性疾病,但NASH是肝硬化及肝癌发生的独立危险因素。10%~25%NASH患者在8~14年内进展为肝硬化,0.16%的患者可直接进展为肝细胞性肝癌[2]。因此对NAFLD的早期诊断和治疗迫在眉睫。目前NAFLD诊断主要依靠病史、实验室及影像学检查,但不能确诊和判断严重程度,肝活组织检查仍然是NAFLD诊断和分型的金标准。

儿童消化道异物277例分析

目的总结小儿消化道异物特点,探讨小儿消化道异物适宜的治疗方法。方法回顾性分析2006年8月至2014年9月我院因消化道异物住院治疗患儿的临床资料。结果本组277例。取出异物262例(94.6%),自行排出或放弃治疗15例(5.4%)。内镜取出异物245例(93.5%),手术取出异物17例(6.5%)。异物位于食管206例(78.6%),胃内32例(12.2%),肠道21例(7.6%),消化道外3例。取出异物37种,可见金属利器50例(19.1%),食物碎块30例,硬币27例,电池22例。结论儿童消化道异物诊断及治疗难度较大,需综合考虑病史、临床症状、异物形状、种类、体积、嵌顿时间、停滞部位选择适宜方法。

儿童嗜酸性粒细胞性胃肠道疾病121例胃镜特点分析

目的总结上消化道受累的儿童嗜酸性粒细胞性胃肠道疾病(eosinophilic gastrointestinal diseases,EGIDs)的胃镜表现,为儿童EGIDs的诊断提供经验。方法收集并分析2016-01-01—2022-12-31首都医科大学附属北京儿童医院消化科就诊的上消化道受累的EGIDs患儿初次诊断时胃镜检查结果。结果共纳入121例上消化道受累的EGIDs患儿(男89例、女32例),食管受累者31例(25.62%),胃部受累者39例(32.23%),十二指肠受累者85例(70.25%)。食管受累者中常见的异常为黏膜粗糙(32.26%)、充血水肿(25.81%)、环状改变(9.68%)、糜烂(9.68%)、黏膜红斑(9.68%),胃镜下无异常的占45.16%。胃部受累者可见胃黏膜充血水肿(100%)、胃黏膜花斑样(71.79%)、黏膜红斑(25.64%)、胃底黏液池浑浊或胆染(23.08%)、出血斑或咖啡斑(20.51%)、糜烂(15.38%)、黏膜粗糙(15.38%)及溃疡(12.82%)。十二指肠受累者常见异常为黏膜充血水肿(58.82%)、溃疡(31.76%)、白苔(23.53%)、红斑(22.35%)、粗糙(22.35%)、糜烂(15.29%)等,胃镜下未见异常的为28.24%。十二指肠受累者溃疡发生率高于胃部受累者(χ^(2)=5.011,P<0.05),而出血样改变更常见于胃部(χ^(2)=5.940,P<0.05)。结论儿童EGIDs胃镜表现缺乏特异性。食管受累者可见黏膜粗糙、充血水肿、环状改变等;胃部受累者可见黏膜充血水肿、花斑样、黏膜红斑等,而十二指肠受累常见异常为黏膜充血水肿、溃疡、白苔、黏膜红斑等。约半数食管受累和1/4十二指肠受累的EGIDs患儿胃镜下表现无异常。

双气囊小肠镜治疗儿童Peutz-Jeghers综合征小肠息肉肠套叠的初步探讨

目的探讨双气囊小肠镜(DBE)治疗儿童Peutz-Jeghers综合征(PJS)小肠息肉肠套叠的应用价值。方法收集2019年7月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院消化科住院的经DBE检查及治疗的PJS小肠息肉肠套叠的患儿,对其一般资料、临床表现、外科手术史、腹部超声、小肠镜检查治疗情况及术后转归进行回顾性分析。结果14例PJS小肠息肉肠套叠患儿纳入研究,其中男9例,女5例,平均年龄(10.25±2.52)岁。14例患儿共合并21处小肠套叠,其中单发套叠者8例,多发套叠者6例。14例患儿均行DBE检查及治疗,共切除小肠息肉215枚,手术过程中未发生出血或穿孔等并发症。12例患儿经DBE治疗成功解除了肠套叠,引起肠套叠的小肠息肉最大径平均为(4.38±1.43)cm。1例患儿DBE未到达肠套叠息肉部位,1例患儿DBE术后出现肠梗阻,行外科手术治疗。结论DBE为无完全性肠梗阻的PJS小肠息肉肠套叠患儿提供了一种相对有效的治疗方法。

儿童溃疡性结肠炎合并肠外表现的临床特征及相关因素研究

目的探讨儿童溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)合并肠外表现(extraintestinal manifestations,EIM)的临床特征及相关危险因素。方法采用回顾性病例对照研究方法,分析2016年1月至2021年12月在首都医科大学附属北京儿童医院消化科诊治的99例UC患者的临床资料。根据患者是否合并EIM分为伴EIM组与不伴EIM组,采用秩和检验、χ2检验或Fisher确切概率法比较两组UC患者的临床特征、实验室检查和治疗药物情况,应用Logistic回归分析UC患者EIM存在的危险因素。结果共纳入99例UC患者,男57例,女42例,发病年龄10.3(6.4,12.6)岁,病程4.2(1.6,10.1)个月。该研究患者以广泛结肠(E3)和全结肠(E4)型(69/99,69.7%)、中重度活动(63/99,63.6%)、结肠黏膜中重度炎症(89/99,89.9%)为主。不伴EIM组77例(77.8%),伴EIM组22例(22.2%),其中5例患者出现2种EIM,EIM以口腔溃疡(9例)、关节病变(7例)、皮肤病变(6例)为主。与不伴EIM组比较,伴EIM组UC患者病变部位E4型(77.3%比44.2%,χ2=7.513,P=0.006)、疾病活动程度中重度活动(81.8%比58.4%,χ2=4.041,P=0.044)、儿童溃疡性结肠炎活动指数评分[47.5(35.0,57.5)分比35.0(25.0,50.0)分,Z=-2.260,P=0.024]、诊断时C反应蛋白≥8 mg/L的比例(54.5%比19.5%,χ2=10.607,P=0.001)、红细胞沉降率[30.0(13.8,47.8)mm/h比10.0(4.0,19.5)mm/h,Z=-3.918,P<0.001]、诊断后一年内糖皮质激素治疗比例(77.3%比49.4%,χ2=5.403,P=0.020)、生物制剂治疗比例(45.5%比23.4%,χ2=4.112,P=0.043)均明显升高;E3型明显低于不伴EIM组(0比23.4%,χ2=4.813,P=0.028),差异均有统计学意义。多因素Logistic回归结果显示,诊断时红细胞沉降率是EIM存在的独立危险因素(OR=1.063,95%CI:1.025~1.103,P=0.001)。结论伴EIM的UC患者病变范围更广泛,疾病活动程度更重,炎性指标明显升高,激素和生物制剂治疗更常见。红细胞沉降率升高是UC患者出现EIM的危险因素。

儿童食管狭窄的内镜下切开治疗

食管狭窄是儿童进食障碍最常见病因之一,可引起吞咽困难、呕吐、体重减轻、营养不良、生活质量差等。内镜治疗是食管狭窄的首选治疗,包括内镜下球囊扩张术、支架置入术、药物注射、内镜下切开术及联合治疗等,这些治疗方法各有其优缺点。文章将对食管狭窄的内镜下切开治疗进行介绍。

儿童小肠淋巴管扩张症47例临床分析

目的分析儿童小肠淋巴管扩张症（IL）的临床表现、诊断、治疗及预后，以提高对儿童IL的诊疗水平。方法对2007年6月至2015年12月在首都医科大学附属北京儿童医院消化科诊断为IL的47例患儿的临床表现、实验室检查、胃镜、组织病理学、淋巴核素显像进行回顾性分析，并对出院后诊疗情况进行随访。按病因分为原发组和继发组，应用t检验、秩和检验或χ2检验比较两组的临床表现。结果在47例IL中，〈3岁的患儿38例，占81%；原发IL43例（91%），继发IL4例（9%）。原发IL与继发IL相比，血清白蛋白（t=-3.950, P〈0.005），球蛋白（t=-2.850, P=0.007），发病年龄（U=27.000, P=0.024），诊断时年龄（U=29.000, P=0.030），病程（U=26.500, P=0.023）差异有统计学意义，而淋巴细胞绝对值计数、IgG、淋巴核素显像阳性比例、病理组织学阳性比例及男女分布差异无统计学意义（P均〉 0.05）。IL的临床表现主要有水肿44例（94%）、腹泻42例（89%）、合并感染35例（74%）及腹腔积液30例（64%）。47例IL中45例行胃镜及组织病理学，其中31例（69%）组织病理学阳性；40例行淋巴核素显像检查，39例（98%）有阳性表现。47例患儿随访到35例（74%），其中32例患儿预后良好，2例症状无明显缓解，1例死亡，至随访结束无复发病例。28例患儿出院后继续予高中链脂肪酸（MCT）饮食治疗，26例症状明显缓解，2例症状无明显好转。35例中有6例进行了手术治疗，症状均缓解。结论儿童IL以〈3岁原发患儿为主。以腹泻、水肿、合并感染及腹腔积液多见。对于十二指肠组织病理学未发现有淋巴管扩张的患儿，需结合核素显像及临床表现、实验室检查做出综合判断。IL多以长期高MCT饮食保守治疗为主。

英夫利西单抗治疗儿童克罗恩病的疗效观察

目的评价英夫利西单抗(IFX)治疗儿童克罗恩病(CD)的疗效及安全性。方法回顾性分析2014年12月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院30例经传统药物、肠内营养治疗后未能完全缓解或对药物不耐受的活动性CD患儿应用IFX治疗的疗效,评估儿童克罗恩病活动指数(PCDAI)、血生化指标、黏膜愈合情况、营养状况及不良反应等。结果共纳入30例处于活动期的CD患儿,其中男18例,女12例;年龄(8.63±4.76)岁。剔除3例注射未满3次的患儿、1例失访患儿,26例患儿纳入疗效研究,IFX治疗第14周临床缓解率和应答率分别为61.5%和84.6%,21例患儿第30周临床缓解率和应答率分别为71.4%和85.7%,15例患儿第54周临床缓解率和应答率分别为86.7%和93.3%。使用IFX诱导治疗第14周,与治疗前比较,患儿PCDAI评分[(9.56±8.05)分比(29.02±10.86)分]显著下降(t=7.339,P<0.05),红细胞沉降率[(15.54±10.26)mm/1 h比(33.77±21.30)mm/1 h]、C反应蛋白[(4.79±12.94)mg/L比(16.33±23.43)mg/L]均明显下降,差异均有统计学意义(t=3.932、1.993,均P<0.05);血红蛋白[(126.27±16.51)g/L比(110.58±16.45)g/L]、红细胞比容[(37.03±3.95)%比(33.52±4.32)%]、白蛋白水平[(42.30±3.03)g/L比(37.13±5.68)g/L]均显著升高,差异均有统计学意义(t=-3.398、-3.060、-4.009,均P<0.05)。IFX治疗后年龄别身高Z评分及身体质量指数Z评分较治疗前升高,但差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论IFX在控制活动性CD患儿炎症反应、诱导临床缓解等方面具有良好疗效。

儿童进行性家族性肝内胆汁淤积症4例临床分析

目的分析儿童进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)的临床表现、基因突变、预后等,提高对该病的认识,以期早期诊断及治疗。方法回顾性分析2016年10月至2019年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的4例PFIC患儿的临床表现、实验室检查、肝脏活检病理、基因突变、治疗及预后等临床资料。结果4例患儿中男3例,女1例,年龄2月龄至5岁7月龄,以胆汁淤积性黄疸和瘙痒为主要临床表现,常伴随营养不良。PFIC 1、2型患儿起病早,血清γ谷氨酰转肽酶正常,PFIC 3型患儿起病相对较晚,血清γ谷氨酰转肽酶升高。PFIC 1~3型肝脏病理均可见肝内胆汁淤积表现,PFIC 1型表现为典型颗粒样胆汁,PFIC 2型可见肝巨细胞及炎症表现,但均无胆管增生,PFIC 3型可见胆小管增生。基因检测1例存在ATP8B1基因纯合突变,2例存在ABCB11基因杂合突变,1例存在ABCB4基因杂合突变。对患儿进行随访,PFIC 1型患儿行肝移植治疗,2例PFIC 2型患儿中1例死亡、1例失访,PFIC 3型患儿经熊去氧胆酸等维持治疗,随访2年疾病无明显进展。结论儿童PFIC较罕见,常为严重快速或渐进性的发展,未恰当干预可致命,需早期诊断及治疗。

儿童肠白塞病14例临床特点及消化内镜下特征

目的总结儿童肠白塞病的临床表现和消化内镜下特征。方法收集2016年1月至2020年3月于首都医科大学附属北京儿童医院消化科住院的儿童肠白塞病14例,对其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学检查、消化内镜及组织病理学检查结果进行回顾性分析。结果14例肠白塞病患儿中,男5例,女9例;起病年龄1个月~12岁11个月[(6.68±3.73)岁],中位病程为6个月。14例患儿均有消化道症状,其中腹痛11例,腹泻7例,呕吐2例,并发症包括消化道出血、穿孔、肠道狭窄伴不全性肠梗阻。胃肠道外症状14例患儿均有反复口腔溃疡,其他包括发热11例,皮肤损害9例,血管受累8例,针刺试验阳性6例,关节受累5例,神经系统病变1例,合并营养不良6例。内镜下病变部位以末段回肠[61.5%(8/13例)]、回盲部[53.8%(7/13例)]最常见,镜下表现以溃疡为主,单发溃疡3例,多发溃疡10例,其中深大溃疡7例。内镜病理学活检主要表现为黏膜慢性非特异性炎症、黏膜慢性活动性炎伴溃疡形成、血管炎等。结论儿童肠白塞病的临床表现多样,无特异性,部分患儿可出现严重并发症,内镜下病变有一定特点,消化科医师需提高对本病的认识。

内镜下食管胃静脉曲张精准断流术治疗儿童食管胃静脉曲张初步效果评价

目的初步探索内镜下食管胃静脉曲张精准断流术(ESVD)对儿童食管胃静脉曲张的治疗效果。方法回顾性分析。以2018年1至3月北京儿童医院消化科因消化道出血就诊的,行内镜检查后发现存在食管胃底静脉曲张的5例患儿为研究对象。给予ESVD治疗,对所有患儿进行随访,对ESVD的疗效、安全性及出现的并发症进行评估。结果5例患儿男2例、女3例,年龄4~7岁,首次内镜(术后1周)复查后食管静脉均可见实变,无出血,无渗血及出血。第2次内镜复查(术后3个月)时有3例再次给予内镜下治疗(2例行精准断流术,1例因食管狭窄行内镜下切开术);2例曲张静脉消失;5例均无再出血情况;1例术后出现肠系膜血栓引起的腹痛,予低分子肝素治疗后逐渐好转。结论ESVD对食管胃静脉曲张的治疗是安全的、有效的,但其远期疗效仍需进一步研究。

儿童周期性呕吐综合征联合用药的治疗效果及临床特点随访

目的了解联合用药治疗儿童周期性呕吐综合征(cyclic vomiting syndrome,CVS)的临床效果,以提高对儿童CVS的治疗水平。方法选择2012至2019年在首都医科大学附属北京儿童医院消化科诊断CVS的患儿为研究对象。治疗方案为A方案(赛庚啶+多赛平+丙戊酸),B方案(普萘洛尔+赛庚啶),C方案(普萘洛尔+阿米替林),服药时间≥3个月。共对42例患儿的临床资料进行回顾性分析,并对出院后的治疗效果进行随访,电话随访至2020年10月。结果42例患儿中,男17例,女25例,平均发病年龄(4.65±3.23)岁,诊断时年龄(6.79±3.58)岁。主要伴随临床症状包括腹痛、上消化道出血,42例均为中重度CVS。治疗方案:A方案7例,B方案11例,C方案24例。好转年龄(8.17±4.12)岁,服药疗程(1.37±0.96)年,随访时年龄(10.32±4.03)岁。至随访1年内,治疗有效35例,有效率为83.3%,其中完全无刻板样发作的呕吐23例,治疗无效共7例。三种治疗方案对CVS的治疗效果差异无统计学意义。治疗有效组与治疗无效组相比,个人史中有食管裂孔疝(P=0.024)、随访时体重(P=0.042)和服药疗程(P=0.020)差异有统计学意义。结论联合用药方案治疗CVS有效率较高,三种治疗方案对CVS的治疗效果无差异。对于联合用药治疗无效的难治性CVS患儿,需进一步制定个体化的治疗方案。

不同内镜下空肠营养管置入术在儿童中的效果对比

目的比较改良内镜下空肠营养管置入术与常规内镜下空肠营养管置入术的临床应用效果。方法回顾性分析2019年1月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院消化内科徒手置入空肠营养管失败后行内镜下空肠营养管置入的67例患儿,收集患儿行内镜检查时置管适应症、年龄、置管时间并采集图片记录、放置后行腹部平片了解空肠管放置位置并判断放置效果。结果传统方法置管平均时间为20.12 min,成功率为92.9%,改良组26例,置管平均时间为10.42 min,成功率100%,利用Mann-Whitney检验,P<0.005,有明显统计学差异,年龄对两种技术置管时间影响无明显差异(P=0.875)。结论改良空肠营养管技术在不增加患儿费用的情况下,可有效缩短置管时间,提高置管成功率,适用于各年龄段儿童,为急重症患儿早期进行肠内营养提供支持。

儿童消化道异物的原因及预防

儿童消化道异物为儿童常见意外伤害,可能出现严重并发症,影响儿童身心健康。该文介绍儿童消化道异物的原因及预防措施。消化道异物与儿童认知能力有限、好动、监护者疏于监管、缺乏预防消化道异物的相关知识及防范意识等因素有关。通过建立危险品清单及清晰标识、加强宣传教育等措施提高儿童、监护者及全社会对儿童消化道异物的认识,有助于预防儿童消化道异物的发生。

儿童嗜酸细胞性胃肠炎71例临床分析

目的分析儿童嗜酸细胞性胃肠炎（EGE）的临床表现、诊断、治疗及预后。方法对2008年1月至2017年1月首都医科大学附属北京儿童医院消化科收治的71例EGE患儿的临床表现、实验室及影像学检查、内镜下表现、组织病理学检查及治疗预后等情况进行回顾性分析。结果71例EGE患儿男47例（66%），女24例（34%），中位发病年龄9.2（0.2-16.5）岁。常见临床表现主要有腹痛（76%，54/71），呕吐（68%，48/71），纳差（54%，38/71），体重下降（38%，27/71），腹泻（37%，26/71）等。过敏性疾病史或家族史27例（38%）。外周血嗜酸细胞（EoS）绝对值中位数为0.4（0-36.8）×109/L，升高27例（38%）；血清IgE检测52例[104.3（3.4-3 000.0）×103 U/L]，升高30例（58%）。3例腹腔积液涂片镜检见大量EoS[（41.0±8.5）个/高倍镜视野（HP）]。胃镜下表现充血水肿62例（87%）、花斑44例（62%）、糜烂17例（24%）、溃疡16例（23%）。组织病理结果示累及十二指肠的37例（52%），胃21例（30%），食管6例（8%），结直肠10例（14%），胃和十二指肠同时受累8例（11%）。食管、胃、十二指肠和结直肠黏膜组织EoS计数平均值分别为67、33、40和38个/HP。糖皮质激素治疗34例，症状均取得缓解，平均需14.9 d，11例（32%）复发。 结论EGE临床症状及内镜表现多样，缺乏特异性，胃肠道黏膜组织病理学检查对诊断尤为重要；糖皮质激素治疗疗效较好，但较易复发。

儿童炎症性肠病血小板和凝血指标变化及其与疾病活动度的关系

目的研究儿童炎症性肠病(IBD)中血小板及凝血功能指标的变化,并探究与疾病活动度之间的关系。方法选取2015-01-01-2018-06-30首都医科大学附属北京儿童医院消化科75例IBD患儿为研究对象,其中克罗恩病(CD)患儿40例,溃疡性结肠炎(UC)患儿35例,同时纳入50名健康体检儿童为对照组。回顾性收集患儿的临床资料、血小板数量(PLT)、平均血小板体积(MPV)、血小板压积(PCT)、血小板分布宽度(PDW)、凝血酶原时间(PT)、纤维蛋白原(FIB)、部分凝血活酶时间(APTT),探究各指标变化及与疾病活动度的相关性。结果活动期CD和UC患儿PLT、PCT、FIB、PT均显著高于健康对照组,MPV显著低于健康对照组(P<0.05);缓解期CD患儿PLT、PCT显著高于健康对照组,缓解期UC患儿PDW显著高于健康对照组(P<0.05),且CD患儿活动期及缓解期的PLT数量、PCT均明显高于UC患儿,PDW均明显低于UC患儿。进一步对各指标与疾病活动度进行分析,结果显示CD患儿中PLT数量、MPV、PDW与疾病活动度相关(r=0.351,-0.361,-0.651,P<0.05),UC患儿中PLT数量、PDW、PCT与疾病活动度相关(r=0.529,-0.354,0.485,P<0.05)。结论儿童CD和UC患者体内血小板及凝血指标存在异常,主要表现为PLT、PCT、FIB、PT增高,MPV下降,PLT、MPV、PDW、PCT的变化与IBD疾病活动度相关。

儿童Shwachman-Diamond综合征4例临床特点及基因分析

目的探讨儿童Shwachman-Diamond综合征(SDS)临床和基因特点,以早期诊断、早期治疗。方法回顾性分析2017年3月至2018年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的4例儿童SDS临床表现、实验室检查、基因检测结果及治疗经过。结果 4例患儿均为男性,年龄8～13个月,均有脂肪泻、营养不良及身材矮小,2例有反复肺炎,1例有黄疸及肝脏肿大。辅助检查示4例肝功能均异常,丙氨酸氨基转移酶87～497 U/L。3例有中性粒细胞绝对值减低,为(0.15～0.71)×109/L。1例有反复贫血,血红蛋白64～106 g/L及血小板减低(52～80)×109/L;4例胰腺磁共振成像均有胰腺受损表现。4例患儿SBDS基因突变检测均为阳性,例1为c.258+2T>C和c.184A>T杂合变异,例2为c.258+2T>C和c.23A>T杂合变异,例3为c.258+2T>C和c.183_184TA>CT(p.K62X)杂合变异,例4为c.258+2T>C的纯合变异和c.184A>T杂合变异。治疗主要为胰酶替代治疗及营养支持治疗。结论儿童SDS以脂肪泻、营养不良、身材矮小、肝功能异常、血细胞减少为主要表现,SBDS基因检测有助于确诊SDS。

双靶向生物制剂治疗儿童难治性炎症性肠病十例分析

目的探讨双靶向生物制剂疗法(DTT)治疗儿童难治性炎症性肠病(IBD)的疗效及安全性。方法回顾性分析2022年4月至2024年5月于首都医科大学附属北京儿童医院消化科使用DTT治疗的难治性IBD患儿的诊治过程,总结其临床特点。结果共纳入10例难治性IBD患儿,男5例、女5例,中位发病年龄12.58(5.25,13.33)岁,克罗恩病(CD)7例、溃疡性结肠炎(UC)3例,中位病程1.25(0.91,4.00)年,使用DTT治疗中位时间6.08(6.00,13.40)个月。CD患儿中2例(2/7)使用英夫利西单克隆抗体(IFX)治疗部分有效,5例(5/7)使用IFX及硫唑嘌呤联合治疗部分有效,后均采用在IFX基础上加用乌司奴单克隆抗体(UST)的DTT治疗。7例CD患儿在DTT治疗4周、12周、24周时,临床缓解率分别为42.9%(3/7)、71.4%(5/7)、100.0%(7/7);儿童CD疾病活动指数评分逐渐下降,均显著低于治疗前(P<0.05);粪便钙卫蛋白、C-反应蛋白、红细胞沉降率、血白细胞计数均逐渐下降,低于治疗前,血红蛋白、血清白蛋白均高于治疗前。3例UC患儿均为糖皮质激素抵抗,1例使用阿达木单克隆抗体治疗部分有效,1例IFX联合免疫抑制剂部分有效,1例使用维多珠单克隆抗体部分有效,后均采用在原有生物制剂基础上加用UST的DTT治疗。3例UC患儿DTT治疗4周、12周时,1例临床缓解,1例临床应答,1例临床无应答;DTT治疗24周时,2例获得临床缓解,1例临床无应答;复查结肠镜显示,临床缓解患儿1例镜下黏膜愈合、1例疾病轻度活动,临床无应答患儿镜下疾病活动度较DTT治疗前略有改善。DTT治疗期间10例患儿均未发生不良事件。结论DTT对儿童难治性IBD有良好的疗效,且相对安全,可作为IBD患儿对一种生物制剂部分有效时的尝试之一。

乌司奴单克隆抗体治疗儿童难治性克罗恩病六例分析并文献复习

目的探讨乌司奴单克隆抗体(UST)治疗儿童难治性克罗恩病(CD)疗效及安全性。方法回顾性分析2021年8月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院消化科使用UST治疗的6例难治性CD及CD样表现单基因病患儿的诊治过程。通过检索万方数据库、中国知网、PubMed和Medline中截止至2023年1月1日发表的UST治疗儿童CD文献,并进行相关文献复习及总结。结果纳入6例难治性CD及CD样表现单基因病患儿,均为男性。其中1例确诊为IL-10RA受体缺陷,1例确诊为IPEX综合征,1例确诊为X连锁淋巴组织增生综合征-2型。2例患儿使用UST单药治疗,3例使用UST联合沙利度胺治疗至临床缓解,1例使用UST联合英夫利西单克隆抗体双靶治疗。6例患儿经UST治疗24周均临床应答,其中5例临床缓解,随访24周,4例复查结肠镜黏膜愈合,均未发生不良事件。共检索到16篇文献。结论UST治疗可能改善儿童难治性CD临床结局。