周围神经过度兴奋综合征临床特征分析

目的 总结周围神经过度兴奋综合征临床特征。方法与结果 纳入河南省人民医院2018年10月至2022年4月收治的10例周围神经过度兴奋综合征患者,临床表型为Morvan综合征5例、Issacs综合征4例、痉挛-束颤综合征1例;临床表现为肌颤搐10例、自主神经功能障碍8例、中枢神经系统症状7例、肢体无力7例、感觉障碍6例、痉挛和肌肉僵硬2例;5例自身抗体阳性;2例MRI异常,分别位于脑干、左侧枕叶和右侧丘脑;10例肌电图异常,表现为F波后发放电位10例、异常自发运动单位电位10例、束颤电位10例、肌颤搐电位8例、神经性肌强直电位3例;3例仅行对症治疗,7例行对症治疗及免疫调节治疗;1例失访,5例预后良好,2例预后不良,2例死亡。结论 周围神经过度兴奋综合征临床表现具有异质性,神经电生理检出后发放电位可能是诊断周围神经过度兴奋综合征的敏感性指标。

用改进的遗传算法提取PIN光探测器模型参数

光探测器是光电集成电路接收机的重要组成部分,成功提取光电探测器等效模型电路的参数将会对光电集成的研究起到重要作用。将改进的遗传算法用于PIN光探测器小信号等效电路模型参数的提取和优化中,实现PIN光探测器S21、S22参数的测量值与模拟值拟合。改进后的遗传算法自动优化了遗传、杂交和变异算子,节省了寻找最佳遗传、杂交和变异概率的时间,提高了参数提取的速度。

急性脑梗死静脉溶栓后症状性脑出血的危险因素研究进展

静脉溶栓是唯一被证实治疗急性脑梗死的有效方法,且对于适用溶栓的患者静脉注射重组组织纤溶酶原激活物（rt-PA）是最佳选择,但其增加了症状性脑出血（symptomatic intracerebral hemorrhage,SICH）的风险。据统计急性脑梗死患者应用rt-PA溶栓后出现SICH约占6%。

特种隔热砖CB_(10)在水泥窑上的应用

本文介绍了中国建材院耐火所与山东博山耀华耐火材料厂共同研制的特种隔热砖。这种砖是在丹麦隔热砖的基础上研制出来的,它与传统的硅藻土砖、泡沫高铝砖等相比,兼有强度高、导热系数低、抵抗热冲击性能良好等优点。文章介绍了它的性能参数及几家水泥厂的试用情况。

散发性克雅氏病12例临床特点分析

目的分析12例可能或很可能散发性克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)患者的临床特点及辅助检查结果,以提高对克雅氏病的认识。方法回顾性分析2012年3月至2016年12月至我院神经内科12例疑诊散发性克雅氏病(sCJD)的临床资料。结果 12例患者中亚急性起病11例,慢性起病1例。主要临床特点有进行性痴呆、锥体束征、锥体外系征、小脑症状。磁共振T1WI低信号,T2WI高信号,弥散加权像DWI显示以对称或不对称的沿皮层走行的花边样高信号为特征性磁共振改变,基底节区受累相对较少。脑电图以周期性三相波为主。9例患者行脑脊液14-3-3蛋白检查,其中阳性者7例,阴性者2例。所有患者均于16个月内死亡。结论 sCJD多为亚急性起病,以快速进行性痴呆为特征临床表现,磁共振DWI皮层花边征、脑电图周期性三相波、脑脊液14-3-3蛋白阳性有助于临床医生早期识别和诊断本病。

略论语文教学中的美学

本文从品味、情感、写作三方面探讨了语文教学中的美学教育。

CYP7B1基因突变相关的复杂型遗传性痉挛性截瘫家系的临床特征及遗传学分析

目的分析3个在儿童期起病的复杂型遗传性痉挛性截瘫(HSP)5型家系先证者的临床表型和遗传学特征,同时对HSP5型的遗传学诊断方法进行探索,以提高临床对此病的诊断及鉴别诊断能力。方法收集2020年6月至2023年1月就诊于河南省人民医院的3个HSP5型家系的临床资料,对家系中的患者进行全外显子组测序(WES),分析与表型相关的基因变异类型,包括单核苷酸变异(SNV)和小片段插入/缺失变异(INDEL)分析,同时对特定基因的动态突变区域进行分析。结果3个家系中的先证者均为复杂型HSP:家系1先证者临床表现为双下肢无力、尿急、共济失调;家系2先证者表现为智力稍低、双下肢无力、构音障碍,头颅磁共振成像示脑白质病变;家系3先证者表现为双下肢肌无力、痉挛、尿频、共济失调。测序结果显示:先证者1及其弟弟存在CYP7B1基因c.1171G>T(父源)及c.1249C>T(母源)复合杂合变异;先证者2及其妹妹存在CYP7B1基因c.334C>T(父源)及c.259+2T>C(母源)复合杂合变异;先证者3存在CYP7B1基因c.334C>T(父源)及c.1082G>A(母源)复合杂合变异。其中c.1171G>T为未报道过的新变异。基因动态突变分析结果显示,患儿的ATXN1/2/3/6/7/8/12、DRPLA、TBP基因的CAG重复次数均在正常范围内。根据患儿的临床表现及基因检测结果,HSP5型诊断明确。结论本研究中的3个家系均为CYP7B1基因复合杂合变异导致的复杂型HSP5型。WES可同时分析SNV、INDEL和动态突变进而明确相关疾病的诊断,可以作为HSP5型的一种有效的检测方法。

一腓骨肌萎缩症家系临床及基因分析

目的分析一腓骨肌萎缩症家系的临床表现及不同基因检测方法的特点。方法收集一CMT家系8名成员临床资料,并应用等位基因特异性PCR-双酶切方法及多重连接依赖的探针扩增技术(MLPA)检测PMP22基因突变情况,同时选择60名性别、年龄无明显差异的健康人做为对照组。结果该家系中患病者以行走不稳、跨阈步态,伴有弓形足为主要临床表现。该家系中5名成员经等位基因特异性PCR-双酶切及MLPA方法均检测出PMP22基因重复序列,其中出现临床症状的有4名(Ⅱ3、Ⅱ9、Ⅱ11、Ⅲ7),未出现临床症状但基因检测结果示PMP22基因重复序列的为携带者有1名(Ⅲ5),家系中余3名成员及对照组60名均未见重复序列。结论基因检测在明确CMT诊断中起重要作用,且MLPA法筛查基因时操作更简便、灵敏度更高、特异性更好。

分子影像学在认知障碍疾病诊断及鉴别诊断中的应用

认知障碍疾病常见包括轻度认知障碍、阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、路易体痴呆、血管性痴呆等。在2009年全球有3.56千万认知障碍疾病患者,预计在2030年将达到6.6千万,故痴呆的发病率随着年龄增长而成倍的增加。

具有明显肌电图特征的13例莫旺综合征患者临床特点与预后分析

目的总结莫旺综合征(MoS)临床表现、神经电生理特征及治疗转归情况,为尽早确诊疾病及进一步改善患者预后提供参考。方法回顾性收集河南省人民医院神经内科自2018年1月至2023年10月收治入院的13例MoS患者资料,包括患者临床症状、治疗方案及预后等临床数据,实验室检查结果及电生理检查结果。结果13例MoS患者临床主要表现为肌颤搐、疼痛、肢体麻木、周身瘙痒、多汗症、尿便障碍、心动过速、失眠、焦虑抑郁等。10例完成自身免疫脑炎抗体检测,3例仅抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性,2例仅抗富含亮氨酸的胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性,2例双抗体阳性。11例完成肿瘤筛查,有4例肿瘤患者,2例患胸腺瘤、1例患肺鳞癌、1例患肾上腺非霍奇金淋巴瘤。10例完成心电图检查,其中3例静息性心动过速,2例ST段抬高样改变。所有患者均完成肌电图检查,12例出现异常运动单位电位,如肌颤搐电位、束颤电位和神经性肌强直电位;F波检查均可见F波和(或)M波后发放电位。随访1~12个月,9例非肿瘤患者中6例行免疫治疗,其中5例症状好转;余3例对症治疗患者中1例症状好转。4例肿瘤患者中3例接受免疫治疗,仅1例症状好转。结论肌颤搐、疼痛、多汗、尿便障碍、严重失眠为MoS典型症状。血清抗CASPR2/LGI1抗体及神经电生理检查可为诊断MoS提供依据。早期免疫治疗可改善MoS预后,合并肿瘤患者临床预后差。

磁敏感加权成像对急性脑梗死缺血半暗带的预测价值

目的探讨急性脑梗死患者磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging,SWI)多发低密度血管影(multiple hypointensity vessels,MHV)在预测缺血半暗带中的临床应用价值。方法急性脑梗死患者54例,均于发病3d内行MRI检查,在弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)、灌注加权成像(perfusion-weighted imaging,PWI)图像上采用半定量人工手动测量梗死体积并计算PWI-DWI不匹配(PWI-DWI mismatch,PDM);在SWI图像上对低密度血管影进行Albert卒中项目早期CT评分(Alberta Stroke Program Early CT score,ASPECTS),并依据ASPECTS评分将患者分为少血管影组15例(ASPECTS评分1~3分)、较多血管影组27例(ASPECTS评分4~6分)、大量血管影组12例(ASPECTS评分7~10分)。比较3组一般资料,DWI体积、PWI体积以及PDM;分析ASPECTS评分与PWI体积、PDM的相关性。结果大量血管影组年龄[(67.9±8.7)岁]较少血管影组[(57.8±15.6)岁]、多血管影组[(52.0±11.8)岁]大(P<0.05);3组性别比例,收缩压,合并心房颤动、糖尿病、高脂血症及吸烟比例差异无统计学意义(P>0.05);大量血管影组PWI体积[259.39(216.97,338.35)cm^3]、PDM[208.44(110.58,252.99)cm^3]大于少血管影组[91.21(66.34,202.40)cm^3,24.99(0.91,91.25)cm^3]、多血管影组[98.54(29.88,157.50)cm^3,34.23(3.61,125.49)cm^3](P<0.05),3组DWI体积[10.63(5.76,136.21)cm^3,20.88(4.51,116.83)cm^3,14.61(4.54,65.08)cm^3]比较差异无统计学意义(P>0.05);Spearman秩相关检验结果显示,ASPECTS评分与PDM和PWI体积呈正相关(r=0.438,P=0.001;r=0.463,P=0.000)。结论 SWI的MHV可替代PWI预测急性脑梗死的缺血半暗带,SWI可作为预测急性脑梗死缺血半暗带的有用放射学工具指导临床治疗。

感染性心内膜炎并发中枢神经系统疾病诊治分析

目的探讨感染性心内膜炎（IE）并发中枢神经系统疾病的诊治现状，分析其发病率、临床表现、诊断及治疗。方法对2例曾误诊的以中枢神经系统疾病首发的临床表现不典型的IE患者的临床资料进行回顾性分析。结果2例患者发病初期分别诊断为蛛网膜下腔出血及脑脓肿，入院后均经血培养和超声心动图检查确诊为感染性心内膜炎并发中枢神经系统疾病，分别给予大剂量、长疗程抗生素治疗。1例抗生素治疗后进行外科手术好转出院，另1例因长期误诊贻误病情预后不良。结论随着抗生素的广泛应用，IE的临床表现越来越复杂多变且不典型，以并发神经系统疾病为首发症状时易误诊、漏诊。加强对该病认识、仔细问诊和查体及发散诊断思维；多次查超声心动图及血培养有利于提高IE早期诊断率．及时制定有效的治疗方案．改善患者预后。

磁敏感血管征的血栓负荷评分对急性脑梗死动脉血栓的诊断价值及其与预后的相关性

目的分析磁敏感加权成像（SWI）的磁敏感血管征（SVS）在探测急性大脑中动脉（MCA）血栓形成的价值及其与临床预后的相关性。方法回顾性分析2014年12月至2015年12月在郑州大学人民医院诊断为急性脑梗死的104例患者临床、影像学及实验室检查资料，采用Kappa分析比较MRA与SWI发现血栓的一致性；引用血栓负荷评分（CBS）综合分析血栓的程度和范围，并采用Spearman秩相关分析CBS与临床预后的相关性。结果104例急性脑梗死患者平均年龄60岁，女性占32％。SVS阳性患者39例（37．5％），SVS阳性且MRA相应血管闭塞或重度狭窄32例（30．8％），两者在预测急性脑梗死动脉血栓一致性较好（Kappa=0．502，P〈0．001）。SVS阳性MRA无狭窄6例，全部为远端。CBS与预后具有显著相关性（Spearman ρ=-0．472；P〈0．001）。结论SWI发现MCA远端动脉血栓较MRA敏感；高血栓负荷（较低CBS）可作为评估急性脑梗死患者预后较差的重要临床工具。

伴与不伴卵圆孔未闭的隐源性卒中的神经影像学特征分析

目的探讨隐源性卒中患者与卵圆孔未闭（PFO）相关的影像学特征。方法回顾性收集2013年1月1日至2017年6月30日在河南省人民医院确诊的PFO（＋）及PFO（-）隐源性卒中患者的临床及影像资料，比较两组患者脑梗死的影像特征，多因素回归分析存在PFO的独立预测因素。结果共收集到54例PFO（＋）及50例PFO（-）隐源性卒中患者的临床及影像资料。与PFO（-）卒中组相比，PFO（＋）卒中组偏头痛比例及RoPE评分较高（P=0．036与P=0．030），病灶以多血管分布区域的多发梗死灶多见（P=0．035），多分布于椎基底动脉系统（P=0．041），具体受累血管以大脑后动脉区域多见（P=0．006），多存在无症状性脑梗死（P=0．021）。多因素回归分析显示大脑后动脉支配区梗死（OR=4．292，95％CI1．469—12．543，P=0．008）、无症状性脑梗死（OR=6．688，95％C11．277～35．029，P=0．024）、高RoPE评分（OR=1．393，95％CI1．026—1．893，P=0.034）是预测存在PFO的独立因素。结论PFO相关性卒中的影像学以多血管分布区域的多发梗死灶且后循环梗死占优势为特征，大脑后动脉支配区梗死、无症状性脑梗死、高RoPE评分是预测隐源性卒中患者存在PFO的独立因素。

磁敏感加权成像不对称静脉低信号与侧支循环的相关性研究

目的探讨磁敏感加权成像（SWI）不对称静脉低信号与侧支循环的相关性。方法回顾性收集2013年1月至2015年4月在河南省人民医院就诊的颈内动脉颅内段及大脑中动脉M1段严重狭窄或闭塞的急性缺血性卒中患者。所有患者均在72h内完成弥散加权成像（DWI）、SWI及头颈联合CT血管成像（CTA）。分析SWI不对称静脉低信号的显著程度与CTA软脑膜侧支评分（rLMC）分级及其他参数的关系，探讨影响卒中预后的相关因素。结果共有30例患者入组，根据SWl分为不对称静脉低信号稀疏组及广泛组各15例。不对称静脉低信号的显著程度与CTA（r=0．481，P=0．007）及侧支循环分级呈正相关（r=0．402，P=0．028）。与稀疏组相比，不对称静脉低信号广泛组CTA rLMC评分更高，DWI梗死体积更小[（11．62±9．07）ml与（95．77±91．12）ml，t=3．559，P=0．001]，入院NIHSS评分[（6．47±4．34）分与（12．33±7．60）分，t=2．595，P=0．015]及出院NIHSS评分[（4．80±4．69）分与（9．60±7．03）分，t=2．200，P=0．036]更低。但卒中后3个月时的良好预后与丰富的侧支循环、较小的梗死体积、年龄及较低的NIHSS评分相关，与不对称静脉低信号的显著程度无关。结论广泛的SWI不对称静脉低信号一定程度上可反映侧支循环，但不能等同或代替侧支循环。

磁敏感血管征对急性前循环缺血性脑卒中患者预后的预测价值

目的探讨磁敏感血管征（SvS）对急性前循环缺血性脑卒中患者预后的预测价值。方法前瞻性收集河南省人民医院神经内科自2013年1月至2015年4月收治的急性前循环缺血性脑卒中患者的临床及影像资料。所有患者在入院72h内完成头颅弥散加权成像（DWt3、磁敏感加权成像（SwI）和磁共振血管成像（MRA）检查。根据检查结果评价并记录患者有无SVS、SVS的长度、位置、脑梗死体积、血管狭窄程度及远端血流灌注、血管狭窄位置。依据脑卒中3个月时mRS评分评价患者预后，采用单因素、多因素Logistic回归分析患者预后不良的独立危险因素。结果共116例患者被纳入研究，43例患者有SVS，73例患者无SVS；与无SVS组比较，有SVS组患者的收缩压较高、脑梗死溶栓（TICI）分级较低、DWI脑梗死体积较大、入院时美国国立卫生研究院卒中量表fNIHSS）评分较高、预后良好患者所占比例较低，差异有统计学意义（P〈0．05）。116例患者中40例预后不良，76例预后良好；与预后良好组比较，预后不良组患者的年龄较大，房颤所占比例较高，TICl分级较低，DWI脑梗死体积较大，人院时NIHSS评分较高，SVS出现率较高，差异有统计学意义（P〈0．05）。多因素Logistic回归分析显示入院时NmSS评分（OR=1．278，95％CI：1．145-1．426，P=0．000）、年龄（OR=1．085，95％CI：1．036-1．136，P=-0．001）、有SVS（OR=3．390，95％CI：1．122-10．240，P=-0．030）是急性前循环缺血性脑卒中患者预后不良的独立危险因素。有SVS患者中预后不良25例，预后良好18例。与预后良好组比较，预后不良组患者的脑梗死体积较大，入院时NmSS评分较高，且SVS更长，差异有统计学意义（P〈0．05）。多因素Logistic回归分析显示，人院时NIHSS评分是有SVS的急性前循环缺血性脑卒中患者预后不良的独立危险因素（OR=1．341，95％CI：1．123-1．602，P=-0．001）。结论人院时NIHSS评分、年龄、SVS是急性前循环缺血性脑卒中患者不良预后的独立危险因素。

合并小细胞肺癌的抗N-甲基D-天冬氨酸受体抗体阳性副肿瘤神经综合征一例

患者男，50岁，从事电焊工作10年，2015年11月21日以“头懵17d，加重伴复视13d”为主诉入院，11月4日因劳累后出现头懵，精神行为异常（表现为思睡、淡漠、不喜交流、较平时喜吃甜食一天三顿吃糖糕），复视，言语不利，吞咽困难，饮水呛咳，四肢无力（表现为上下楼困难，不能持物），无癫痫发作。患者自发病来睡眠增多，纳差，

认知障碍疾病与脑PET/CT成像的研究进展

根据18F-FDG PET/CT成像在大脑不同区域的不同葡萄糖代谢率来回顾P其在诊断认知障碍相关疾病(轻度认知障碍、阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、路易小体痴呆、血管性痴呆)中的重要性。

PMP22基因重复突变的腓骨肌萎缩症家系分析

目的分析腓骨肌萎缩症（CMT）家系的临床表现及PMP22基因重复突变的特点。方法收集CMT家系13名成员的临床资料，应用等位基因特异性PCR-双酶切方法检测17p11．2．1PMP22基因重复（即1760bp片段）序列的情况，同时选择40名健康人做为对照。结果该家系中9名成员经等位基因特异性PCR-双酶切方法检测出PMP22基因大片重复（即1760bp片段）序列，其中出现临床症状3例（Ⅱ3、Ⅱ4、Ⅲ9），未出现临床症状但基因检测结果示PMP22基因重复突变为携带者6名（Ⅱ5、Ⅲ6、Ⅲ7、Ⅲ8、Ⅳ1、Ⅳ2），家系中余4名成员及健康对照的40人均未见重复条带。结论基因检测对于明确诊断CMT患者具有重要意义。

CADASIL患者脑微出血的临床研究

目的了解伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）患者脑微出血的发病情况和脑内各区域的分布，探讨其影像学特征和临床意义。方法回顾性分析2014—2017年就诊于郑州大学人民医院、完善头颅MRI和磁敏感加权成像的7例有症状CADASIL患者的影像学和临床资料，总结其影像学特征和临床意义。结果7例患者均经Notch3基因检测确诊，其中11号外显子突变者4例，4号外显子突变者3例。7例CADASIL患者均出现脑微出血，共108个（4～36个）病灶。脑微出血灶分布在皮质－皮质下的最多。其中1例患者合并脑出血，位于外囊，该患者既往有高血压病史、伴有多发微出血灶（31个）。结论在有症状的CADASIL患者中，脑微出血是常见的影像学表现，多分布于皮质－皮质下。脑出血是CADASIL患者临床表现之一。