利培酮与氟哌啶醇治疗抽动障碍有效性和安全性的Meta分析

目的 系统评价利培酮与氟哌啶醇治疗抽动障碍的有效性和安全性。方法 检索截至2023年8月在维普数据库、中国知网、万方医学数据库、PubMed、Embase和Cochrane Library发表的关于利培酮(观察组)与氟哌啶醇(对照组)治疗抽动障碍的随机对照试验,进行系统评价和Meta分析。2名研究人员利用Cochrane系统评价手册进行偏倚风险评估,使用Rev Man 5.4软件进行数据分析。结果 共纳入23篇研究,涉及1 599例患者。Meta分析显示,观察组患者治疗后不良反应症状量表评分及锥体外系反应、口干、嗜睡/镇静、静坐不能、便秘及体质量增加发生率均低于对照组(P<0.05或0.01);两组患者治疗总有效率、耶鲁综合抽动严重程度量表评分比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 利培酮与氟哌啶醇均可有效治疗抽动障碍,改善患儿抽动症状,但利培酮的不良反应发生率较低,安全性更高。

单磷酸阿糖腺苷联合喜炎平注射液治疗小儿病毒性脑炎108例临床观察

目的探讨单磷酸阿糖腺苷联合喜炎平注射液治疗小儿病毒性脑炎的临床疗效。方法将我院2007-12—2011-12收治的210例病毒性脑炎患儿随机分为2组,对照组102例在常规治疗的基础上给予单磷酸阿糖腺苷治疗,治疗组108例在常规治疗的基础上给予单磷酸阿糖腺苷联合喜炎平治疗,2组疗程均为7d。结果治疗组总有效率为96.3%,对照组总有效率为83.3%,2组相比较差异有统计学意义(P<0.05);治疗组的退热时间、意识恢复时间、惊厥控制时间及头痛呕吐消失时间均明显低于对照组,2组相比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论单磷酸阿糖腺苷联合喜炎平注射液治疗小儿病毒性脑炎的疗效显著,能快速改善临床症状,且不良反应少,值得临床推广。

儿童病毒性脑炎脑脊液S100蛋白测定与神经元特异性烯醇化酶的动态变化分析

目的分析儿童病毒性脑炎脑脊液S100蛋白测定与神经元特异性烯醇化酶(NSE)的动态变化。方法抽取2014-04—2016-05我院接收的102例脑炎患儿,根据脑炎诊断标准分为细菌性脑膜炎组和病毒性脑膜炎组各51例,分别采用酶联免疫吸附试验双抗体夹心法与电化学发光法检测脑脊液中S100蛋白及NSE水平,并对各项指标进行动态观察。结果病毒性脑炎组S100蛋白及NSE水平明显低于细菌性脑膜炎组,差异有统计学意义(P<0.05);病毒性脑炎急性期S100蛋白及NSE水平明显高于恢复期,轻症期两项指标水平明显低于重症期,差异有统计学意义(P<0.05)。结论病毒性脑炎患儿脑脊液中S100蛋白及NSE的含量与病程及严重程度密切相关,可用于儿童病毒性脑炎的诊断和病情评估。

降钙素原测定在儿科及指导抗生素合理应用的临床意义

降钙素原（PCT）是一种急性感染早期诊断的炎症标志物，作为一种新的、具有创新意义的细菌感染等疾病的实验指标，它有助于临床感染疾病的早期、快速诊断，将它作为儿科指导临床抗生素的应用，还可大大减少抗生素滥用，减少耐药菌群产生，有重要的临床和经济学意义。

耳声发射在NICU患儿听力筛查中的应用及意义

目的:了解耳声发射在NICU患儿听力筛查中的应用及意义,早期发现新生儿听力损伤,以便进行早期诊断和干预,避免儿童语言、听力发育落后。方法:采用瞬间耳声发射技术(TEOAEs),对在新生儿重症监护病房(NICU)住院的1天～1个月新生儿共1200例进行听力筛查。未通过筛查者生后42天进行复查,复查未通过者建议生后3～4个月到专科进行脑干诱发电位(ARB)和声阻抗进行诊断,尽早医学干预,作出听力损伤的结论。结果:1200例NICU新生儿进行听力筛查,初筛通过1025例,初筛通过率85.41%,复筛通过125例,38例接受脑干诱发电位(ARB)和声阻抗检查,12例有听力损伤。结论:TEOAEs是适用于新生儿听力筛查的一种快速、简单、无创、客观、有效的听力筛查技术,有助于早期发现NICU患儿的听力损伤,早期干预,有利于婴幼儿语言、听力发育。

超早期N-CPAP呼吸支持联合纳洛酮治疗极低体质量儿呼吸暂停的临床研究

目的探讨超早期应用N-CPAP呼吸支持联合纳洛酮治疗极低体质量儿呼吸暂停临床应用价值。方法将88例极低体质量儿呼吸暂停随机分为2组,治疗组为48例,对照组为40例,所有患儿在常规综合治疗的基础上,纳洛酮首次负荷量0.1mg/kg,静推,1～2h后按0.01mg/(kg·h)的速度经输液泵持续静滴,每日维持12h,日总量不超过0.4mg/kg。治疗组给予早期N-CPAP呼吸支持联合应用纳洛酮注射液治疗,对照组单用纳洛酮治疗,测定并比较分析两组治疗结果,对结果进行统计学处理。结果治疗组的显效率、总有效率分别为72.9%、93.7%,对照组的显效率、总有效率分别为45%、75%,治疗组的呼吸暂停时间明显缩短,SpO2及心率下降程度明显减轻,治疗组明显高于对照组,两组差异有较明显统计学意义(P<0.05)。结论早期应用N-CPAP呼吸支持联合纳洛酮治疗极低体质量儿呼吸暂停优于单用纳洛酮治疗,值得临床进一步研究及推广。

生酮饮食疗法对难治性癫痫患者发作频率、血清单胺类神经递质水平的影响

目的探究生酮饮食结合抗癫痫药物对难治性癫痫患者发作频率、血清单胺类神经递质的影响。方法将2016年1月至2018年2月我院神经内科收治的72例难治性癫痫患儿纳入研究,所有患儿均在原有抗癫痫药物基础上进行至少3个月的生酮饮食治疗,于治疗后3、6、12个月时统计癫痫发作频率,复查脑电图评价脑部放电控制情况;于治疗6个月时采用韦氏儿童智力量表对患儿治疗前后的认知功能进行评价,测定事件相关电位P300及血清去甲肾上腺素(NE)、多巴胺(DA)、5-羟色胺(5-HT)水平。结果所有患儿均接受随访,治疗维持3、6、12个月的患者分别为72例、60例、38例。生酮饮食治疗3、6、12个月时临床发作控制有效率分别为40.3%、50%、55.3%,完全控制发作率分别为2.8%、18.3%、21.1%;脑电波减少有效率分别为50%、68.3%、76.3%;与治疗前比较,治疗6个月时患儿言语智商、操作智商、全量表智商得分未见显著性改变(P>0.05);与治疗前比较,治疗6个月时患儿N2PL显著降低,P3波幅及血清NE、DA、5-HT等神经递质水平显著升高(P<0.05)。结论总体上生酮饮食结合抗癫痫药物治疗难治性癫痫有效,不仅可降低癫痫发作次数,也可一定程度改善患儿认知功能,其机制可能与其对神经递质的调控相关。

结节性硬化症TSC1和TSC2基因型与临床表型相关性研究

目的探讨结节性硬化症TSC1和TSC2基因型与临床表型相关性。方法对2016年8月至2017年8月就诊的30例临床诊断为结节性硬化症的患儿行TSC1、TSC2基因分析,并进行基因型-表型关系分析。结果 30例患儿中,男22例、女8例,中位年龄6.45岁。5例发现TSC1基因突变、22例发现TSC2基因突变,突变率90%。TSC1和TSC2基因突变类型有5种,错义突变、无义突变、大片段缺失、移码突变和剪切突变,以无义突变、剪切突变和移码突变的发生率最高。其中TSC1基因仅发现剪切突变和移码突变;TSC2基因上述5种突变均有发现。共发现12种结节性硬化症的临床表型,其中以面部血管纤维瘤、癫痫和智力低下的发生率最高。癫痫发生在TSC2和TSC1基因型之间的差异有统计学意义(P<0.05)。结论结节性硬化症临床表型和突变类型较多,TSC2基因突变频率大于TSC1基因,TSC2基因突变更易引发严重的结节性硬化症的临床表现。

急性期病毒性脑炎患儿临床特点及对继发癫痫的影响

目的探讨急性期病毒性脑炎(VE)患儿临床特点,并分析影响继发癫痫(SEP)的相关因素。方法收集2014-06—2017-06就诊于郑州大学附属儿童医院的76例急性期VE患儿的临床资料,对患儿临床特点进行统计分析,采用Logistic回归模型分析影响急性期VE后SEP的危险因素。结果76例患儿中21例出现SEP,发生率为27.6%。单因素分析显示,VE后SEP组急性发作时出现癫痫持续状态、发作次数>10次的比例均明显高于非SEP组(P<0.05),急性期后继续服用抗癫痫药物(AEDs)比例明显低于非SEP组(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,急性期出现癫痫持续状态(OR=1.570)、发作次数>10次(OR=1.988)是VE后发生SEP的危险因素(P<0.05),急性期后使用AEDs(OR=0.725)是VE后发生SEP的保护因素(P<0.05)。结论VE患儿SEP发生率较高,癫痫持续状态、发作次数>10次是SEP发生的独立危险因素,建议急性期继续予以AEDs以预防SEP发生。

GRIN2B基因错义变异致早发性癫痫性脑病27型1例报告

早发性癫痫性脑病(EOEE)是新生儿期或婴儿早期出现的的一种癫痫综合征,具有遗传异质性,表现为早发性、难治性和多种发作类型及全面发育迟滞或倒退等特征。文章回顾分析1例确诊GRIN2B基因变异致EOEE 27型患儿的临床资料。患儿为12月龄女童,生后第2天起病,表现为难治性癫痫、精神运动发育迟缓、肌张力低下。头颅磁共振示双侧额部蛛网膜下腔增宽;长程视频脑电图示醒-睡各期均有多灶性尖波、棘波发放,有与临床发作同期的脑部异常放电,提示睡眠期右侧额叶、中央区尖波、棘慢波发放。全外显子基因测序发现患儿GRIN2B基因存在新生杂合错义变异c.2635G>A(p.Glu 879Lys)(NM_000834),父母及哥哥基因型为野生型,关联EOEE 27型,未见本位点变异相关文献报道。根据2015年美国医学遗传学与基因组学学会指南,判定为可能致病。患儿应用托吡酯、奥卡西平及康复功能训练治疗。随访患儿发育较正常同龄儿落后,无癫痫发作,脑电图未见异常放电。GRIN2B基因错义变异(NM_000834):c.2635G>A(p.Glu879Lys)是患儿的可能病因。

拉莫三嗪联合丙戊酸治疗癫痫的疗效及其对认知功能和血脂的影响

目的探究拉莫三嗪联合丙戊酸治疗癫痫的疗效及其对认知功能和血脂的影响。方法选择2015-04-2016-10郑州儿童医院收治的癫痫患儿198例为研究对象,采用随机数字法将其分为观察组(101例)和对照组(97例);对照组给予丙戊酸治疗,观察组给予丙戊酸联合拉莫三嗪治疗;观察并比较2组疗效,分析2组患儿治疗前后认知功能及血脂的变化。结果观察组疗效优于对照组(Z=5.483,P<0.01),且观察组总有效率(86.14%)显著高于对照组(65.98%);治疗后2组蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分均升高(P<0.05),且观察组MoCA评分高于对照组(P<0.05);治疗后观察组低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、甘油三酯(TG)及总胆固醇(TC)均无变化(P>0.05),对照组间LDL-C、TG及TC升高(P<0.05),2组间HDL-C均无差异(P>0.05);2组患儿均未出现严重药物不良反应。结论丙戊酸联合拉莫三嗪治疗癫痫的疗效明显,能够显著提高患儿认知功能,且对患儿血脂影响较小,值得在临床应用推广。

血清降钙素原检测在小儿脑膜炎鉴别诊断中的应用价值

目的探讨血清降钙素原检测对小儿脑膜炎的鉴别诊断价值。方法采用免疫增强比浊法检测65例细菌性脑膜炎患儿,41例病毒性脑膜炎患儿,40例健康对照个体的血清降钙素原水平。结果 (1)细菌性脑膜炎组、病毒性脑膜炎组、健康对照组的血清降钙素原水平不全相等(P<0.05);细菌性脑膜炎组的血清降钙素原水平显著高于病毒性脑膜炎组、健康对照组(P<0.05);病毒性脑膜炎组与健康对照组的血清降钙素原水平差异无统计学意义(P>0.05)。(2)将病毒性脑膜炎组与健康对照组的数据合并,以血清降钙素原水平≥0.5ng/L作为细菌性脑膜炎的诊断cut-off值,其诊断灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、诊断准确度分别为100.0%、98.8%、98.5%、100.0%、99.3%。结论血清降钙素原检测有助于细菌性脑膜炎的诊断与鉴别诊断。

LMNA基因新生突变相关肢带型肌营养不良1B型1例报告并文献复习

目的了解LMNA基因突变相关的肢带型肌营养不良1B型(LGMD 1B)的临床表型、诊断及遗传学特点。方法回顾分析1例LMNA基因新生突变引起的LGMD 1B患儿的临床及分子遗传学资料,并复习相关文献。结果女性患儿,5岁,主要表现为双下肢明显无力、上肢轻度无力。基因检测显示LMNA基因存在c.1580G>C杂合错义突变,该突变导致第527号氨基酸由Arg变为Pro。患儿父母、2个姐姐及妹妹在该位点均为野生型。患儿确诊为LMNA基因新生突变引起的LGMD 1B型。LMNA基因为LGMD 1B的致病基因。基因突变引起肌细胞功能蛋白异常,累及肌纤维所有结构。结论 LMNA基因检测可早期诊断LGMD 1B型。

血降钙素原与超敏C反应蛋白联合测定诊断新生儿细菌感染

新生儿细菌感染是新生儿期的常见及危重病症，早期症状较细微、隐匿且缺乏特异性。一旦出现特异性临床症状及体征。往往威胁患者生命。临床上通常采用一个策略是：具有临床症状或产科高危因素暗示可能感染的所有新生儿开始应用抗生素治疗,

舒肝宁注射液在新生儿高胆红素血症治疗中的应用

新生儿高胆红素血症是新生儿时期的一种常见病，病因多样，发病率较高，黄疸出现过早、进展过快，胆红素过高，严重时可导致新生儿神经系统损伤引起胆红素脑病．可影响新生儿智力、听力发育，甚至使神经系统造成永久性损伤。是严重危胁新生儿健康的疾病[1.2]。

超早期干预对新生儿缺氧缺血性脑病预后的影响

新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxicischemicencephalopathy．HIE）是围产期窒息所导致的脑缺氧缺血性损害．进而出现脑病一系列的临床表现。是导致新生儿病死及神经系统发育障碍的主要原因之一。目前，随着新生儿重症监护室的设立以及产科急救技术的不断提高，HIE患者的生存率已得到明显提高。但如何有效改善HIE患者的预后，

奥拉西坦治疗儿童癫痫认知功能障碍的疗效观察

目的观察奥拉西坦治疗儿童癫痫伴有认知功能障碍的临床疗效。方法选取2017-01-2019-12郑州儿童医院50例临床诊断癫痫且伴随认知功能障碍的患儿,随机分为对照组(常规抗癫痫治疗)、观察组(常规治疗的基础上给予奥拉西坦口服),统计分析2组治疗前后MMSE评分、MoCA评分变化状况、认知障碍改善效果及不良反应发生率。结果治疗前2组患儿MMSE、MoCA评分比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后2组患儿MMSE、MoCA评分均优于本组治疗前,且观察组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组总有效率为92%,高于对照组的68%,差异有统计学意义(P<0.05);2组均无明显不良反应。结论奥拉西坦治疗儿童癫痫伴认知功能障碍,能更好的促进患儿认知功能的恢复,且无明显不良反应。

过敏性紫癜患儿外周血单核细胞TLR2表达及与免疫应答的相关性

背景:Toll样受体及其信号通路在自身免疫性疾病、超敏反应、炎症反应、细胞凋亡及移植排斥反应中发挥重要的作用,其在过敏性紫癜患儿免疫发病机制中的地位尚未完全阐明。目的:探讨过敏性紫癜患儿外周血单核细胞TLR2的表达及其与免疫应答的相关性。方法:64例过敏性紫癜患儿分为2组,即过敏性紫癜无肾损害组(36例)、过敏性紫癜肾损害组(28例),选择同期入院的30例健康体检儿童设置为对照组,采用流式细胞术检测外周血单核细胞TLR2表达,荧光定量PCR技术检测外周血单核细胞TLR2 mR NA相对表达量,ELISA检测血浆干扰素γ、白细胞介素4水平,ELISA法测定Treg细胞分泌的转化生长因子β、白细胞介素10水平。结果与结论:过敏性紫癜组干扰素γ、干扰素γ/白细胞介素4水平均显著低于对照组(P<0.05),白细胞介素4水平显著高于对照组(P<0.05);过敏性紫癜组TLR2 mR NA和蛋白表达显著高于对照组(P<0.05);过敏性紫癜肾损害组TLR2 mR NA和蛋白表达显著高于过敏性紫癜无肾损害组(P<0.05);过敏性紫癜组患者白细胞介素10和转化生长因子β表达显著高于对照组(P<0.05)。结果表明过敏性紫癜患儿外周单核细胞TLR2mR NA及蛋白表达增高,且患儿存在免疫表达失衡现象,TLR2参与过敏性紫癜免疫发病机制,转化生长因子β表达量能够评估Treg的免疫应答,可作为过敏性紫癜患儿诊断、治疗及预后参考依据。

布地奈德压缩雾化吸入辅助治疗婴幼儿毛细支气管炎

急性毛细支气管炎是由多种病原体感染引起的急性下呼吸道感染，是婴幼儿常见的呼吸道感染性疾病。好发于6-24个月年龄段的婴幼儿，临床主要表现为咳嗽、喘憋、发绀、肺部广泛闻及哮鸣音。治疗主要是病原治疗、氧疗、控制喘憋、改善通气、控制气道炎症反应、免疫疗法、防治并发症等，其中控制喘憋是主要的治疗环节^[1]。笔者所在医院儿科于2010-01-2011-12将收治的120例婴幼儿患者给予布地奈德压缩雾化吸入和普通超声雾化吸入两组治疗方法，并进行观察和分析，现报告如下。

复方甘草酸苷注射液治疗新生儿高胆红素血症临床疗效研究

目的:研究复方甘草酸苷注射液治疗新生儿高胆红素血症的临床疗效。方法:将108例新生儿高胆红素血症患儿随机分为两组,均给予常规综合治疗,治疗组65例在常规综合治疗的基础上采用复方甘草酸苷注射液静滴,早产儿1.0ml/(kg·日),足月儿1.0～3ml/(kg·日),1次/日,7～10天1个疗程。对照组43例给予常规综合治疗。治疗后比较两组总胆红素(TBIL)、AST、GGT降至值。结果:两组患儿治疗前血清总胆红素值、AST、GGT比较差别无明显统计学意义(P>0.05),治疗后观察组肝功能指标变化、症状缓解明显且血清总胆红素降、AST、GGT降至正常水平所需时间明显短于对照组,差别有明显统计学意义(P<0.05),治疗期间两组患儿均未出现明显不良反应。结论:复方甘草酸苷注射液治疗新生儿高胆红素血症有较好的疗效,治愈率高,住院时间缩短,且无明显不良反应。