肥厚型心肌病患者二尖瓣装置的影像学评估及外科治疗策略

肥厚型心肌病(HCM)是一种复杂而常见的遗传性心脏病,左心室流出道(LVOT)梗阻是导致HCM不良预后的重要因素。目前的研究普遍认为,肥厚的室间隔与异常的二尖瓣器结构共同构成了LVOT梗阻的病理生理基础。随着影像学技术的发展,二尖瓣装置在HCM中的作用逐渐引起临床上的重视,尤其对于无肥厚或轻度肥厚的HCM,其可能是主要致病因素。本文讨论了二尖瓣装置在HCM中的作用,重点探讨了其影像学评估方法及外科治疗策略。

经皮心肌内室间隔射频消融术治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的随访研究

目的评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例, 收集其临床资料, 评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等;采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等, 监测并记录术中并发症发生情况;采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果所有患者均成功完成PIMSRA治疗, 术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生, 术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生, 所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比, 术后6个月的NYHA心功能分级提高, 临床症状显著改善(均P<0.001), 术后1年基本保持稳定。与术前相比, 术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均P<0.001);左室流出道内径增宽(P<0.001), 术后1年持续改善;静息和激发左室流出道压差显著降低(均P<0.001);二尖瓣反流量减少, SAM征分级降低(均P<0.001);左室舒张末期内径增加, 左心房内径减小(均P<0.001), 术后1年基本保持稳定;左房容积指数减小(P<0.001), 术后1年持续改善;二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小(P=0.001), 术后1年基本保持稳定;左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均P>0.05)。结论 PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

三维斑点追踪成像评估左室射血分数正常的轻链型心肌淀粉样变预后的临床价值

目的应用三维斑点追踪成像(3D-STI)评估左室射血分数(LVEF)正常的轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者的左室心肌应变,探讨3D-STI评估LVEF正常的AL-CA患者预后的临床应用价值。方法回顾性分析2014年10月至2020年5月在空军军医大学西京医院住院确诊为AL-CA且LVEF≥50%的患者80例,依据患者是否发生终点事件分为两组:终点事件组和无终点事件组。收集患者的临床资料、常规超声心动图参数、3D-STI相关参数及随访结果。采用Cox回归比例风险模型针对生存状态进行单因素及多元素回归分析,以寻找预测患者发生不良事件的常规超声心动图参数和3D-STI相关指标。结果纳入的患者均完成随访,随访时间为20(7.3,40.8)个月。随访结束,25例患者发生全因死亡即终点事件。与无终点事件组相比较,终点事件组左室舒张末期最大室壁厚度(MLVWT)、二尖瓣口舒张早期血流速度峰值/舒张早期峰值速度(E/e′)显著增加(均P<0.05),LVEF、左室整体纵向应变(GLS)、基底段纵向应变(LS)减低(均P<0.05)。校正年龄、性别后多因素Cox回归分析结果显示,基底段LS(HR=0.812,95%CI=0.675~0.976,P=0.026)为AL-CA患者发生终点事件的独立预测因素。Kaplan-Meier生存曲线结果显示,基底段LS≤13.07%的AL-CA患者更易发生终点事件。结论基底段LS可作为AL-CA患者发生终点事件的预测指标。

超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病对Lown分级的影响

目的探讨超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)对室性心律失常Lown分级的影响。方法回顾性纳入2017年5月至2019年10月在空军军医大学西京医院接受PIMSRA治疗的HOCM患者85例。所有患者分别在术前和术后1年行24 h动态心电图检查,获取Lown分级参数,比较手术前后Lown分级的变化。根据Lown分级是否显著改善将患者分为改善组和未改善组,比较两组间相关资料的差异。分析Lown分级改善的影响因素。结果与术前比较,术后Lown分级有显著改善(P=0.001),其中LownⅠ级例数显著增加(P=0.001),Ⅲ级例数显著减少(P=0.005),Lown 0级、Ⅱ级以及Ⅳ级例数无显著变化(均P>0.05)。改善组伴有肥厚型心肌病(HCM)家族史的比例、基线Lown分级、最大左室壁厚度减薄率和左心室流出道激发压差降低率高于未改善组(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,HCM家族史(OR=3.95,95%CI=1.34~11.64,P=0.013)、基线Lown分级(OR=2.01,95%CI=1.25~3.22,P=0.004)和左心室流出道激发压差降低率(OR=1.02,95%CI=1.00~1.04,P=0.041)为术后Lown分级改善的独立影响因素。结论PIMSRA后HOCM患者Lown分级明显改善,HCM家族史、基线Lown分级和术后左心室流出道激发压差降低率是Lown分级改善的独立影响因素。

肥厚型心肌病猝死危险因素的影像学评估进展

肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是临床常见的遗传性心肌病,患病率为1/500~1/200,其临床表现具有高度异质性,部分患者首发症状即为猝死^([1-3])。心脏性猝死(sudden cardiacdeath,SCD)是HCM最严重的并发症,发生率约为1%,HCM导致的猝死是年轻人和运动员发生SCD的首要原因^([4])。