PLC控制系统在汽车空调生产中的应用

随着当前技术智能化与自动化的不断发展,越来越多的生产厂家在进行自身生产技术革新过程当中,开始运用PLC控制技术,运用智能化自动化的控制技术,能够更好的提高生产效率,同时还能保证生产质量。同样,有的生产厂家在进行PLC控制技术应用过程当中存在一定问题,而本文将会就PLC控制系统在汽车空调生产中的应用进行分析。

SMN2拷贝数和fl-SMN2转录水平对脊髓性肌萎缩症表型及生存的影响

目的探讨运动神经元存活基因2(SMN2)拷贝数及SMN2全长转录本(fl-SMN2)水平在脊髓性肌萎缩症(SMA)1-3型患儿中的分布,明确其对疾病表型、进展及预后评估的意义及影响。方法回顾性分析2019年1月至2021年12月到首都儿科研究所就诊并经基因诊断为SMN1纯合缺失且未经治疗的78例SMA患儿的临床资料,采集患儿的临床横断面数据,包括发病年龄、获得的运动功能、并发症等,并随访采集运动功能退化及生存数据,同时测定患儿携带的SMN2拷贝数和fl-SMN2转录水平,应用t检验或单因素方差分析或χ2检验进行组间比较,Kaplan-Meier分析用于生存分析,Kendall′s tau-c分析这两个标志物与疾病表型、发病年龄、运动进展及结局之间的相关性。结果78例SMA患儿中1型为17例(21.8%),2型34例(43.6%),3型27例(34.6%)。约41.2%(7/17)的1型患儿死亡,中位生存年龄为11个月,2型和3型患儿中未观察到死亡。携带2、3和4个SMN2拷贝患儿的中位发病年龄分别为1.8、12.0和24.0个月(F=4.943,P=0.01),fl-SMN2转录水平均值分别为196.25±68.79、331.21±108.79和455.69±122.27(F=37.154,P<0.001)。2拷贝SMN2的患儿1年、2年和5年时的生存率分别为50.5%、0、0,中位生存期为7个月,而在3拷贝和4拷贝的5年生存率分别为97.4%和100.0%。fl-SMN2转录水平与SMA表型严重程度呈负相关(Kendall′s tau-c=-0.444,P<0.001),且存活患儿的fl-SMN2转录水平(342.93±125.74)明显高于死亡患儿的水平(212.14±92.31)。在运动功能的获得方面均表现出SMN2拷贝数越多,fl-SMN2转录水平越高,获得的运动功能也越多的趋势(P<0.001)。此外,fl-SMN2转录水平在独坐和独站功能未退化组和功能退化组差异有统计学意义(F=5.432,P=0.023;F=4.315,P=0.047)。结论SMN2拷贝数和fl-SMN2转录水平均与SMA表型严重程度和生存状况有关,是评估SMA表型重要的生物标志物。fl-SMN2转录水平还可能与独坐和独站功能的退化相关。

脊髓性肌萎缩症生物标志物的研究进展

脊髓性肌萎缩(SMA)是一种高发生率并严重影响儿童生命健康的遗传性神经肌肉病。SMA的表型异质性高、对治疗药物的反应性也不同,因此迫切需要寻找理想的生物标志物对患者的疾病严重程度、进展及预后和药物治疗的反应等方面进行有效的评估,为患者制定完善的个性化治疗方案和多学科管理策略。近年来SMA生物标志物的研究取得重要进展,本文就生物标志物在SMA疾病进展、预后、治疗效果等方面的研究进行综述。