散发性肌萎缩侧索硬化患者骨骼肌病理改变特点及其与疾病进展的相关性

目的研究散发性肌萎缩侧索硬化(sporadic amyotrophic lateral sclerosis,sALS)患者骨骼肌病理改变特点及其与疾病进展速度的相关性。方法回顾性分析2011年4月至2018年3月首都医科大学宣武医院收治的sALS患者29例,患者均行肌肉活检提示神经源性损害,且经随访诊断符合修订的EI Escorial临床确诊或临床很可能的ALS标准。根据活检部位肌力情况分为症状前期(肌力正常组)及症状期(肌力异常组),比较不同疾病阶段骨骼肌病理特点及Ⅰ和Ⅱ型肌纤维受累情况。根据疾病进展速率中位数,将患者分为缓慢进展组及快速进展组,比较不同疾病进展速率患者间骨骼肌病理改变特点以及神经再生支配代偿程度的差异性。结果在sALS的不同疾病阶段均可见肌纤维角形萎缩呈小组样分布及群组化现象,但两组患者出现不同类型肌纤维小组样萎缩及群组化构成无统计学差异(P>0.05)。不同疾病进展速率组间出现小组样萎缩程度、靶纤维及群组化病理改变的患者分布无统计学差异(P>0.05),但缓慢进展组神经再生支配代偿程度较快速进展组更高(P<0.05)。结论在sALS患者的不同疾病阶段Ⅰ和Ⅱ型肌纤维均存在失神经及神经再生支配的病理改变,不存在选择性肌纤维受累。缓慢进展的sALS患者神经再生支配程度较快速进展患者更高。