小婴儿腹部手术后肠套叠2例报告并文献复习

目的:探讨小婴儿术后肠套叠的临床特点,以减少其发生率、提高早期诊断率。方法:总结我院2例小婴儿术后肠套叠的临床资料,并结合相关文献进行回顾性分析。结果:1例3月患儿肠穿孔行末端回肠造瘘术后第8天发生肠套叠,再手术时,发现套叠肠段已坏死,遂行肠切除肠吻合并关瘘术,二次手术7天后因肠穿孔再次手术,术中发现原吻合口尚好,其近端肠管多处穿孔,遂再行肠造瘘术,病情平稳后转院治疗,经随访得知,转院1月后疑因“肠炎”渐加重而死亡;另1例35天患儿为先天性巨结肠行回肠造瘘术后第2天发生肠套叠,急诊剖腹探查,手法复位成功,痊愈出院。结论:小婴儿术后肠套叠较少见,临床症状、体征不典型,容易延误诊断,故对于腹部手术后的小婴儿,应积极预防术后肠套叠的发生,对已发生肠套叠患儿,做到早发现、早诊断、早治疗。

一期改良后矢状入路肛门成形术治疗中高位肛门直肠畸形术后并发症的Meta分析

目的 运用Meta分析对一期改良后矢状入路肛门成形术（一期改良PSARP）治疗中高位肛门直肠畸形的术后并发症发生率进行评价。方法 计算机检索万方数据库、中国知网和PubMed数据库，收集所有一期改良PSARP治疗中高位肛门直肠畸形的相关文献，根据文献纳入和排除标准，从中筛选出记录有一期改良PSARP治疗中高位肛门直肠畸形术后并发症的病例，运用RevMan 3.2.5软件中Meta程序包进行率的Meta分析，采用logit转换法进行率的合并计算。首先进行异质性检验，若结果P 〉 0.05，则纳入文献之间具有同质性，采用固定效应模型；反之则为异质性，选用随机效应模型。然后采用秩相关检验法对估计研究的个数进行发表偏倚评估。P ≤ 0.05为差异有统计学意义。结果 共入选相关文献13篇，累计一期改良PSARP治疗中高位肛门直肠畸形术后患儿566例，合并后术后总并发症发生率为28%（95%CI：19% ~ 40%）。其中发生率最高为污粪[8%（95%CI：4% ~ 14%）]，大便失禁次之[7%（95%CI：5% ~ 11%）]，排在第3的为直肠黏膜脱垂[5%（95%CI：3% ~ 10%）]。结论 一期改良PSARP治疗中高位肛门直肠畸形患儿术后主要并发症为污粪和大便失禁。

6个月以内婴儿子宫阴道积液临床诊治分析

目的 探讨6个月以内婴儿子宫阴道积液的临床诊治.方法 回顾分析我院2011年1月至2014年6月收治的6例子宫阴道积液患儿的临床资料及随访情况.结果 6例患儿年龄2d至6个月,平均年龄57 d.6例中2例患儿合并尿生殖窦畸形,1例合并泄殖腔畸形,1例合并Muckusick-Kaufman综合征,1例合并阴道斜隔综合征,1例单纯处女膜闭锁.3例伴发单侧肾积水,1例伴发双侧肾积水及球形结肠,1例双手双足多（并）指、趾、先心病,1例伴发双子宫、双阴道、阴道斜膈综合征并肾囊性变.6例患儿均行腹部、盆腔彩超检查,5例行腹部CT或MRI检查和生殖道造影检查,3例行膀胱镜检查,4例行腹腔镜探查.6例均行子宫阴道积液引流,其中1例行处女膜切开引流术,1例行阴道斜隔切除积液引流术,4例行腹腔镜下积液引流（1例同时行肠造瘘术）.6例子宫阴道积液患儿术后临床症状消失,随访6个月至3年,均未复发.结论 婴儿子宫阴道积液临床罕见,常是泄殖腔畸形或泌尿生殖窦畸形的一种表现,或某些综合征的表现之一,临床常表现为腹胀、排便排尿困难、盆腔肿物、会阴部异常等,极易误诊、漏诊;详细的体格检查以及彩超、CT/MRI、造影、术中内镜检查等均有助于正确诊断.全面、正确认识该病以及个体化的治疗策略对疾病预后有重要意义.

先天性肥厚性幽门狭窄致病因素及发病机制

先天性肥厚性幽门狭窄是婴幼儿常见的消化道畸形。国内报道先天性肥厚性幽门狭窄的发病率为1／1000～1／10000，男性患者多于女性，男女比例约为5：1。先天性肥厚性幽门狭窄时幽门括约肌肥厚、增生，导致胃出口机械性梗阻，引起频繁的呕吐。严重的呕吐影响患儿生长发育，甚至危及生命。关于先天性肥厚性幽门狭窄的具体发病机制尚未完全明确，可能与幽门括约肌发育、神经支配、神经细胞发育和胃肠激素水平异常有关。近年来，相关研究表明环境因素和遗传因素对先天性肥厚性幽门狭窄的发病均有一定作用。该文就先天性肥厚性幽门狭窄致病因素及发病机制的研究进展作一综述。

Shh信号通路与先天性肛门直肠畸形的相关性研究

先天性肛门直肠畸形(ARM)是小儿最常见的消化道畸形,其病因至今未被完全阐明,多认为是环境因素和遗传因素共同作用所致。遗传因素方面,国内外研究均表明,Shh(Sonic Hedgehog)基因及其介导的信号通路与ARM的发生密切相关。了解Shh基因信号通路以及该通路与ARM的相关性为明确ARM病因及更好地进行诊疗提供方向及理论基础。