济宁地区新生儿遗传代谢病串联质谱筛查结果分析

目的:了解济宁地区遗传代谢病的患病率、疾病构成和基因变异类型。方法:采集2022年1月-12月参加新生儿疾病筛查的新生儿足跟血,用串联质谱(tandemmassspectrometry,MS/MS)法检测血中氨基酸、肉碱和琥珀酸丙酮浓度,筛查遗传代谢病。用核酸质谱和二代测序检测突变基因,Sanger测序验证,用百分位数法确定参考值范围。结果:52192例新生儿遗传代谢病MS/MS初次筛查阳性1298例,召回1188例,阳性召回率91.53%(1188/1298)。确诊遗传代谢病32例,阳性预测值2.69%(32/1188),总患病率为1/1631。以氨基酸代谢疾病最常见,占56.25%(18/32),其次为有机酸代谢疾病和脂肪酸氧化代谢疾病,分别占28.13%(9/32)和15.63%(5/32)。常见的突变基因是PAH和MAT1A,有机酸代谢疾病常见的突变基因为MMACHC,脂肪酸氧化代谢疾病常见的突变基因为ACADVL。结论:氨基酸代谢疾病是济宁地区新生儿最常见的遗传代谢病,其常见突变基因为PAH和MAT1A。建立遗传代谢病MS/MS筛查切值,探讨疾病构成及其热点突变基因位点,有助于遗传代谢病的早期诊断和精准治疗。

新型无催化剂石蜡氧化改性研究

分别以硬脂酸和H2O2为引发剂进行了石蜡氧化改性研究，考察了空气流量、氧化引发剂的质量分数、反应温度和反应时间对石蜡氧化过程的影响，以及反应条件对氧化石蜡性质的影响，并确定了最佳的氧化工艺条件：其中氧化温度为145～150℃，氧化时间为6～8h。并对两种引发剂的反应效果进行了比较，其中硬脂酸效果更佳。结果表明，采用上述两种引发剂，在不添加任何催化剂的前提下，选取适当的反应条件，可以制备出酸值高、颜色浅、气味轻的氧化蜡。制得的氧化石蜡性质与天然蜂蜡相近，而且能替代天然蜂蜡制成稳定的乳化蜡。

基于正交设计法的石蜡氧化改性研究

采用H2O2为引发剂,考察了反应温度、反应时间、引发剂加入量、空气流量和搅拌速度等因素对氧化石蜡酸值的影响,结果表明,搅拌速度和空气流量影响不大;当引发剂加入量为5%,反应温度为150℃,反应时间为8 h,空气流量为200 mL/min时,石蜡经氧化后酸值可达到32.1 mg KOH/g。经与硬脂酸作为引发剂进行比较,该改性氧化蜡具有颜色浅、气味轻等优点,可以替代天然蜂蜡制成性质稳定的乳化蜡。

矩形脉冲激励下斜支承系统易损件的破损评价

以考虑易损件的斜支承系统为研究对象,建立矩形脉冲激励下系统无量纲非线性冲击动力学方程。以脉冲激励幅值与易损件加速度响应峰值之比作为系统无量纲临界加速度,临界加速度与无量纲脉冲时间乘积为系统无量纲临界速度,引入系统支承角或频率比或质量比,构建斜支承系统易损件破损边界曲面。利用龙格—库塔数值分析方法求解方程,分析讨论频率比、质量比、支承角等因素对易损件破损边界的影响。研究表明,增大频率比、减小系统支承角、增大质量比等可增加易损件安全区域;随无量纲脉冲激励幅值增加,易损件破损区域减小。研究结论为斜支承系统的设计提供理论依据。

新型多用途乳化蜡制备研究

以氧化蜡和石蜡为原料,采用复配的乳化剂,在其质量分数为3.0%,增稠剂质量分数为3.0%,在乳化温度为85℃、乳化时间为30min、搅拌速率1000r/min的工艺条件下,制备的O/W型石蜡乳液的粒径在1μm左右。该石蜡乳液具有生产成本低、制备工艺简单、使用方便、对环境无污染、泡沫低、稳定性好等优点。

花卉保鲜蜡的制备研究

在采摘花卉上喷洒保鲜蜡后,形成的蜡涂层可有效阻止水分蒸发,起到延长花卉寿命的作用。以石蜡和改性石蜡为原料,采用复合乳化剂,进行了花卉保鲜蜡的制备研究。研究表明,在复合乳化剂质量分数为7%,石蜡和改性蜡总质量分数为10%,乳化温度85℃,乳化时间40 min,搅拌速度1 000 r/min的条件下,可以得到水溶性强、稳定性和分散性好的保鲜蜡。应用实验表明,该保鲜蜡可提高鲜花保鲜期50%以上。

施胶用乳化蜡的研究

造纸施胶剂多为松香胶与石蜡,采用乳化蜡可以减少松香用量。采用氧化蜡与石蜡混合,加入复配的乳化剂制得乳化蜡。结果表明,加入乳化剂质量分数约7%,在乳化温度85℃、乳化时间30min、搅拌速度800 r/min的工艺条件下,制得的乳化蜡的性质比较稳定,分散性较好,比较适合作造纸施胶用蜡。

道路沥青再生养护剂性能试验研究

为解决道路沥青的老化问题,选用适宜的原料配制出新型再生养护剂,将其添加到经过旋转薄膜烘箱老化的沥青中,通过前后针入度、软化点和延度指标的对比,筛选出再生效果最优的再生养护剂及其最适宜用量。再生养护剂可使沥青路面上的细小裂缝基本愈合。

徐子亮整体与局部相结合辨治溃疡性结肠炎临床经验

溃疡性结肠炎的主要症状为腹痛、腹泻伴有脓血便,且反复发作,缠绵难愈,严重影响患者生活质量。徐子亮主任医师认为溃疡性结肠炎的病因主要是饮食不洁(节)、情志内伤和脏腑虚损,临证应“从整体把握,从局部入手”,结合电子结肠镜检查结果,采取机体整体辨证和溃疡局部表现相结合的方法,从虚实入手,分为大肠湿热、瘀血阻络、肝气郁结、正虚邪恋4个证型进行治疗,同时给予饮食指导,收效明显。该文分享徐子亮主任医师整体与局部相结合辨治溃疡性结肠炎临床经验。

CPP热封薄膜低温热封层性能研究

筛选不同聚丙烯低温热封材料与适量茂金属聚乙烯(mPE)、滑爽剂共混作为热封层,通过3层共挤流延法研制备了流延聚丙烯(CPP)低温热封薄膜,探讨了聚丙烯低温热封材料、热封温度、薄膜厚度、冷却辊温度等对薄膜热封性能的影响。结果表明,热封层中采用40份TF400、60份SFC-750M作为热封层,薄膜厚度控制为30μm,冷却辊温度为22.6℃条件下,制备薄膜的各项性能均达到指标要求,其中热封强度可达16.44N/15mm,初始热封温度可降至105℃。

服装陈列下商品组合的探究

伴随着全球化的经济浪潮席卷而来，消费者的消费观的改变，形成情感消费、眼球消费以及体验消费。消费者在进行消费的时候已经不仅仅是单纯的一种满足身体需求，更多的是一种生活中闲暇消遣活动。因而衍生出了具有艺术气息的科技水平的陈列形式，并且这些陈列形式对商品的影响深远，商品早已不再是单一的存在于某一个角落或者衣架上等待消费者的青睐，而今转变为什么样的组合陈列更能引导消费。以至于商品组合陈列在销售终端成为各大品牌角逐的重点。

浅谈旧衣改造的设计与意义

针对目前旧衣难处理的现状,对比国内外的旧衣处理情况,提出旧衣改造的方法。通过对旧衣改造的研究分析,归纳出旧衣物绿色改造的社会意义。在当今低碳环保经济发展趋势下,通过旧物翻新的方式,让环保、节约、健康的生活理念深入人心,在旧衣物变废为宝的同时,也锻炼当代大学生的创新能力。

花卉元素在创新汉服中的应用

阐明花卉元素在创新服装设计中的装饰作用,剖析花卉元素的艺术特色和体现手法,再将花卉元素与创新汉服相结合,设计出四种独特创新的汉装。继承了中国古代的服饰文明,体现了独特的传统服饰文化的价值和意义。

植物纹样在创意女装中的应用

植物纹样又称植物图案,隶属于瓷器装饰纹样。由于其可写实、可抽象的特点,自古以来被广泛应用。创意类服装通过独特的设计和不同寻常的结构造型,提高了服装本身的魅力,植物纹样与创意类服装相结合,如同儒雅和激进两种不同的派系相互碰撞,产生出不一样的美感。介绍植物纹样起源与发展,将服装与植物纹样结合起来,探究植物纹样在服装中的应用现状,通过植物纹样的寓意和特征来解读人们的穿着动机,在创意类女装设计中融入植物纹样,将创意审美观念与自然审美气息相结合,通过实践展示了一系列既具有立体效果、又饱含植物文化内涵的创意类女装。

山东省济宁市新生儿遗传代谢病筛查采血机构市级质量控制结果分析

目的探讨新生儿遗传代谢病筛查采血机构质量控制(质控)方法,分析质控发现的问题,以规范新生儿遗传代谢病筛查工作,提高服务质量。方法随机选择山东省济宁市1/3的采血机构,抽取其中1家市直属采血机构和所辖3个县(市、区)13家采血机构为市级质控对象,统计时间为2022年1—11月。采用听取汇报、现场查验、问卷调查等形式评估采血机构建设和服务过程、质量指标等,并对质控考核指标进行评分。结果2022年1—11月,山东省济宁市14家采血机构新生儿总筛查率为96.83%~100.20%,25种遗传代谢病串联质谱筛查率为96.37%~99.64%。采血机构57名采血人员资质均符合规范要求,其中53名培训合格。所有采血机构的健康教育知晓率为100.00%,采集的不合格血样占比为0.26%~0.46%,重要信息遗漏占比为0.06%~0.14%,检验前血片周转时间中位数为3.5~4.0 d,血样递送及时率均为100.00%,遗传代谢病初次筛查阳性率为3.82%~6.83%,阳性召回率为92.59%~95.21%,先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症、先天性肾上腺皮质增生症和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症4种疾病阳性预测值为9.09%~31.52%,串联质谱阳性预测值为3.60%~8.14%,筛查假阴性率均为0.00%。14家采血机构质控指标总评分为255~300分。采血机构存在的问题包括采集的血斑小、血样不能自然浸透滤纸正反面、反复吸取血样、新生儿重要信息遗漏、可疑阳性复查率低等。结论采集合格的新生儿血样是保证遗传代谢病筛查质量的前提,通过对采血机构的质控考核,能够发现并及时纠正新生儿遗传代谢病筛查服务过程中存在的质量问题。

矩形脉冲激励下斜支承系统易损件的冲击特性研究

以考虑易损件的斜支承包装系统为研究对象,建立了矩形脉冲激励下系统无量纲非线性冲击动力学方程。利用龙格-库塔数值分析方法求解冲击动力学方程,以易损件加速度响应峰值与脉冲激励幅值之比为易损件的响应指标,脉冲激励时间、系统频率比作为变量,构建了易损件的三维冲击谱。分析讨论了系统支承角、脉冲激励幅值以及质量比等对冲击响应谱的影响规律。研究表明:随脉冲激励幅值增加,或随系统支承角减小,易损件加速度响应峰值增加且波动加剧;系统响应对低频率比较为敏感,增加频率比可抑制易损件加速度响应峰值,低频率比时增加质量比可降低易损件加速度响应峰值。研究结果可为斜支承包装系统的设计提供理论依据。

煤矿综合机械化的采煤工艺研究探讨

对于煤矿生产而言,采煤工艺技术水平的高低与整个煤矿企业开采及生产能力的实现程度高低有着直接性的关系。换句话来说,要想在确保煤矿采煤工作质量一定的基础之上,有效缩短采煤耗时,提高采煤工作效率,最直接也是最有效的途径在于在整个采煤过程当中推行综合化的采煤工艺。本文以煤矿综合机械化的采煤工艺为研究对象,从煤矿综合机械化采煤所需的设备分析以及煤矿综合机械化采煤工艺实现方式分析这两个方面入手,围绕煤矿综合机械化的采煤工艺这一中心问题展开了较为详细的分析与阐述,并据此论证了应用综合机械化采煤工艺在进一步提高煤矿企业采煤工作质量与工作效率的过程中所起到的至关重要的作用与意义。

斜支承系统关键件的跌落破损评价

建立考虑关键件的斜支承系统模型,基于系统跌落冲击动力学方程,利用4阶Runge-Kutta法,以系统参数、跌落冲击初始速度、支承角或频率比或系统阻尼比作为三个基本参量,获得关键件跌落破损边界,探讨支承角、频率比、系统阻尼比等对关键件跌落破损边界的影响规律。评价结果显示:较小的支承角或较大的频率比有利于扩大系统关键件的未损坏区;系统阻尼比存在最优值,恰当地选择阻尼比可改善斜支承系统的抗跌落冲击性;为使斜支承系统获得理想的减振和抗跌落冲击性能,需综合考虑内装物主体等效刚度系数、弹簧原长等参数。

跌落工况下斜支承系统易损件的冲击特性

目的基于斜支承系统双自由度模型,研究系统易损件的跌落冲击特性。方法针对系统无量纲跌落冲击动力学方程,用龙格-库塔数值分析法获得易损件跌落冲击动力学响应,探讨系统支承角、频率比、跌落冲击初始速度、阻尼比等对易损件位移及加速度响应的影响规律。结果通过对易损件位移、加速度响应最值影响因素的分析表明,减小支承角可增加易损件位移响应最值,降低其加速度响应最值,延长响应周期;随着频率比的增加,易损件位移和加速度响应的最值减小;随着初始速度的增加,易损件位移、加速度响应最值上升明显;对于加速度响应最值,系统阻尼比存在最佳值。结论为使斜支承系统获得理想的减振和抗跌落冲击性能,需综合考虑各相关参数。

矩形波下斜支承系统关键件的动力学特性

根据斜支承缓冲减振系统的简化模型,列出系统受矩形波作用下的无量纲动力学方程.利用Runge-Kutta法对方程进行求解,将关键部件最大加速度与脉冲激励幅值的比值作为反映系统动力学放大因子,脉冲激励时间作为变量,绘制关键部件的二维冲击响应谱.探讨了系统倾斜角度、质量比、频率比等对关键部件冲击响应谱的影响规律.结果表明,减小支承角、频率比增加、低频率比下增大质量比等可有效抑制关键部件最大加速度;随系统主体阻尼比变大,关键部件最大加速度随之显著变大.