有汗性外胚层发育不良合并腕骨发育不良一例

患儿男，8岁，因出生时毛发稀少、掌跖角化2年于2007年5月就诊于我科。患儿出生时全身毛发稀少，同时伴眉毛缺失，当时未引起家人重视，随年龄的增长，其症状未见任何改善。2年前双侧手掌皮肤增厚，随年龄增长双侧拇指屈侧明显角化且拇指的灵活性有所下降，角化性皮疹处冬季常有皲裂现象，夏季多汗。无明显指趾甲改变、无口干鼻臭，嗅觉、味觉无异常。自发病以来，智力发育基本正常。曾多次到医院治疗，给予外用生发洗剂，养血生发胶囊等治疗无效。家系中无类似疾病，父母非近亲结婚。体检：发育正常，视力及听力正常，口腔黏膜及牙齿分布基本正常。

一例多发幼年黄色肉芽肿患者不同分期皮损皮肤镜表现

患儿男，14月龄，出生生后4个月开始头皮、面部、躯干、四肢出现散在白色透明样丘疹、结节，逐渐增大、增多，颜色变黄、变红，死其他特殊表现。患儿母乳喂养，否认家族性遗传性疾病史，否认传染病接触史。体检：一般情况良好，全身浅表淋巴结未触及增大。各系统榆查未发现明显异常。皮肤科检查：头皮、面部、身Ⅸ干及四肢散在黄白色或黄红色圆形或卵侧形芝麻至黄豆大小半球状降起的丘疹或结节，境界清楚。