重症寻常型天疱疮合并急性肺栓塞抢救成功1例

患者女,57岁。口腔及全身反复多发大疱、糜烂3年,加重3周。3年来,患者先后于外院及本院就诊,均诊断为"寻常型天疱疮",给予激素、雷公藤、霉酚酸酯等治疗,病情渐得到控制,多数皮损痊愈。3周前患者自行停药,皮损复发、加重;4d前,跌倒致右桡骨骨折。入院查体:精神欠佳,血压160/90 mmHg,体温、脉搏、呼吸正常。全身浮肿,头面、口腔、躯干及四肢泛发大小不等红斑、松弛性大疱,部分破溃,可见明显渗出。入院第3天,患者入厕后突发胸闷、呼吸困难及躁动不安等,心电监护示窦性心律,心率120次/min,BP 70/40 mmHg,血氧饱和度80%,随后意识丧失,颈动脉脉搏消失,心肺复苏成功后转呼吸ICU治疗。肺动脉造影示:双侧多发肺动脉栓塞,经溶栓等综合治疗后病情好转出院。现患者仍在随访中。

皮肤病摄影——真实记录皮肤病现状和转归的基础

皮肤病摄影是指通过各种摄影技术与摄影器材拍摄并保存皮肤病原始形态学表现,真实记录不同断面疾病静态或动态皮损特点和临床特征的专业摄影过程,属医学摄影的一个分支,目的是获取皮肤病的大体摄影、皮肤镜摄影、显微摄影等皮肤病影像学资料,具有真实和直观的特点,在原始影像资料记录存档、记录疾病现状和转归、评价疗效、临床教学、科学研究、学术交流、发表论文、期刊建设和出版专著等领域具有重要价值,为皮肤病专业领域的宝贵资源和财富。

皮肤镜在急性痘疮样苔藓样糠疹与点滴型银屑病鉴别诊断中意义

目的探讨皮肤镜在急性痘疮样苔藓样糠疹(pityriasis lichenoides et varioliformis acuta,PLEVA)和点滴型银屑病(guttate psoriasis,GP)鉴别诊断中的作用。方法行皮肤镜和皮肤组织病理检查的PLEVA患者17例(PLEVA组)和GP患者24例(GP组),以组织病理结果为诊断金标准,比较2组患者皮损皮肤镜特征比率,评估皮肤镜特征诊断PLEVA、GP的灵敏度和特异度。结果PLEVA组亮红色背景(47.1%)、血管弥漫分布(5.9%)比率低于GP组(79.2%、87.5%),有褐色无结构区(88.2%)、线状血管(52.9%)、血管环状分布(64.7%)、血管边缘分布(29.4%)比率高于GP组(0、0、12.5%、0)(P<0.05);皮肤镜特征为褐色无结构区诊断PLEVA的灵敏度为88.2%,特异度为100.0%;血管环状分布诊断PLEVA的灵敏度为64.7%,特异度为87.5%;线状血管诊断PLEVA的灵敏度为52.9%,特异度为100.0%;血管边缘分布诊断PLEVA的灵敏度为29.4%,特异度为100.0%;皮肤镜特征为血管弥漫分布诊断GP的灵敏度为87.5%,特异度为94.1%;点状血管诊断GP的灵敏度为95.8%,特异度为11.8%;亮红色背景诊断GP的灵敏度为79.2%,特异度为52.9%;白色鳞屑诊断GP的灵敏度为79.2%,特异度为35.3%;鳞屑弥漫分布诊断GP的灵敏度为37.5%,特异度为88.2%。结论 PLEVA和GP具有特征性的皮肤镜下表现,皮肤镜特征在二者鉴别诊断中有一定价值。

伴家族史的口腔、外阴及皮肤广泛疣状黄瘤一例

报告1例伴家族史的口腔、外阴及皮肤泛发性疣状黄瘤20岁女性患者。经过整形外科行外阴增生物切除术、股内侧皮损CO2激光治疗术,皮肤科给予阿维A胶囊口服、0.03%他克莫司软膏和阿达帕林凝胶外用后病情好转。

PAPASH综合征一例研究

患者男，22岁，面颈部、背部、腋窝、腹股沟暗红色丘疹、结节、脓疱、囊肿6年，双下肢多发暗紫红斑块伴溃疡1年，2016年10月31日于郑州大学第一附属医院皮肤科就诊。6年前，患者于某院诊断为痤疮，未予治疗。1年前双下肢出现多发紫红色斑块，后破溃并融合成溃疡，直径1～12 cm。2002年5月9日，患者因左膝关节肿痛半年就诊于郑州大学第一附属医院小儿内科，检查示类风湿因子阴性，左膝关节腔积液涂片：中性粒细胞、少量淋巴及单核细胞，未见异常细胞，诊断为左膝化脓性关节炎。入院体检：一般情况欠佳，行走困难，血压142/92 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）。双下肢多发紫红色斑块，中央溃疡形成。下肢溃疡边缘皮损组织病理：表皮破溃，细胞间水肿，可见中性粒细胞进入，真皮浅中层明显水肿，局灶红细胞外溢，中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞为主弥漫性浸润，临床及病理符合坏疽性脓皮病。面颈部、腰背部可见广泛炎性丘疹、脓疱、脓肿及囊肿，腋窝、腹股沟少量暗红色结节，呈囊肿痤疮及化脓性汗腺炎表现。PSTPIP1基因测序：外显子区未见突变，内含子区发现c.36 ＋ 68 G 〉 A、c.137 ＋ 47 G 〉 C、c.562 ＋ 114 C 〉 G het复合杂合突变，在100例正常人测序中有45例发现该位点突变，考虑为多态性位点，致病意义不能明确。最终诊断：PAPASH综合征。给予甲泼尼龙、头孢米诺、异维A酸及沙利度胺治疗，2周后皮损明显好转。现患者仍在随访中。

5-氨基酮戊酸光动力治疗男性尿道劈开术后前尿道广泛尖锐湿疣一例

患者男，25岁，尿道赘生物半年，尿道劈开术及尿道内肿物切除术后2个月，赘生物再发2周，于2017年3月收住于郑州大学第一附属医院。中年前因发现尿道口多发菜化状赘生物，表面粗糙，伴尿线变细，先后就诊于当地多家医院。

人表皮黑素PIG1细胞株前列腺素E_2受体和前列腺素F_2α受体表达

目的探讨前列腺素(prostaglandin, PG)E_2受体、PGF_2α受体FP在人表皮黑素PIG1细胞株表达变化。方法取对数生长期人表皮黑素PIG1细胞株,采用免疫荧光染色法检测PGE_2受体包括EP1、EP2、EP3、EP4以及PGF_2α受体FP表达。结果 PIG1细胞株细胞膜和细胞质中均有EP1、EP2、EP3、EP4、FP阳性荧光染色。结论 PG通过EP1、EP2、EP3、EP4及FP调控人表皮黑素PIG1细胞功能。

皮肤结节性淀粉样变病伴类风湿关节炎及干燥综合征一例

淀粉样变病是指淀粉样蛋白在组织和器官的细胞外异常沉积,并引起组织和器官功能障碍的一组疾病。本文报告1例皮肤结节性淀粉样变病伴类风湿关节炎及干燥综合征的女性患者,予以甲氨蝶呤、泼尼松等药物治疗。