地塞米松与利多卡因耳后注射治疗急性耳鸣患者的效果

目的分析地塞米松与利多卡因耳后注射治疗急性耳鸣患者的效果。方法选取2022年8月—2023年8月永康市第一人民医院耳鼻喉科收治的70例急性耳鸣患者为研究对象,采用随机数表法分为参照组与研究组,各35例。参照组采用甲钴胺片+倍他司汀片治疗,研究组在参照组治疗基础上加用地塞米松+利多卡因耳后注射治疗。比较两组患者治疗前后耳鸣症状评分、耳鸣功能指数评分及听力阈值,统计两组不良反应的发生率。结果治疗后,研究组耳鸣症状评分、耳鸣功能指数评分分别为(42.78±4.79)分、(45.39±6.54)分,低于参照组的(48.56±4.34)分、(50.77±6.01)分,差异有统计学意义(t=5.290、3.583,P均<0.05);治疗后,研究组高频听力阈值、低频听力阈值均低于参照组,差异有统计学意义(P均<0.05)。两组不良反应发生率对比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论采用地塞米松与利多卡因耳后注射治疗,可有效改善急性耳鸣患者的症状和耳鸣功能,并提高患者的听力水平,且不良反应轻微。

SLC25A15基因复合杂合突变致HHH综合征1例报告并文献复习

目的探讨高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症(HHH综合征)的临床及基因突变特点。方法回顾分析1例HHH综合征患儿的临床资料,并复习文献。结果患儿,女,2岁2个月,平素厌食高蛋白食物。生后反应弱,独走后出现共济失调,感染后加重。实验室检查示高氨血症、转氨酶升高及凝血异常。头颅MRI示半卵圆中心白质容积减少。基因检测示患儿携带SLC25A15基因c.190T>C(p.Y64H)及c.278G>A(p.R93Q)复合杂合突变,分别来自表型正常的父母。结论HHH综合征临床表现以神经系统及肝脏受累为主要,需与其他尿素循环障碍及肝脏疾病相鉴别。

后牙纤维桩桩核冠修复的临床应用研究

目的:规范后牙大面积缺损时纤维桩修复的适应证范围。方法:选取后牙大面积缺损并要求进行桩核冠修复的患者,前磨牙1/2牙体缺损组纤维桩核修复共29例,磨牙1/2牙体缺损组纤维桩核修复共38例,磨牙2/3牙体缺损组纤维桩核修复共21例,金属桩核组金属桩核修复共20例,随访3年。通过对脱落率、折断率、成功率等三方面的观察,进行比较评价其修复效果。结果:纤维桩核修复的患牙有2例脱落,1例桩折断;金属桩核修复的患牙有2例脱落,3例根折。结论:后牙大面积缺损需要行桩核冠修复时,只要严格把握适应证,纤维桩核修复效果明显优于金属桩核,修复效果良好。

肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维综合征的诊断与管理

肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维综合征(myoclonic epilepsy with ragged red fibers,MERRF)是遗传性线粒体病中相对罕见的一种,多为母系遗传,以肌阵挛癫痫及肌肉活检可见破碎红纤维(ragged redfibers,RRF)特征而得名。其发病机制尚不明确,早期研究结果提示氧化磷酸化障碍为其一致病机制[1]。现尚无特效的治疗方法,多学科和个体化诊疗可改善患者整体预后[1]。本文就MERRF临床诊断依据及管理进行综述。

纤维桩核修复后牙大面积缺损的远期应用效果

目的探讨后牙大面积缺损时进行纤维桩核修复的远期临床效果。方法选取后牙需进行桩核冠修复的患者,其中前磨牙1/2牙体缺损组29例,磨牙1/2牙体缺损组38例,磨牙2/3牙体缺损组21例,均行纤维桩核修复;金属桩核组20例,行金属桩核修复。随访7年,观察患者脱落率、折断率、根管治疗成功率,比较评价远期修复效果。结果随访7年,88例纤维桩核修复的患牙出现3例桩脱落,1例桩折断。三组不同牙体缺损类型患牙行纤维桩核冠修复的脱落率、折断率、根管治疗成功率比较,无显著性差异(P>0.05)。金属桩核组的根管治疗成功率明显低于纤维桩核组,脱落率及折断率高于纤维桩核组(P<0.05)。修复后7年,纤维桩核组、金属桩核组修复成功率略低于修复后3年,但无显著性差异(P>0.05)。结论后牙纤维桩核修复的治疗效果明显优于金属桩核,患者满意度高,值得临床推广。

抽动障碍研究进展

抽动障碍是以运动性或发生性抽动为主要表现,以4~12岁最为多见,男孩多于女孩。本文主要对抽动障碍研究现状及进展进行综述,包括临床表现、病因学说、症状评估及诊断、治疗方法等。抽动障碍的预后相对良好。

钴铬钼合金应力中断式支架的临床应用研究

目的:评价钴铬钼合金应力中断式义齿用于KennedyⅠ、Ⅱ类牙列缺损患者的临床修复效果。方法:选择KennedyⅠ、Ⅱ类牙列缺损拟行支架式义齿修复的患者60例,随机分为两组,分别采用钴铬钼合金应力中断式义齿修复和钴铬合金支架式义齿修复。通过比较两组患者的满意度及末端基牙牙槽嵴吸收情况,评估钴铬钼合金应力中断式义齿的临床修复效果。结果:钴铬钼合金应力中断式义齿与钴铬合金支架式义齿相比较,患者在美观程度、舒适程度、语音功能等方面的满意度明显高(P<0.05),在咀嚼功能、固位功能两方面满意度也略高,但差异无统计学意义(P>0.05);钴铬钼合金应力中断式义齿的末端基牙牙槽嵴吸收情况较钴铬合金支架式义齿略有减缓,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论:钴铬钼合金应力中断式义齿用于KennedyⅠ、Ⅱ类牙列缺损可获得较好的临床修复效果,远期效果有待于进一步随访观察。

短链脂酰辅酶A脱氢酶缺陷综合征一家系临床表型及基因突变分析

目的总结短链脂酰辅酶A脱氢酶缺陷综合征临床表型和基因突变特点。方法与结果女婴患儿,1个月14 d,临床表现为智力和运动发育迟滞、肌张力下降、癫发作,发作类型为痉挛发作和全面性强直发作;体格检查可见左侧面部和左上腹部咖啡牛奶斑;尿液乙基丙二酸、甲基琥珀酸和全血丁酰肉碱水平升高;发作间期视频脑电图可见爆发-抑制波形;头部MRI显示,左侧大脑半球和右侧额叶皮质发育畸形;基因检测显示,患儿存在ACADS基因c.795+1G>A纯合突变,分别来自携带该位点杂合突变的父母。患儿明确诊断为短链脂酰辅酶A脱氢酶缺陷综合征,该家系明确诊断为短链脂酰辅酶A脱氢酶缺陷综合征家系。在服用泼尼松4 mg/(kg·d)和左乙拉西坦30 mg/(kg·d)基础上,增加维生素B210 mg/(kg·d)口服。随访至今,未再出现癫发作。结论短链脂酰辅酶A脱氢酶缺陷综合征临床表现为智力和运动发育迟滞、肌张力下降和早发性癫性脑病,尿液乙基丙二酸、甲基琥珀酸和全血丁酰肉碱升高,并可能导致皮质发育畸形。ACADS基因c.795+1G>A纯合突变可以致病,为首次报道。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患儿的临床特征

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析28例MOGAD患儿(38例次脱髓鞘发作)的临床资料。结果28例MOGAD患儿的疾病谱中,视神经炎占比最高(12例,43%),其次为急性播散性脑脊髓炎(9例,32%)。28例患儿(38例次脱髓鞘发作)急性期头颅MRI显示病变者共29例次(76%),大部分表现为广泛性或孤立性皮质下白质病灶。共记录24例次急性发作期脊髓MRI结果,其中脊髓病变者11例次(46%)。18例次视神经炎急性期MRI显示均伴视神经病变。20例(71%)患儿脑脊液白细胞升高,细胞分类以淋巴细胞为主,蛋白升高者3例。28例患儿血清MOG抗体滴度1:10~1:320。28例患儿均给予了糖皮质激素治疗,18例同时予以免疫球蛋白治疗。随访中26例(93%)治疗后症状基本缓解,仅2例遗留视觉能区的神经系统后遗症。结论MOGAD儿童的临床表现呈多样性;免疫治疗有效,大部分预后良好。

以喘息、智力运动发育倒退为临床表现的生物素酶缺乏症1例诊疗分析

目的分析生物素酶缺乏症(BTDD)的临床特点和诊疗方法。方法回顾分析1例生物素酶基因变异致BTDD患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男性患儿,13月龄,生后8月龄起病,反复出现喘息,大运动发育倒退,顽固性代谢性酸中毒合并代偿性呼吸性碱中毒;尿液有机酸分析提示乳酸、酮体、琥珀酸、延胡索酸、2.3DH2MB、3 meglutarconate、苹果酸增高;生物素酶活性显著减低。全外显子基因检测提示患儿BTD基因c.1493dupT纯合变异,为致病性变异,分别来自表型正常的父母,确诊为BTDD。补充生物素后患儿喘息症状数小时内缓解。结论疑似BTDD者应尽早行血尿串联质谱检测,完善生物素酶活性和基因检测。

品管圈模式在手术室器械清点中的应用

目的:探讨品管圈模式在手术室器械清点中的应用效果。方法:将300台手术随机等分为观察组和对照组,观察组在科室内成立品管圈,采用品管圈模式的管理方法选定主题、把握现状、分析原因、设定目标、制定对策并组织实施、成果评价等;对照组实施常规手术护理管理模式。比较两组手术器械清点率和护理差错发生率。结果:观察组实施品管圈模式的护士清点器械时数目不符、护理差错发生情况均明显低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:实施品管圈模式能提高手术室护士器械清点率,减少护理差错的发生,从而提高护理安全质量。

3种腺相关病毒介导的绿色荧光蛋白对西藏小型猪胚胎成纤维细胞的转染效率

目的比较3种不同血清型腺相关病毒(AAV)介导的绿色荧光蛋白对西藏小型猪胚胎成纤维细胞的转染效率。方法原代分离培养西藏小型猪胚胎成纤维细胞并进行形态学鉴定,按照感染复数(MOI)为103、104、105转染传代两次的猪胚胎成纤维细胞,流式细胞学检测不同血清型AAV对西藏小型猪胚胎成纤维细胞的转染效率,并在倒置显微镜下观察转染后绿色荧光的表达强度;同时,应用MTT方法检测不同血清型AAV对西藏小型猪胚胎成纤维细胞的毒性。结果腺相关病毒AAV2-EGFP对PFF的转染效率随MOI值的增加而增高,MOI为103、104、105时,转染效率分别为(33.68±1.18)%、(50.80±2.59)%和(60.08±1.08)%,而其他两种血清型病毒感染效率均低于AAV2-EGFP。3种病毒转染PFF过程中,细胞生长正常,MTT显示各个转染组与对照组(未转染组)在D570处吸光度无显著差异。结论AAV2血清型载体对体外培养的猪胚胎成纤维细胞的感染效率显著高于其他几种血清型,AAV8和AAV9对PFF感染能力极差,筛选AAV2作为西藏小型猪基因打靶的最适病毒载体;同时,3类血清型病毒载体对猪胚胎成纤维细胞均无明显细胞毒性。

基于面向对象法的Landsat 8影像山区细小水体提取方法

利用Landsat系列影像提取水体的方法有很多种,细小的水体漏提或误提现象严重,依靠单一的方法难以取得突破。本研究结合现有的方法提出一种新的思路:1)基于DEM数据提取河网数据;2)辅以河网缓冲区数据将Landsat 8影像的1-7波段和全色波段用于多尺度分割,根据形状特征提取线状的细小水体;3)假设2.5 m分辨率影像提取的结果为实际水体,与基于像元的MNDWI法进行对比。结果表明水体的总体提取精度提高11.7%,细小水体提取比例从13.3%上升到59.6%,因此本方法简单易行,有利于线状的细小水体提取,可在一定程度上减少山区细小水体的漏提,提高水体提取整体精度。

儿童血友病神经外科疾病的治疗策略

目的探讨儿童血友病神经外科疾病的治疗方法与策略。方法回顾性分析3例血友病神经外科疾病患儿的临床资料。结果3例患儿中,血友病A、血友病B、血管性血友病各1例。其中,血友病A和B患儿均在术前已确诊,均因脑出血后致药物难治性癫痫,经多学科评估后适合外科手术治疗;在围手术期补充相应凝血因子后,手术顺利,术后未出现再出血;术后随访24~30个月,均无癫痫发作。另一例患儿因外伤后颈髓硬脊膜下出血致四肢瘫痪而急诊手术,术中出现凝血障碍,术后因肺出血影响呼吸功能给予呼吸机辅助治疗;血液检查示血管性血友病因子(v WF)抗原(2.6)、v WF活性(<3)显著降低,确诊为血管性血友病,给予相应治疗后痊愈出院。结论儿童血友病神经外科疾病患者给予合理补充凝血因子后,可安全实施相应的外科手术治疗,并可获得满意的临床效果。

外胚叶发育不全患者义齿修复1例

外胚叶发育不全综合征（HED）是起源于外胚层结构发育不良的一类罕见的先天性遗传疾病，80％的HED患者有部分或全部缺牙，无牙区牙槽嵴严重萎缩，颌间关系异常等。与普通牙列缺损的患者相比，其修复治疗有自己的特点。本文通过对1例成年HED患者的义齿修复，以病案形式探讨HED患者的修复治疗方法。

“灌输论”与马克思主义大众化

"灌输论"的精神实质和本质内涵就是通过"灌输"的手段和方式使马克思主义的理论为广大人民群众所理解和接受,从而确立马克思主义在意识形态领域中的主导地位,实现马克思主义大众化。社会主义核心价值体系的构建、学习型政党的建设、中国特色社会主义事业合格建设者和接班人的培养,都需要坚持"灌输论"。以"灌输论"推进马克思主义大众化,我们必须注重客体的层次性和主体性、内容的科学性和时代性、方式的多样性和现代性、结果的有效性和一致性,做到因材施教、与时俱进、不断创新、共建和谐,使马克思主义真正被大众所接受。

脓毒症大鼠肝脏组织中免疫相关基因表达的改变

目的观察脓毒症大鼠肝脏组织中免疫相关基因表达的改变。方法将120只Wistar大鼠按随机数字表法分为假手术组30只、模型组90只,模型组根据选模后不同时间点(24、48、72 h)随机分为3个亚组各30只。通过盲肠结扎穿孔术(CLP)复制脓毒症大鼠模型,应用含有28 000个大鼠基因cDNA克隆的基因芯片,检测脓毒症大鼠肝组织在CLP后各个时点的免疫相关基因表达变化并筛选出差异基因。结果造模24 h,筛选出差异基因671条,免疫相关基因97条(表达上调48条、下调49条);造模48 h,筛选出差异基因133条,免疫相关基因36条(表达上调13条、下调23条);造模72 h,筛选出差异基因204条,免疫相关基因33条(表达上调18条、下调15条)。3个时间点重复基因共58条,免疫相关基因15条(表达上调4条、下调10条、先上调后下调1条)。结论脓毒症大鼠肝组织中,一系列与细胞防御及免疫功能相关的基因表达出现显著改变,它们可能在不同程度上参与了脓毒症大鼠肝损伤的病理生理过程。

当代大学生思想政治状况调查研究与思考

围绕当代大学生的思想政治状况出现的新的特征和现象，通过一系列的统计数据进行调查分析，在对大学生思想政治状况的形成原因进行了研究的同时提出改进和加强高校大学生思想政治教育的有效途径和策略，为高校进一步加强和改进大学生思想政治工作提供了依据。

浅谈融媒体时代重大主题宣传报道的创新

随着信息技术的迅猛发展,融媒体时代已经深刻改变了人们获取、传播和互动信息的方式。在这个充满多样性和互动性的时代,重大主题宣传报道的创新尤为重要。重大主题涵盖社会、科技、环境等多个领域,它们不仅关乎人们的日常生活,更影响着社会的发展和方向。在融媒体时代,如何以创新的方式进行重大主题宣传报道,已经成为媒体和传媒从业者不可回避的课题。本文围绕融媒体时代重大主题宣传报道的创新,探索如何通过多媒体、互动性和深度分析等手段,使宣传报道更具影响力和说服力,引导公众更加理性地思考。

CRISPR/Cas9技术构建MMACHC基因c.80A>G(p.Q27R)纯合突变甲基丙二酸血症小鼠模型

目的利用CRISPR/Cas9技术构建MMACHC基因c.80A>G(p.Q27R)纯合突变的cblC型甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症小鼠模型。方法利用CRIPSR/Cas9基因编辑技术,将小鼠MMACHC基因第80位碱基由碱基A突变为碱基G,在靶位点区域设计单链导向RNA(single-guide RNA,sgRNA),构建打靶载体,将Cas9/sgRNA及打靶载体显微注射到小鼠受精卵中,培育获得F0代小鼠,以小鼠鼠尾鉴定基因型,将点突变阳性F0代小鼠与野生型小鼠交配获得具有稳定基因型的F1代小鼠,F1代小鼠交配繁育获得MMACHC基因c.80A>G纯合突变型小鼠,对纯合型小鼠、杂合型小鼠、野生型小鼠进行血代谢产物甲基丙二酸和总同型半胱氨酸检测。结果获得12只MMACHC基因c.80A>G点突变阳性的F1代小鼠,并进行培育繁殖扩大种群,获得纯合突变型小鼠,纯合型小鼠无早期死亡,其血甲基丙二酸、总同型半胱氨酸水平显著高于杂合型和野生型小鼠(P<0.05),杂合型和野生型小鼠血甲基丙二酸、总同型半胱氨酸水平无差异(P>0.05)。结论利用CRISPR/Cas9技术成功构建MMACHC基因c.80A>G(p.Q27R)纯合突变的cblC型甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症小鼠模型。