儿童异基因造血干细胞移植后EB病毒脑炎4例病例报告

1病例资料例1,女,2岁时确诊β地中海贫血(重型),于5岁1月龄行无关供者外周干细胞移植(供受者HLA 10/10相合),患儿血型A/RH+,供者血型O/RH+。移植后第22天出现阵发性头痛,以前额及左侧颞部为主,数小时后出现惊厥发作,表现为双目凝视、呼之不应,予咪达唑仑6 mg静推、吸氧等对症处理约2 min后惊厥发作停止;约6 h后出现第2次惊厥,表现为双目凝视、呼之不应、双足内收、双下肢肌张力升高,无明显抖动,予咪达唑仑4 mg止痉、甘露醇降颅压后仍持续浅昏迷,伴眼球转动及嘴部抽动,发作后有阵发性腹痛、发热(热峰38.4℃)。2次惊厥发作缓解后无神萎嗜睡,发作间歇期无意识障碍。

儿童造血干细胞移植后神经系统并发症临床分析

目的总结儿童造血干细胞移植(HSCT)后中枢神经系统(CNS)并发症的种类、发生时间、有无移植物抗宿主病(GVHD)、感染等情况,并分析CNS并发症发生特点及诸多因素与CNS并发症之间的关系。方法回顾性分析408例行HSCT治疗患儿发生CNS并发症的危险因素、特点及预后等。结果408例患儿移植后发生CNS并发症者共35例(8.58%)。主要CNS并发症包括可逆性后部脑病综合征(PRES)、颅内感染、中毒性脑病、高血压脑病、免疫性脑炎、移植后淋巴增殖性疾病等。Ⅲ-Ⅳ度GVHD、氟达拉滨、抗胸腺细胞球蛋白、吗替麦考酚酯(MMF)、他克莫司(FK506)、移植前后感染是影响异基因HSCT后CNS并发症发生的相关临床因素,进一步分析提示Ⅲ-Ⅳ度GVHD、使用包含MMF和FK506的GVHD防治方案为HSCT后CNS并发症特别是PRES发生的危险因素。结论有效预防和治疗GVHD、选择合适的GVHD防治方案对减少HSCT后CNS并发症的发生至关重要,在今后工作中需更加关注免疫抑制药物应用与其产生CNS并发症之间的利弊关系。