造血干细胞移植儿童的营养支持进展

造血干细胞移植是治疗儿童各种潜在致命的恶性和非恶性疾病的一种选择,如恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、严重再生障碍性贫血和遗传代谢性疾病等。移植期间许多因素会影响患儿的营养状况,包括放化疗、胃肠道疾病、移植物抗宿主病及药物等。而营养不良与接受造血干细胞移植患儿的总生存率下降、并发症发生率升高有关,因此移植后营养支持是该类患儿管理的重要组成部分。但是目前国内缺乏关于造血干细胞移植儿童营养支持的指南或共识,因此该文对造血干细胞患儿的营养支持进展进行综述,旨在为临床提供指导。

肛门直肠测压法在小儿先天性巨结肠诊断中的应用

目的 :探讨肛门直肠测压法在小儿先天性巨结肠 (HD)诊断中的应用。方法 :对 2 4例经组织学确诊为 HD的患儿 ,同时作肛门直肠测压 (PC Polygraf HR型胃肠动力监测仪 )及钡灌肠检查。结果 :肛门直肠测压法对 HD的确诊率为 91 .7% (2 2 / 2 4) ,钡灌肠则为 79.2 % (1 9/ 2 4) ,两方法的差异无显著性 (P=0 .52 1 2 )。结论 :肛门直肠测压是一种安全、简便、无损伤性的肛门直肠功能检查方法 ,可首选用于小儿 HD的筛选。对于测压阴性而临床又高度可疑 HD者 。

酸反流指数在儿童病理性胃食管反流诊断中的价值附12年4109例食管pH值监测结果分析

目的了解酸反流指数（RI）在儿童病理性胃食管反流（GER）诊断中的价值,探讨儿童病理性GER的诊断标准。方法对在浙江大学医学院附属儿童医院进行食管pH值监测的数据进行归纳和整理,并除外复查和少数未能完成监测的数据。根据Boix-Ochoa标准（金标准）综合评分〉11.99诊断病理性GER,对RI进行受试者工作特征（ROC）曲线分析,获得最佳诊断界点值（cutoff value）。通过McNemar卡方检验和Kappa检验,评价各种以RI为基准的病理性GER诊断标准所得结果的差异及其吻合度,并进一步评价各种标准诊断GER的敏感度、特异度等指标的差异。结果1994年9月至2006年5月有5000例患儿进行食管pH值监测,有效数据者4109例进入分析,其中男性2692例,女性1417例。新生儿476例,-1岁1553例,-3岁658例,-7岁837例,-12岁513例,-16岁72例。病种构成有13类,依次为：支气管哮喘366例,支气管炎468例,支气管肺炎385例,迁延性肺炎143例,慢性咳嗽184例,慢性咽炎29例,新生儿呼吸暂停102例,新生儿呕吐283例,新生儿肺炎105例,呕吐或伴腹痛1817例,食管裂孔疝140例,非心源性胸痛55例,营养不良32例。ROC曲线分析显示RI最佳诊断界点为2.9,其敏感度为90.4%,特异度为95.6%（假阳性率〈5.0%）。ROC曲线下面积为0.981（95%CI：0.977-0.984）,sx-为0.002,用于诊断病理性GER有统计学意义（P=0.000）。分别以RI≥4.0%（RI 4.0标准）、RI≥2.9%（RI 2.9标准）为病理性GER诊断标准,以手术确诊的140例食管裂孔疝患儿进行分析,与Boix-Ochoa标准进行比较。RI 2.9标准的总体吻合度高于RI 4.0标准（κ系数分别为0.892、0.715,P均=0.000）。除了特异度,RI 2.9标准诊断病理性GER的敏感度、准确性和阴性预测值均明显高于RI 4.0标准,而阳性预测值两者相近。结论RI 2.9标准诊断病理性GER有显著意义,与RI 4.0标准相比,有助于提高儿童病理性GER诊断的敏感度和准确性。

近端食管胃酸反流与胃食管反流患儿呼吸道症状的关系

目的了解胃食管反流(GER)患儿近端食管胃酸反流与呼吸道症状发生的关系。方法采用食管双pH动态监测法,对31例单纯性呕吐、23例伴有反复呼吸道症状的GER患儿同时监测食管近端和远端pH值的变化,以35例健康儿作为对照组。结果单纯呕吐组远端食管各项酸反流指标、近端食管酸反流指标除最长反流时间外均大于对照组,差异有显著性;呼吸道症状组远端食管、近端食管各项酸反流指标均大于对照组,差异有显著性;但单纯呕吐组与呼吸道症状组相比较,无论在近端食管还是在远端食管,各项指标的差异无显著性;病例组远端食管各项酸反流指标均大于近端食管,差异有显著性。结论近端食管酸反流并不是GER患儿发生呼吸道症状的主要因素,而远端食管酸反流是小儿GER的主要反流形式。

24小时食管pH监测新生儿胃食管反流

对 １２例疑诊为胃食管反流（ＧＥＲ）的新生儿进行 ２４ ｈ食管内ｐＨ监测，６例无症状新生儿作对照，结果提示７例为生理性反流，５例为病理性反流，与钡餐诊断极不一致。认为利用钡餐检查诊断新生儿ＧＥＲ应慎重，２４ｈ食管内ｐＨ监测是诊断新生儿ＧＥＲ的较理想检查方法，并阐述了建立我国新生儿食管内ｐＨ监测正常值范围的必要性。

小儿慢性咽喉炎与胃食管反流的关系

目的探讨小儿慢性咽喉炎与胃食管反流(GER)的关系。方法对37例慢性咽喉炎患儿进行24h食管pH监测,30例无症状儿作为对照。结果病例组各项食管酸反流指标如酸反流次数、反流≥5min次数、最长反流时间、酸性反流指数及Boix-Ochoa综合评分均高于对照组,差异有统计学意义(Z=2.673～4.144,P均<0.01)。病例组GER检出率(40.5%,15/37例)高于对照组(3.3%,1/30例),差异有统计学意义(χ2=12.617,P<0.01)。结论GER与小儿慢性咽喉炎关系密切;对常规治疗效果差的慢性咽喉炎患儿要考虑到GER的可能,及时进行有关检测。

婴幼儿腹泻时肠道蛋白质丢失的研究

作者研究了55例急性、迁延性和慢性腹泻患儿的粪α1－抗胰蛋白酶（α1－AT）含量，年龄1～29个月。结果显示，迁延性腹泻及慢性腹泻组每克湿粪α1－AT含量分别为0．49±0．29mg、0．68±0．32mg均显著大于正常组0．27±0．25mg（P分别＜0．05，0．01）；急性腹泻组为0．36±0．27mg，与正常组比较无显著增加，但显著低于慢性腹泻组（P＜0．05）。我们测定的每克湿粪α1－AT正常值＜0．52mg。提示随着腹泻病程延长粪α1－AT量增加，迁延性及慢性腹泻时血浆蛋白经肠道丢失增加，表明迁延性、慢性腹泻是一种蛋白质丢失性肠病，应引起重视。

青少年儿童炎症性肠病诊断指南(波尔图标准)

20岁以下溃疡性结肠炎（UC）和克罗恩病（CD）患儿占炎症性肠病（IBD）总数25％～30％。有关发病率的报道依文献而有差异。研究儿童IBD需要多国、多中心的合作，但首先要统一检查和诊断标准。波尔图标准就提供了这样一个指南，其是欧洲儿童胃肠、肝病和营养学会（ESPGHAN）IBD协作组达成的共识。UC、CD、不确定结肠炎（IC）的诊断基于临床表现和体征、内镜、组织学和放射学检查结果。每例疑似IBD患儿必须经过完整的诊断程序，如结肠镜（包括回盲部的检查）、胃镜（确诊UC者除外）、小肠气钡双重造影，对胃肠道各个部位要进行多点活检，以便获得完整的组织学评价。IC的诊断必须在所有的诊断程序完成后才能确定。

小儿功能性胃肠病:罗马Ⅲ分类标准

功能性胃肠病(FGIDs)是指有消化道症状、但无法用器质性病变或生化异常来解释的消化道功能性疾病。罗马诊断标准在FGIDs的分类和新知识传播方面起着重要作用。FGIDs专家委员会在1994年制订出罗马Ⅰ诊断标准。1999年发表罗马Ⅱ标准,并把小儿FGIDs进行单独分类,共有13种疾病。2006年5月发布了最新修订的罗马Ⅲ标准,共有6类28种成人FGIDs,并建立了2个儿科分类:新生儿/幼儿(分类G)和儿童/青少年(分类H),共17种小儿FGIDs。进行这样的修订是因为不同年龄儿童在生长发育过程中存在不同的临床表现。其诊断标准是建立在专家广泛共识基础之上的,强调行为的生物-心理-社会因素。诊断前必须排除器质性病变及由器质性病变导致的功能紊乱。

小儿胃食管反流病诊断进展

小儿胃食管反流病(GERD)临床表现多样,有典型症状、非典型症状和消化道外症状之分。在基层医院诊断一般依赖病史、典型症状和体格检查。反流诊断问卷可用于初筛。食管胃钡餐造影能显示胃肠道的解剖结构异常。食管pH监测、Bravo胶囊无线pH监测、Bilitec2000胆红素监测、阻抗结合pH测定等可证实有无反流。胃镜检查和食管黏膜活检常作为诊断反流性食管炎和Barrett食管的首选方法。食管动力功能检查有助于了解GER的病理生理基础和发病机制。胃食管B型超声和食管核素测定可用于评价胃排空,而核素扫描还可确认有无肺部吸入。临床上必须根据需要选择适当的检查方法和诊断程序,提高诊断水平。

儿童消化内镜的发展与思考

经过近40年的发展,儿童消化内镜得到推广和普及,拓展了儿童消化系统疾病谱,极大地提高了儿童消化系统疾病的诊治水平,儿童消化内镜学已成为一门学科,但全国儿童消化内镜发展不均衡、诊疗体系欠缺同质化、诊疗技术倾向成人化、培训质量属地化等问题的存在影响了儿童消化内镜规范和健康发展。儿童消化内镜诊疗要坚持儿科特色与技术创新并举,创导舒适化,立足标准化(包括内镜诊疗空间、诊疗过程、围术期评估、培训模式、准入资格),规范微创化,发展智能化,以安全医疗为根本,结合儿童生长发育特点,制定相关共识和指南,走出一条儿童消化内镜高质量内涵发展之路,切实提高儿童消化内镜的诊疗水平,使更多的儿童患者受益。

小儿腹型偏头痛

小儿再发性腹痛大多属于功能性胃肠病,如功能性消化不良、肠易激综合征和腹型偏头痛（AM）,仅5%～10%是由器质性疾病引起。在罗马Ⅲ诊断标准中AM属于腹痛相关性功能性胃肠病,而在头痛病国际分类中,AM列为可能系偏头痛前驱症状的儿童周期性综合征。由于AM同属二大诊断系统,患儿往往无头痛症状,临床医师对此病也缺乏足够的认识,所以诊断较为困难。现就AM的诊断标准、临床评价、治疗和预防措施进行介绍。

关于“自适应式生物反馈疗法联合口服复方聚乙二醇4000电解质散治疗儿童出口梗阻型便秘的前瞻性随机对照研究”一文的专家点评

“自适应式生物反馈疗法联合口服复方聚乙二醇4000电解质散治疗儿童出口梗阻型便秘的前瞻性随机对照研究”这篇文章发表在本刊本期第377~381页。该文被评为本期优秀论文。本刊邀请了浙江大学医学院附属儿童医院江米足教授为该文做了点评,供读者阅读参考。

小儿腹泻时血清氨基酸浓度分析

为了解小儿腹泻时的蛋白质营养状况，用氨基酸自动分析仪测定了61例腹泻患儿的16种血清游离氨基酸浓度。结果显示，急性腹泻时除苯丙氨酸外均下降，但苏、丝、甘、半胱、脯氨酸差异无显著性；慢性腹泻时16种氨基酸均下降，除谷、蛋、丝、甘、半胱、脯氨酸外均有显著性；急、慢性腹泻时BCAA、TEAA、TAA、TNEAA均下降，而GLY／VAL比值上升（P＜0.05）。慢性腹泻时7种必需氨基酸：苯丙、苏、缬、异亮、亮、赖、组氨酸，及TEAA／TNEAA和TEAA／TAA比值下降的程度比急性腹泻时严重（P＜0．05）。提示小儿急、慢性腹泻时均存有蛋白质营养不良，慢性腹泻者程度更为严重。

小肠粘膜刷状缘肽酶与蛋白质的消化和吸收

小肠粘膜刷状缘肽酶与蛋白质的消化和吸收浙江医科大学附属儿童医院（３１０００３）江米足综述叶瑞云审校蛋白质是维持机体生理和生化功能所必需的一种主要营养物质。过去认为食物蛋白质在胃肠腔内经胃蛋白酶和胰蛋白酶快速水解成自由氨基酸而后由小肠粘膜细胞直接吸收和...

小儿周期性呕吐综合征的诊断进展

周期性呕吐综合征(CVS)常于儿童期发病,主要在学龄前期发病。其特点为反复发生、刻板发作的剧烈恶心、呕吐,持续数小时至数天,间歇期无症状,可持续数周至数月,发作呈"开-关"型。CVS 为一种功能性胃肠病。1994年伦敦国际会议制定了诊断 CVS 的4项必需条件和支持条件,1999年制定了罗马Ⅱ标准,2006年发表了新修订的罗马Ⅲ标准。CVS 的诊断主要依赖于详尽的病史、体格检查及必要的实验室检测。诊断 CVS 前要求排除常见的或较易治疗的相关疾病,尤其是器质性疾病。同时,要与腹型偏头痛和偏头痛相鉴别。[临床儿科杂志,2008,26(10):830-834]