延续护理在提高支气管哮喘患儿生活质量及疾病控制中的作用

目的探究延续护理在提高支气管哮喘患儿生活质量及疾病控制中的作用。方法选择2016年7月~2017年7月我院收治的70例支气管哮喘患儿,采用随机数字表法将其分为试验组和对照组,每组35例。对照组采用儿科常规护理,试验组在此基础上使用延续护理。比较两组患儿出院时及出院后6个月的延续护理(CTM)评分、哮喘症状控制水平(ACT)评分和患儿生活质量问卷(PAQLQ)评分,比较两组患儿复诊的哮喘病症状控制率。结果两组患儿出院时CTM评分差异无统计学意义(P>0.05),但出院6个月后试验组CTM评分均显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿出院时的ACT评分比较,差异无统计学意义(P>0.05),试验组患儿在出院后3、6个月的ACT评分均显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿在情感功能、症状以及活动三个方面的干预前评分比较,差异无统计学意义(P>0.05),试验组干预后各项评分显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。试验组患儿哮喘病症状总控制率显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论延续护理可以显著提高支气管哮喘患儿的生活质量,有效控制哮喘病症状,防止复发,促进患儿康复,值得临床推广。

规范雾化室管理对提高婴幼儿雾化吸入依从性的影响

目的:探讨规范雾化中心的管理对提高婴幼儿雾化吸入依从性的影响。方法:选择2016年10~12月雾化器雾化吸入治疗的患儿1648例,随机分为对照组835例和试验组813例,对照组选取传统雾化泵雾化治疗,试验组新搬迁雾化室,采用专利产品"多功能雾化器",并对环境和流程优化后雾化治疗。采用自行设计的雾化吸入治疗依从性问卷调查与满意度调查表调查,比较两组患儿雾化依从性、家长满意度。结果:试验组患儿雾化吸入依从性及家长满意度均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:通过对雾化室布局改建、流程优化,并采用专利产品"多功能雾化器"等一系列举措,可提高婴幼儿雾化吸入依从性及家长满意度。

1岁以下脊髓脊膜膨出患儿术前尿动力学结果分析

目的：以脊髓脊膜膨出的婴儿为研究对象，进行术前尿动力学检查，评估其膀胱功能。方法2010年2月至2014年3月，本院收治脊髓脊膜膨出患儿25例，年龄45d至1个月，平均4个月，术前应用加拿大莱博瑞（Laborie）尿动力检查系统，慢速灌注充盈膀胱进行膀胱测压。结果术前尿动力检查结果：尿动力表现完全正常13例（52％）；膀胱活动活跃6例（24％）；间断排尿4例（16％）；逼尿肌不稳定2例，其中1例膀胱顺应性3 mL/cmH2 O。所有患儿膀胱容量正常，（48．3±19.8）mL。残余尿均未见明显增加，平均（3．2±4．5）mL。因膀胱活动活跃、间断排尿多见于正常婴儿，本组23例被认为尿动力结果正常，占92％。所有患儿均经手术确定脊髓脊膜膨出及脊髓栓系诊断，其中脂肪脊髓脊膜膨出15例（占60％）。结论尿动力学检查提示术前脊髓脊膜膨出的婴儿，其膀胱功能多为正常，其神经源性膀胱的损害在1岁以内多未表现出来。

前型尿道下裂患儿尿道口前移龟头成形术后尿道功能的评估

目的探讨尿道口前移龟头成形术（MAGPI）对前型尿道下裂患儿尿道功能的影响。方法2008年8月到2011年8月作者收治16例男性前型尿道下裂患儿，年龄2—10岁，平均4岁9个月，其中龟头型2例（12．5％），冠状沟型14例（87．5％）；8例（50．0％）伴轻度阴茎下弯。依据Duckett报道的手术方法对16例患儿行MAGPI手术治疗。术前术后行尿流率检查。结果患儿均一次手术获成功。术后2～3个月尿流率检查提示最大尿流率、平均尿流率术前术后比较，均有统计学意义，最大尿流率由术前的（9．5±2．7）mL／s增加到术后（11．6±2．0）mL／s（P=0．022）；平均尿流率（6．2±1．6）mL／s增加到术后（7．7±1．4）mL／s（P=0．009）。结论MAGPI手术方法简单，成功率高，术后无尿道狭窄发生，患儿尿道功能较术前改善，对于合适的前型尿道下裂患儿是一种很好的手术方法。

假性Bartter综合征表现的囊性纤维化2例并文献复习

目的总结两例假性Bartter综合征(pseudo-Bartter syndrome,PBS)表现的囊性纤维化的临床特点并文献复习。方法回顾性分析2017-2018年在深圳市儿童医院呼吸科确诊的2例囊性纤维化患儿的临床资料,总结合并PBS表现的囊性纤维化的临床特点并复习相关文献。结果例1男,1岁;例2男,7个月;均有慢性咳嗽表现,都有间断发作性频繁呕吐,合并有低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒,呈PBS表现,其中例1反复发作PBS2次,常年脂肪泻,汗液试验氯离子浓度102 mmol/L,采用二代测序方法证实患儿存在CFTR基因复合杂合突变(c.1423delC/c.1657C>T),并且分别来源于父母亲;例2反复发作PBS 5次,汗液试验氯离子浓度91 mmol/L和97 mmol/L,采用二代测序方法证实患儿存在CFTR基因复合杂合突变(c.595C>T/c.95T>G),并且分别来源于父母亲,均确诊囊性纤维化。文献回顾发现我国合并假性Bartter综合征的囊性纤维化患者共有11例,均同时有营养不良,10例有慢性或反复呼吸道感染,2例有慢性腹泻,大部分病例(9/11)发生在我国南方和沿海气候温暖地区,确诊年龄中位数是11月龄。结论在中国,对有假性Bartter综合征表现的患儿,伴慢性呼吸道感染时需警惕囊性纤维化,应及早行汗液试验和CFTR基因检测进一步明确诊断。

尿道下裂术前尿道功能的尿动力学评估

目的探索小儿先天性尿道下裂术前尿道的功能状态及其临床意义。方法对2～6岁尿道下裂患儿60例和正常小儿66例进行对比研究。采用超声检查膀胱及上尿路形态；尿流率测定仪纪录尿流曲线、最大尿流率、平均尿流率、排尿量、排尿时间、尿流时间、最大尿流时间等参数；用膀胱容量测定仪测量膀胱残余尿量。结果尿道下裂组和正常对照组小儿超声检查均未发现膀胱和上尿路形态学异常。尿道下裂组最大尿流率、平均尿流率、排尿量、排尿时间、尿流时间、最大尿流时间和残余尿量分别为（10．2±3．7）ml／s、（6．7±2．7）ml/s、（126．1±58．0）ml、（19．8±10．8）s、（19．1±／0．7）s、（8．7±6．0）s、（18．9±19．3）ml。而正常对照组相应各值分别为（12．3±2．9）ml／s、（8．0±2．3）ml／s、（104．5±54．0）ml、（13．7±7．7）s、（12．6±6．7）s、（6．6±4．0）s、（12．3±12．0）ml。可见尿道下裂组最大尿流率、平均尿流率小于对照组，而排尿时间、尿流时间、最大尿流时间长于对照组，其差别均有统计学意义。尿道下裂组钟形曲线占56．7％，平台曲线占30．0％，而对照组分别为89．4％、3．0％，其差别也有统计学意义。结论先天性尿道下裂患儿术前尿道功能异常，存在无症状的梗阻。

小儿精索部异位肾上腺皮质组织残留的研究

目的通过隐睾手术中同时进行精索及睾丸探查，探讨小儿精索部异位肾上腺皮质组织残留的发生率及其与年龄、侧别的关系。方法2010年1月到2013年9月收治并实施手术的男性隐睾患儿265例；左侧122例、右侧104例、双侧39例，共304侧；年龄8个月～12岁，中位数年龄24个月。所有病例均由第一作者行经腹股沟开放隐睾下降固定手术，术中同时检查精索及睾丸附睾，发现可疑结节结构即切除送病理检查。结果术中切除并经病理检查确定精索部异位肾上腺皮质组织残留15例，占例数5．7%（151265例），占手术侧数4．9％（15／304侧），年龄1岁3个月～6岁2个月，中位数年龄21个月。以年龄分组，年龄2岁及2岁以下141例共165侧，发现异位肾上腺皮质组织残留12例，占例数8．5％，占手术侧数7．3％；年龄2岁1个月以上124例共139侧，发现异位肾上腺皮质组织残留3例，占例数2．4%，占手术侧数2．2％；两年龄组发生率比较，差异有统计学意义（Х^2检验，P〈0．05）。左侧手术143侧，共发现左侧异位肾上腺皮质组织残留8例（5．6％）；右侧手术161侧，共发现右侧异位肾上腺皮质组织残留7例（4．3％）；组间比较差异无统计学意义（Х^2检验，P〉0．05）。结论精索部异位肾上腺皮质残留发生率在5％左右，随年龄增长发生率下降。左右侧发生率无差异。