儿童颅内胶质瘤的临床特点及疗效分析:附108例报告

背景与目的:儿童胶质瘤是小儿时期最常见的肿瘤之一,也是最常见的中枢神经系统肿瘤。本文探讨儿童颅内胶质瘤的临床特点、治疗及预后。方法:对经病理检查确诊为颅内胶质瘤的108例儿童患者的临床资料进行回顾性分析。结果:108例患者中病变位于幕上44例(40.7%),幕下64例(59.3%),其中幕上近中线处30例,幕下近中线处49例;全切79例(73.1%),次全切22例(20.4%),部分切除或活检7例(6.5%);病理结果为低级别胶质瘤93例(86.1%),高级别胶质瘤15例(13.9%);其中星形细胞瘤100例(92.6%)。99例患者得到随访,其中86例随访至今无复发,术后生存率87.8%。结论:儿童胶质瘤临床上有其特异性,肿瘤好发于幕下和近中线处,病理类型多为低级别星形细胞瘤,治疗应以全切肿瘤为主,预后相对较好。

IDH1基因突变对胶质瘤诊断及预后意义

目的通过对幕上胶质瘤细胞IDH1基因突变检测,研究IDH1基因突变对胶质瘤临床诊断及预后的意义。方法提取315例幕上胶质瘤(WHOⅠ级3例、Ⅱ级95例、Ⅲ级37例、Ⅳ级180例)患者手术切除标本IDH1基因DNA,经聚合酶链反应扩增后直接测序,同时对患者年龄、性别、肿瘤生长部位、切除范围、Karnofsky生活质量评分和生存时间等进行多因素分析,了解IDH1基因突变对患者预后的影响。结果经对315例胶质瘤标本测序共发现112例发生IDH1基因突变,突变率约为35.56%,均为R132H型突变。不同病理分级胶质瘤基因突变率分别为WHOⅡ级72.63%(69/95)、Ⅲ级24.32%(9/37)、Ⅳ级18.89%(34/180),不同级别突变率比较差异具有统计学意义(均P=0.000);WHOⅣ级胶质瘤发生突变的患者中18例为原发性、16例为继发性胶质母细胞瘤,突变率分别为11.39%(18/158)和72.73%(16/22),后者显著高于前者且差异有统计学意义(χ2=23.654,P=0.001)。生存分析显示,IDH1基因突变对患者预后有显著影响。结论 WHOⅡ～Ⅳ级胶质瘤均可发生IDH1基因突变,其中以WHOⅡ级和Ⅳ级中的继发性胶质母细胞瘤基因突变率较高。IDH1基因突变对患者生存时间有明显影响,发生IDH1突变者预后良好,提示IDH1基因突变对胶质瘤患者诊断及预后有重要临床预测价值。

人脑幕上WHOⅡ级胶质瘤IDH1基因突变与临床病理特征的关系

目的探讨异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)基因突变与人脑幕上WHOⅡ级胶质瘤临床病理特征的关系。方法收集2009年1月至2011年1月间我科收治的95例幕上WHOⅡ级胶质瘤患者的术后病理标本及临床资料。通过对标本组织IDH1基因直接测序,分析IDH1基因突变与临床病理特征的关系。结果 95例患者中发现69例(72.6%)IDH1突变,均为R132H型突变。弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、混合性少突星形细胞瘤的突变率分别为73.6%、68.8%、73.1%。IDH1突变型和野生型患者平均年龄的差异有统计学意义〔(39.6±7.4)岁vs.(46.9±11.6)岁,P<0.05〕。年龄≥50岁和<50岁组患者的突变率分别为43.8%和78.5%(P<0.05);男性和女性组的突变率分别为68.6%和77.3%(P>0.05);肿瘤大小(直径)≥5cm和<5cm组患者的突变率分别为60.0%和90.0%(P<0.05);肿瘤仅累及单个脑叶和累及深部组织患者的突变率分别为93.3%和32.0%(P<0.05)。结论 IDH1在幕上WHOⅡ级胶质瘤中突变率较高。IDH1突变与幕上WHOⅡ级胶质瘤患者年龄、肿瘤大小及生长部位密切相关,与患者性别无关。

后颅窝减压及硬膜成形术与单纯后颅窝减压术比较治疗Ⅰ型Chiari畸形效果的Meta分析

目的系统评价后颅窝减压及硬膜成形术(PFDD)与单纯后颅窝减压(PFD)两种术式比较治疗Ⅰ型Chiari畸形的有效性和安全性。方法计算机检索CENTRAL、Science Citation Index Expanded、MEDLINE(Ovid)、PubMed、CBM、CNKI和WanFang Data,收集比较后颅窝减压及硬膜成形术(PFDD)与单纯后颅窝减压(PFD)治疗Ⅰ型Chiari畸形有效性和安全性的文献,并辅以检索纳入研究的参考文献。检索时限均从1993年至2011年9月。由2位评价者按照纳入和排除标准独立选择文献,提取资料,采用Newcastle-Ottawa量表对纳入研究进行方法学质量评价,然后采用RevMan 5.1软件对数据进行Meta分析,并采用GRADE系统评价证据质量评价。结果共纳入10个队列研究,829例患者。Meta分析结果显示:①PFDD组再手术率低于PFD组[RR=0.41,95%CI(0.23,0.74),P=0.003],PFDD组术后脊髓空洞缩小率高于PFD组[RR=1.27,95%CI(1.03,1.56),P=0.02],术后临床症状改善两组差异无统计学意义[RR=1.11,95%CI(0.95,1.28),P=0.18]。②PFDD组术后脑脊液相关并发症发生率显著高于PDF组[RR=6.3,95%CI(2.71,14.67),P<0.000 1],而术后枕部疼痛及伤口感染发生率两组差异均无统计学意义(P>0.05)。基于上述系统评价结果,采用GRADE系统评价证据质量及推荐等级,证据总体质量评级为低质量,推荐强度为弱推荐。结论与PFD相比,PFDD可减少再次手术率,提高脊髓空洞缩小率,但会显著增加脑脊液相关并发症发生的风险。受纳入研究质量较低等因素影响,上述结论尚需更多高质量、大样本的RCT进一步加以验证。我们建议临床上根据患者情况,个性化选择使用。

幕上高级别星形细胞瘤中IDH1基因突变及其与预后的关系

目的探讨高级别星形细胞瘤中异柠檬酸脱氢酶1(isoeitratedehydrogenasel 1,IDH1)基因突变及其与预后的关系,为临床诊断及治疗提供理论依据。方法提取217例幕上高级别星形细胞瘤手术石蜡切片标本DNA,采用PCR及直接测序分析IDH1突变情况;比较IDH1基因突变型组与野生型组之间的临床特征差异;对IDH1基因突变与患者生存时间关系用Kaplan-Meier生存曲线表示,采用COX回归模型进行多因素分析。结果IDH1突变43例,突变率19.3%,其中WHOⅢ级发生IDH1突变9例,突变率24.3%,WHOⅣ级发生IDH1突变34例,突变率18.9%;WHOⅣ级中原发性胶质母细胞瘤(GBM)突变组平均年龄39.17岁,野生型组平均年龄47.66岁,两组发病年龄比较差异具有统计学意义(P<0.05);IDH1突变组中位生存时间为64周,野生型组中位生存时间为50周,突变组与野生型组生存时间比较差异有统计学意义(P<0.001);Cox风险比例模型表明,IDH1是否突变、手术切除程度、术前Karnofsky评分以及术后是否放、化疗间的生存时间差异具有统计学意义(P<0.05)。结论幕上高级别星形细胞瘤中可发生IDH1基因突变,在原发性GBM患者中年青者易发生IDH1突变,IDH1基因突变对患者生存时间有明显影响,发生IDH1突变者预后较好,IDH1突变是高级别星形细胞瘤预后的独立指标,对判断高级别星形细胞瘤的预后有重要价值。

脊髓星形细胞瘤的显微外科治疗——附45例临床分析

目的探讨脊髓星形细胞瘤的显微手术效果和预后。方法总结2005～2011年45例经病理证实的脊髓星形细胞瘤的临床资料。均行显微手术切除肿瘤,10例高级别星形细胞瘤患者术后辅以放疗和(或)化疗。结果肿瘤全切除4例(8.9%),近全切除24例(53.3%),其余病例均为部分切除或活检。获得随访患者40例,随访时间3～70月,脊髓神经功能改善20例,无变化9例,加重6例,死亡5例。结论对于星形细胞瘤有边界者,在尽可能不损伤脊髓功能的情况下,都应争取最大限度地切除肿瘤;而对于边界不清者,选择部分切除或活检即可。在肿瘤切除的同时,应考虑脊柱稳定性的问题。对于高级别星形细胞瘤而言,术后辅以放化疗能一定程度改善其预后。

神经内镜经筛蝶窦入路视神经管减压术治疗创伤性视神经病变的临床疗效

目的探讨神经内镜经筛蝶窦入路行视神经管减压术治疗创伤性视神经病变(TON)的临床效果。方法回顾性分析2013年12月至2018年2月上海交通大学附属第一人民医院神经外科连续收治的29例(32侧)TON患者的临床资料。术前视力:无光感15侧,光感14侧,指动3侧。所有患者均采用术中神经导航辅助神经内镜经筛蝶窦入路行视神经管减压术治疗。术前均行高分辨率头颅CT扫描,观察手术相关结构的解剖特点,术后观察患者的视力变化以及手术并发症情况。结果29例患者术后随访(5.2±1.1)个月(3~6个月)。术后视力:无光感10侧,光感4侧,指动4侧,指数5侧,最小分辨角的对数(logMAR)视力表≥0.02的9侧,手术有效率为59.4%(19/32)。无一例患者发生颈内动脉损伤、脑脊液鼻漏、嗅觉丧失等手术相关并发症。结论神经内镜经筛蝶窦入路视神经管减压术是治疗TON的有效手段,该手术入路解剖特点清晰,术中神经导航辅助有利于提高手术的安全性,减少手术相关并发症。

多层重建技术在内镜颅底外科手术中的应用

随着神经内镜技术的发展，内镜经鼻蝶扩大入路治疗颅底肿瘤逐渐被临床采用。然而，术后脑脊液漏是该入路最常见的并发症，可靠的颅底重建技术是手术成功的必要条件。本文回顾性分析2013年10月至2015年12月在上海交通大学附属第一人民医院神经外科接受内镜经鼻蝶扩大入路手术并进行颅底重建的20例患者的临床资料，并探讨以人工硬脑膜、脂肪、阔筋膜、鼻中隔骨片、鼻中隔黏膜瓣为材料的颅底多层重建技术的有效性。

神经内镜经鼻蝶窦入路肿瘤切除术后并发术区脓肿的临床特点及治疗分析

目的探讨神经内镜经鼻蝶窦入路肿瘤切除术后并发术区脓肿的临床特点及治疗分析。方法回顾性分析2013年11月至2020年6月上海交通大学附属第一人民医院神经外科收治的采用神经内镜经鼻蝶窦入路肿瘤切除术治疗且术后术区并发脓肿的11例患者的临床资料。所有患者均经抗生素治疗无效,其中10例行神经内镜经鼻脓肿清创术,另1例因位于鞍上第三脑室的脓肿破溃行脑室外引流术。术后1、3、6个月对所有患者行门诊随访,随访内容包括:复查血常规和头颅MRI。若患者无头痛、发热等症状,血常规检查正常,头颅MRI表现为术区无异常强化的占位性病变,定义为感染治愈。结果11例患者的年龄为(51.5±11.3)岁(39~77岁),男女比例为7∶4;其中7例为颅咽管瘤,4例为垂体腺瘤;肿瘤切除术后均出现头痛,8例出现发热,7例出现垂体功能低下;临床症状出现的中位时间为1个月(15 d至6个月)。既往肿瘤切除术中,使用不可吸收人工硬膜修补鞍底5例,使用EC胶+明胶海绵修补鞍底1例,使用EC胶+可吸收人工硬膜修补鞍底1例,使用可吸收人工硬膜修补鞍底2例,使用自体脂肪筋膜修补鞍底1例,另1例未行修补。11例患者的影像学表现为,鞍区囊性占位6例,蝶窦内占位4例,黏膜瓣坏死伴积脓1例;病灶呈环形强化6例。11例患者的手术均成功。术后细菌学检查结果为,革兰阴性杆菌5例(5/11),革兰阳性球菌5例(5/11),诺卡菌1例(1/11)。11例患者的随访时间为(5.5±1.5)个月(1~6个月)。随访期间,行脓肿清创术的10例患者均治愈,行脑室外引流的1例患者因感染无法控制死亡。结论术后并发术区脓肿的患者多在既往神经内镜经鼻蝶窦入路肿瘤切除术中使用了不可吸收的人工材料进行鞍底修补,影像学多呈环形强化影;在抗生素无效的情况下及时行脓肿清创术可有效治疗该并发症。

神经内镜经鼻扩大入路术后并发鼻中隔黏膜瓣坏死的治疗体会

鼻中隔黏膜瓣坏死为神经内镜经鼻扩大入路术后的少见并发症之一。本研究纳入2013年12月至2019年1月上海交通大学附属第一人民医院神经外科收治的6例颅底肿瘤患者,均曾采用神经内镜经鼻扩大入路切除肿瘤,术后增强MRI提示鼻中隔黏膜瓣坏死,并出现脑脊液鼻漏、颅内感染等相关临床症状。此次入院6例患者均予再次手术修补。术后随访3个月,脑脊液漏、颅内感染均治愈。多次经鼻手术史和蝶骨嘴磨除不足可能是导致鼻中隔黏膜瓣坏死的原因,及时行修补术可有效治疗该并发症。