普通变异型免疫缺陷病案1例报道

1临床资料患者,男,19岁,因“反复发热、咳嗽、咯大量脓痰2年,加重7 d”于2012年7月18日入院。既往史：4年前因“头痛、抽搐”诊断为“病毒性脑炎,继发性癫痫”,3年前诊断为“副鼻窦炎”。经治疗好转后遗留言语不清及口吃症状。入院查体：T 39．8℃,P 112次/min,R 28次/min。呼吸急促,口唇发绀,咽部充血,双肺呼吸音增强,可闻及大量湿啰音,双下肺明显,心、腹未见异常。辅助检查：肺CT：双肺感染性病变,双肺下叶支气管扩张,纵膈内多发淋巴结肿大,双侧胸膜粘连。副鼻窦及头颅CT：双侧侧脑室后角旁少许脱髓鞘改变,双侧上颌窦、额窦炎,蝶窦发育不良,被阴影填充,考虑：副鼻窦炎变。 T细胞亚群检测：B淋巴细胞（ CD19＋）（0．0%）, CD4＋/CD8＋（0．2%）,CD4＋CD8＋T淋巴细胞（1．0%）,NK淋巴细胞（ CD16＋/CD5（3．0%）, T 淋巴细胞（ CD3＋）（95．0%）,辅助T淋巴细胞（CD4＋）（17．0%）,抑制T淋巴细胞（CD8＋）（78．0%）。血清 IgG 0．33g/L,IgA 0．07g/L,IgM 0．08g/L,IgE 5IU/mL,补体C30．91g/L,补体C40．85g/L,IgG l 0．5g/L,IgG 20．36/L,IgG 30．74g/L, IgG 4〈0．05 g/L。支气管镜肺泡灌洗液培养：铜绿假单胞菌,痰及肺泡灌洗液培养未见真菌及抗酸杆菌；血培养示：副流感嗜血杆菌生长,骨髓常规示：粒系增生活跃。骨髓常规结果符合感染象表现。血常规：WBC 27．73×109/L,中性粒细胞率：76．5%,RBC 4．36×1012/L, HGB 118g/L, PLT 390×109/L。白蛋白26g/L,血转氨酶、胆红素、尿素、肌酐、尿酸均正常。 B超示肝脏、脾脏肿大,其内结构未见异常。诊断为：①普通变异型免疫缺陷病（ CVID）；②双下肺支气管扩张；③副鼻窦炎；④低蛋白血症。父母血IgG、IgA、IgM检查均正常。入院后给予：美罗培南及头孢他啶抗感染、丙种球蛋白补充免疫球蛋白、胸腺肽增强抵抗力、补液、营养支持等治疗后好转出院。2012年9月及12月再次因“发热、咳嗽、咯脓痰”先后在四川大学华西医院和重庆第三军医大附属医院住院治疗。