含克拉屈滨强化预处理方案异基因造血干细胞移植治疗第一次完全缓解期急性白血病的疗效和安全性观察

目的观察含克拉屈滨强化预处理方案异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗第一次完全缓解期(CR1)急性白血病(AL)的疗效和安全性。方法回顾性分析2021年6月至2023年8月在广西壮族自治区人民医院血液内科移植中心接受含克拉屈滨强化预处理方案allo-HSCT治疗的11例CR1高危和微小残留病(MRD)阳性的低中危AL患者的临床资料,分析其一般资料、移植特征、造血重建情况以及生存情况。结果11例患者移植后均获得造血重建,中性粒细胞中位植入时间为12(11~13)d,血小板中位植入时间为13(11~14)d。粒细胞植入前发生肺部感染2例,血流感染1例,抗感染治疗后均好转。4例发生Ⅰ~Ⅱ度急性移植物抗宿主病,4例发生慢性移植物抗宿主病,均为轻中度。中位随访时间为280(87~667)d,生存10例,死亡1例,预期1年的总生存率为90.00%,无病生存率为78.80%。结论对处于CR1的高危和移植前MRD阳性的低中危AL,采用含克拉屈滨强化预处理方案能够降低复发率,改善总体生存,未增加预处理的相关毒性,具有较好的安全性。

大剂量美法仑预处理方案在多发性骨髓瘤自体造血干细胞移植中的疗效及安全性分析

目的 分析大剂量美法仑预处理方案在多发性骨髓瘤(MM)自体造血干细胞移植中的疗效及安全性。方法 回顾性分析2006年10月至2023年7月在广西壮族自治区人民医院血液内科行大剂量美法仑预处理方案自体造血干细胞移植的64例MM患者的临床资料。分析患者造血重建情况、移植后疾病转归及移植相关不良反应。结果 64例MM患者均获得造血重建,中性粒细胞植入中位时间为11(9~13)d,血小板植入中位时间为12(10~14)d,移植后100 d移植相关死亡率(TRM)为0。至随访结束,随访时间为4~188个月,中位随访时间为42.3(3.5~188)个月,中位生存时间未达到,总生存率为89.06%。64例MM患者中,疾病无进展46例(71.88%),疾病复发或进展18例(28.12%),死亡7例(10.94%),其中6例(9.38%)死于疾病复发或进展,1例(1.56%)死于继发急性白血病。移植后3个月达CR的患者52例(81.25%),至随访结束无疾病复发或进展41例(64.06%)。大剂量美法仑预处理方案的非血液学毒性主要为恶心呕吐、口腔黏膜炎、腹泻。64例MM患者均发生恶心呕吐,其中1~2级54例(84.38%),3~4级10例(15.63%);口腔黏膜炎1~2级20例(31.25%),3~4级7例(10.94%);腹泻1~2级13例(20.31%),3~4级4例(6.25%)。另外,38例(59.38%)患者中性粒细胞缺乏期间出现感染性发热,给予对症治疗后均好转,无移植相关死亡事件发生。结论 大剂量美法仑预处理方案用于MM自体造血干细胞移植临床疗效显著,副作用可以耐受。

原发鼻腔/鼻窦弥漫性大B细胞性淋巴瘤的临床特点(附18例分析)

目的：总结原发鼻腔／鼻窦的弥漫性大B细胞淋巴瘤（ DLBCL）的临床特点及治疗情况。方法对18例原发鼻腔／鼻窦DLBCL患者的症状、临床分期、实验室检查、免疫学表型、治疗及预后等临床资料进行分析。结果18例患者临床症状以鼻塞、流涕、涕中带血、鼻窦区疼痛为主，AnnArbor分期Ⅰ、Ⅱ期16例，Ⅲ、Ⅳ期2例。国际预后指数（ IPI）评分0～1分13例，2～3分5例。行EB病毒（ EBV）抗体检测、EBV DNA检测、EBV编码的小RNA原位杂交（EBV-EBER）试验，均未发现阳性。肿瘤细胞表达B细胞标记CD20（17／18）和CD79a（15／18）。肿瘤细胞增殖指数Ki-67中位值为70％。Ⅰ、Ⅱ期患者主要采用化放疗联合治疗，Ⅲ、Ⅳ期2例患者主要采用化疗。本组完全缓解9例、部分缓解5例、进展4例。18例中死亡13例，3年、5年总生存率分别为39．7％、23．4％。结论原发鼻腔／鼻窦的DLBCL以Ⅰ、Ⅱ期多见，预后不良，尚无证据证明其与EBV感染有关。该病治疗方案主要参考结内DLBCL和鼻腔NK／T细胞淋巴瘤，但放化疗效果较差。

来那度胺二线治疗老年多中心型Castleman病长期缓解二例报道并文献复习

一线治疗失败或复发的老年多中心型Castleman病(MCD)患者尚无标准的治疗方案,国外文献报道来那度胺对于复发/难治的MCD有一定疗效,但中文文献报道较少。本文报道2例来那度胺二线治疗老年复发/难治的MCD患者后取得长期缓解,并对相关文献进行复习,提示来那度胺治疗MCD有效,可以作为治疗复发/难治MCD的一种选择。老年MCD患者本身可能一般状况差,存在各种合并症,从而可能从以来那度胺为基础的治疗方案中获益。

老年多中心型Castleman病的临床特征及治疗(附10例分析)

目的总结老年多中心型Castleman病(MCD)的临床特征及有效治疗方法。方法对10例老年MCD患者的临床资料作回顾性分析。结果10例老年MCD患者均出现多发浅表淋巴和(或)深部淋巴结侵犯,有发热、浮肿、乏力、皮疹等明显全身症状7例,肝脾肿大3例,有高血压、糖尿病等合并症5例。实验室检查结果显示,10例老年MCD患者中贫血7例、C反应蛋白(CRP)升高9例、血沉增快9例、低蛋白血症7例、多克隆球蛋白升高4例。5例患者进行血清IL-6检测,水平均升高。10例老年MCD患者中,6例病理分型为浆细胞(PC)型、3例为透明血管(HV)型、1例为混合(MIX)型。9例患者接受治疗,其中传统化疗6例、免疫调节治疗2例、单纯激素治疗1例,共5例治疗有效,有效率为55.6%,3年的总生存期为78%。2例老年复发/难治的MCD患者在来那度胺二线治疗后,1例获得完全缓解、1例获得部分缓解。结论老年MCD临床表现多样,多以全身多处淋巴结侵犯及肝脾肿大为特征,多有全身症状及各种基础疾病,病理分型主要为PC型。老年MCD的治疗主要为传统化疗和免疫调节治疗,来那度胺二线治疗具有一定潜力。

-80℃低温保存自体外周血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤的临床研究

目的探讨-80℃低温保存自体外周血干细胞移植（APBSCT）治疗多发性骨髓瘤（MM）的有效性和安全性。方法对10例MM患者进行APBSCT治疗。采用环磷酰胺（CTX）＋粒细胞集落刺激因子（G-CSF）方案动员干细胞,CS-3000血细胞分离机采集外周血干细胞并保存于-80℃冰箱;用马法兰200 mg/m^2方案预处理后,解冻回输冻存的干细胞。结果 （1）动员后获得单个核细胞数（MNC）中位数为4.54（2.31~9.80）×10^8/kg;CD34^＋细胞数中位数为4.17（2.03~7.76）×10^6/kg。（2）移植后10例患者均获得造血重建,中性粒细胞计数〉0.5×10^9/L、血小板计数〉20×10^9/L的中位时间分别是13.3（9~16）d、15（11~19）d。（3）移植后3个月完全缓解（CR）8例,非常好的部分缓解（VGPR）2例。中位随访54.6（3~111）月,生存8例（CR5例,VGPR 3例）,其中无进展生存6例。复发4例中再次治疗维持CR 2例,多次复发死亡2例。（4）移植的并发症是感染,无移植相关死亡。结论 -80℃低温保存APBSCT治疗MM安全有效,近期疗效好,移植后需要长期维持治疗。

TAFRO综合征的诊治进展

TAFRO综合征是特发性多中心型Castleman病的一个罕见亚型,以血小板计数减少(T)、全身性水肿(A)、发热(F)、骨髓网状纤维化/肾功能不全(R)和器官肿大(O)为临床特征,其发病与白细胞介素(IL)-6和血管内皮生长因子等有关。目前TAFRO综合征尚缺乏标准治疗方案,推荐治疗方案包括糖皮质激素、利妥昔单抗、免疫调节剂和IL-6受体拮抗剂等。由于TAFRO综合征发病率低,临床上较罕见,临床医师缺乏对该病的认识。本文就TAFRO综合征近年来的诊断和治疗进展进行综述。

老年人EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤6例临床分析

在2008年版的世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤分类中,老年人EB病毒（EBV）阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）作为新的类型被单独列出。老年人EBV阳性DLBCL有与DLBCL其他亚型不同的形态学及生物学特征,临床过程呈高度侵袭性,常规化疗效果差,总生存期短。老年人EBV阳性DLBCL发病率相对较低,国内研究较少,国外报道也不多。

自体外周血干细胞输注过敏性休克经综合治疗再次成功回输1例报告

1病例资料女性,61岁,因"确诊多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)8月余"入院。患者2018年7月诊断为"MM(IgG+λ型)(DS分期Ⅲ期B组;R-ISS分期Ⅲ期)",予硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松(VCD)方案治疗4疗程效果欠佳,改用硼替佐米+来那度胺+地塞米松(VRD)方案3疗程达到完全缓解(complete response,CR)。

自体外周血干细胞移植治疗系统性硬化病四例远期疗效观察

目的探讨自体外周血干细胞移植(AHSCT)治疗SSc的远期疗效。方法2007年5月至2009年6月对4例SSc患者进行AHSCT治疗。干细胞动员方案为环磷酰胺+粒细胞集落刺激因子(G-CSF),预处理方案为环磷酰胺50 mg·kg-1·d-1,4 d。移植后观察患者改良Rodnan皮肤评分(mRSS)、高分辨CT率(HRCT)评分、肺功能等指标的变化。结果移植后6个月内,4例患者mRSS改善,HRCT评分、肺功能好转或稳定。移植6个月至1年内,1例持续好转,2例病情出现反复,经免疫抑制治疗后再次稳定。随访8.7(4.1~9.8)年,3例稳定,1例死亡。移植相关并发症有感染、肝功能损害,无移植相关死亡。结论以环磷酰胺为预处理方案的AHSCT治疗SSc安全有效。对病程短、进展快、水肿期的患者移植后疗效显著。但长期疗效差,容易反复,需要巩固维持治疗。

老年人EB病毒呈阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤的研究进展

在2008年版的世界卫生组织（WHO）分类中,老年人Epstein-Barr病毒（EBV）呈阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）作为新的疾病类型被单独列出.EBV呈阳性的DLBCL患者中,多数发病年龄大于50岁,无潜在免疫缺陷,临床上全身症状（B症状）明显,容易出现淋巴结外受累.该病临床过程呈高度侵袭性,对标准化疗方案反应差,患者总生存（OS）期短.笔者拟就目前对老年人EBV呈阳性DLBCL的发病机制、临床特征、治疗及预后等的最新研究进展进行综述.