原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

报告原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例。患者女,33岁,左上臂结节1个月,下肢红斑伴发热1周。皮肤科检查:左上臂内侧皮肤红肿伴硬结节形成,约6~8 cm,皮温升高,触痛明显,中央可见一窦道渗出黄色透明液体。双下肢近踝部散在十余个大小不等红色结节性斑块,边界欠清,有明显压痛。皮损组织病理示真皮层异型淋巴样细胞浸润,免疫组化示CD3(+)、CD4(-)、CD5(+)、CD8(+)、CD56(-)、颗粒酶B(+)、TIA-1(+)、TCRγδ(+),Ki-67(约90%+)。骨髓穿刺活检示粒系成熟障碍,红系增生明显活跃,网状细胞中可见噬血细胞。TCRG基因重排检测在目标条带范围内可见单克隆性扩增峰。PET-CT示全身多发淋巴结增大。诊断:原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血性淋巴组织细胞增多症。予CHOP+VP-16联合化疗方案2周后,体温恢复正常,皮损逐渐消退,遂定期随访。随访时患者症状多次反复,复查仍反复有新发病灶,多次更改化疗方案未见明显好转,遂于1年后行造血干细胞移植术。现患者症状控制平稳,仍在随访中。

硬化性苔藓发病机制的研究进展

硬化性苔藓(LS)是一种发病机制复杂且尚未明了的疾病,目前往往采取对症治疗的方式,但效果不理想。国内外已从不同方面对LS的机制开展研究,其中在免疫、遗传方面研究较丰富,主要涉及T淋巴细胞、炎症及纤维化相关细胞因子、人类白细胞抗原等;此外,也有研究表明LS的发生与代谢因素及微生物因素存在关联。本文综述近年来有关LS发病机制的研究,为今后治疗上的突破提供新思路。

中性粒细胞胞外诱捕网与嗜中性皮病

中性粒细胞胞外诱捕网成分复杂,包括DNA和组蛋白及各种抗菌肽等,发挥的作用不仅限于宿主防御,还包括癌症、血管疾病、自身免疫性疾病等疾病。近年来,越来越多的研究发现,中性粒细胞胞外诱捕网的产生与嗜中性皮病的发生发展密切相关。本文主要围绕中性粒细胞胞外诱捕网的成分及作用、形成方式及参与嗜中性皮病的病理过程展开论述。