主动脉弓离断六例尸检报告

主动脉弓离断六例尸检报告武海燕，朱清於，金崇厚，肖紫安，吴波，李风山，武卫平，汪国先主动脉弓离断是一种较少见的先天性心血管畸形。由于主动脉弓的某个部分缺如或闭锁，引起升主动脉与降主动脉的连接中断，降主动脉成为动脉导管的延续。本病很少单独存在，常合并其...

肺静脉畸形

对25例肺静脉畸形进行分析,其中肺静脉发育不良或闭锁4例,肺静脉共同腔闭锁2例,部分性肺静脉异位引流4例和15例完全性肺静脉异位引流.25例中12例为孤立性畸形(不包括卵圆孔未闭或卵圆孔型缺损),13例为合并性畸形,如合并单心室畸形、右心室发育不良、室缺或左房双腔等.对肺静脉畸形的形态发生机制、肺静脉梗阻、左房双腔和肺静脉共同腔闭锁等均分别作了简短的讨论.

房室瓣骑跨的形态分析

对10例先天性畸形心脏的房室瓣骑跨进行形态分析,其中7例为三尖瓣骑跨,2例为二尖瓣骑跨和1例为两侧房室瓣骑跨,9例属完全性骑跨和1例属不完全性骑跨.除去瓣骑跨外,房室瓣还伴有瓣裂、降落伞形、囊状副瓣、异位乳头肌和异位腱索等畸形.

心房位置的判定(108例先天性心血管畸形的分析)

分析先天性畸形心脏的第一步是判定心房的位置。本文对108例心肺保存完整的先心作回顾性研究。分别从肺的分叶、主支气管的形态、主支气管与肺动脉的关系,以及两侧心耳形态四个途径来探索心房位置。结果虽有个别例外,但认为主支气管与肺动脉的关系和心耳形态两种方法最可靠。如仅对先心心脏标本的研究,则心耳形态是最可靠和最可取的方法。

完全型大动脉转位的形态观察

有关完全性大动脉转位的定义,经复习文献和统一于Van Praagh的意见下,指两个大动脉外在关系有所改变,同时它们必须互相越过室间隔,并与不一致的心室腔相连接。本文研究基于对10例的形态观察,其房室连接均一致和心室动脉连接均不一致。7例属心房正位,2例属心房反位和1例为左侧型心耳并列。主要伴随畸形有:4例膜部间隔完全未发育,1例部分未发育,7例合并室间隔缺损,3例有房室瓣骑跨和1例肺动脉根部闭锁,5例有较重的冠状动脉畸形,其中4例为单个冠状动脉。

足月新生儿正常心脏和大血管的形态定量研究

对100例足月新生儿正常心脏的心房、室壁厚度,上、下腔静脉入口周径和冠状窦口的最大径,卵园窝的长、短径,左、右心室流入、流出道的长度,房室瓣环扣动脉瓣环的周径以及大动脉各段的长度和周径等进行了认真的测量和研究。

癌胚抗原和凝集素受体在胆囊病变中的观察

用癌胚抗原（CEA）和4种凝集素（RCA、UEA、PNA、PHA）对48例睑囊切除标本进行免疫组织化学观察，发现CEA在胆囊的正常、增生、异常增生和癌上皮中阳性率和阳性强度呈递增趋势。4种凝集素受体则在胆囊化生上皮中呈不同程度阳性反应。结果表明，CEA可作为检测胆囊癌的较敏感的标志物，4种凝集素对识别癌前病变和胆囊癌功能分型有一定参考价值。

肺动脉闭锁伴完整室间隔五例尸检报告

本文5例肺动脉闭锁伴完整室间隔,对其心脏解剖形态作了详细的描述。此症为右心室发育不良最多见的一种类型。通过文献复习,对其手术的适应证作了简要的讨论。

单心室解剖形态观察(附17例尸检报告)

单心室是一种极复杂的先天性心血管畸形。心室区多数伴有一个残留室腔。患者能否长期存活和具有手术矫治的机会,要视心内畸形、体静脉、肺静脉回流和大动脉发育状况的复杂程度而定。本文通过17例尸检心脏的解剖形态研究,按房室连接方式将单心室划分为两大类:即经典类和左房室或右房室连接缺如类。根据主室腔的解剖特征,每类又分为左室和右室两型.

先天性房间隔缺损分类

本文报道了经尸检证实的１３８例房间隔缺损（以下简称房缺），其中单纯性房缺２８例（１３％）；合并其它先天性心血管畸形的房缺１１０例（８７％）。继发孔型房缺１２４例（９０％）；原发孔型伴继发孔型房缺６例（４％）；静脉窦型房缺３例（２％）；单心房５例（４％）。作者认为下腔静脉口骑跨左、右心房的缺损。

心房同形位畸形(8例尸检报告)

本文报告心房同形位畸形8例。其中7例属右同形位,1例属左同形位。根据肺的分叶、主支气管的形态、主支气管与肺动脉的关系和心耳的形态进行分析,并对畸形心脏按节段分析方法进行全面分析。结果认为右同形位心脏的畸形远较左同形位复杂,前者?例中6例为右室型单心室,1例为完全性房室管畸形;而后者为单心房例。心房同形位畸形亦常伴腹腔脏器异位,由于尸检不全面或尸检记录不完善,难以作为依据进行分析,只有待今后工作改善而进一步研究。

先天性肺动脉瓣畸形分类刍议

先天性肺动脉瓣畸形及肺动脉狭窄或闭锁,是复杂的先天性心脏病常见的伴发畸形,孤立出现者少见,分类困难,文献报道亦不一致,尚无合理的标准。我们通过130例先天性心脏病尸检标本,仔细观察分析后,以肺动脉瓣有无为主要标准提出以下分类;1.有瓣类:可分为闭锁型、狭窄型和无狭窄型,后两者肺动脉瓣叶数目多少不拘,瓣叶、瓣环和瓣孔均较正常为小者为狭窄型,否则为无狭窄型;如肺动脉瓣膜存在,交界融合,瓣孔闭锁。

完全型大动脉转位

本文研究基于10例的形态观察,其房室连接均一致和心室动脉连接均不一致。7例属心房正位,2例属心房反位和1例为左侧型心耳并列。其伴随畸形有室间隔缺损(7例),房室瓣骑跨(3例)和肺动脉闭锁(1例)等,并对其临床意义略加讨论.肺动脉闭锁者,根据 Allwork 等的意见,将其列为完全型大动脉转位的变异型,因不能明确肺动脉干与何室相连。

房室瓣骑跨的形态分析

本文对10例先天性畸形心脏的房室瓣骑跨进行形态分析,其中7例为三尖瓣骑跨,2例为二尖瓣骑跨和1例为两侧房室瓣均有骑跨。9例为完全性骑跨和1例为不完全性骑跨。除去瓣骑跨外,本文1例还伴有房室瓣的瓣裂、降落伞形、囊状副瓣、异位乳头肌和异常腱索等畸形.

糖尿病假性侏儒综合征并肝糖原累积一例报告

临床上糖尿病似性侏儒综合征(Mauriac综合征)合并内脏糖原累积甚为少见,现将本院所见一例报道于后。一、病历摘要:朱×,女,12岁,住院号70646,1979年5月31日入院。患者6岁时因多饮、多尿、消瘦首次入院,化验,尿糖++++,血糖533毫克%。