上海0～14岁儿童智能迟缓流行学调查

智能迟缓(简称智迟)是儿童常见症状。我国对此患病情况尚缺可靠的调查,因而在参加“七五”优生优育国家重点研究项目之一“全国0～14岁智能低下流行学调查”的同时,对上海市、郊进行全面调查,以期得到本地区儿童智迟的患病率;并了解其主要病因,为进一步做好缺陷儿童的防治、教育、及护理工作提供资料,也作为儿童发育干预的研究与实施基础之一。

反常型先天性肌强直症1例报告

女,10岁。因发作性四肢痉挛伴疼痛6年入院。患儿在4岁一次发热时出现四肢不固定屈曲痉挛伴疼痛,按摩3～5’后缓解,间隔15～30’又发作,共10余次。发作时神志清楚。此后在无热情况下亦有握物后手不能立即松开、蹲下后起立困难。

铅对学前儿童智能发育的不良影响—单因素和多因素分析

铅对儿童智能发育的影响是目前国际公共卫生界较为关注、尚有争议的问题,国内迄今尚无类似研究报道。我们在完成预初试验的基础上,于1989年6月至1990年10月对上海市区某铅污染地区儿童进行智能发育的调查,现将方法和结果报告如下。 对象和方法 一、对象 铅污染区(确认方法参照文献)某幼托机构共有儿童189名,全部接受本次调查,并得到其父母的许可和合作。根据WHO的建议。

铅对儿童心理发育的中、远期影响

近年来环境铅污染对儿童健康的影响已日益引人关注。我们既往的研究表明,血铅过高可对儿童近期心理发育产生不利影响,但关于其中远期影响尚有待于进一步探索。我们于1989年6月对43名儿童(少年)在脱离铅污染环境3年后进行智商、

儿童情绪障碍临床特点及相关因素分析

为了解儿童情绪障碍的临床特点及相关因素 ,对52例儿童情绪障碍患儿的诱发因素、临床表现及治疗等临床资料进行回顾性分析。结果发现 ,学龄期儿童为好发期 ,发病时间以开学初及考试前为最高峰 ;40.38 %患儿有明显的人格、心理基础 ;学习压力过大为最常见诱因 ,其次是家庭环境不良 ;94.23 %患儿表现为躯体功能障碍 ;暗示等心理治疗效佳。提示培养儿童健全人格、提高心理素质 ,结合社会、学校、家庭环境的改善 ,才能有效地预防儿童情绪障碍的发生。

儿童情绪障碍临床分析:附26例报告

儿童情绪障碍是一类以心因为主导引起的神经机能失调,患儿往往存在易感素质,在不良的环境及负性精神因素作用下发病,临床表现缺乏器质性疾病基础。现将我院1981年1月～1997年1月收治的26例儿童情绪障碍报告如下。

遗传性代谢病致儿童脑发育落后的治疗与预后

目的探讨遗传性代谢疾病致儿童脑发育落后中治疗及影响预后的相关因素。方法用串联质谱仪对278例原因不明的脑发育落后患儿进行血氨基酸谱和酰基肉碱谱筛查,对疑似代谢性疾病患儿进行尿气相色谱/质谱(GC/MS)及相关酶活性检测,对检出的遗传性代谢病患儿的临床资料进行综合分析。结果17/278例(6.15%)确诊为遗传性代谢病,其中甲基丙二酸血症4例,甲基丙二酸血症伴同型胱氨酸尿症4例,丙酸血症3例,鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症、枫糖尿病、Ⅰ型戊二酸血症、异染色性白质脑病、苯丙酮尿症、生物素酶缺乏症各1例。临床表现为智能及运动发育落后或倒退、惊厥、昏迷、呕吐、肌张力降低、营养不良、嗜睡、反复感染等。实验室检查显示代谢性酸中毒、血氨及血乳酸增高、贫血等。MRI表现为脑萎缩、双侧脑白质T2w高信号或伴T1w低信号、多发性脑软化或囊样变等。起病早、伴严重酸中毒及昏迷的维生素B12无效型甲基丙二酸血症预后极差。患儿经特殊奶方、低蛋白饮食、肉碱、维生素B12及生物素等治疗后,好转11例,死亡5例,未愈1例。结论对原因不明的脑发育落后患儿应予遗传代谢性病筛查;早期、合理治疗有助于改善预后。

婴儿痉挛时脑CT扫描的观察

本文报道20例婴儿痉挛症脑CT扫描,发现结节性硬化3例,脑发育不全伴胼胝体发育不良1例,交通性脑积水1例,散在增强灶2例,12例有不同程度的单纯性脑萎缩,1例正常。结合临床病因分析对比,CT检查有助于本病的病因诊断。

儿童失神癫痫100例临床分析

我院小儿神经专科16年半中共诊治儿童癫痫5200例,按国际分类法排除伴失神发作的其他癫痫类型,符合儿童失神癫痫诊断标准者100例。对其临床表现、分型、治疗及预后进行了回顾性分析。本组病例预后均良好,与失神分型无相关性。

磁共振成像在儿童肝豆状核变性预后判断中的意义

目的探讨磁共振成像(MRI)在儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)预后判断中的意义。方法对临缶床确诊为HLD的70例患儿应用MRI进行脑及肝常规序列扫描。其中25例予MRI动态观察,结合临床资料进行综合分析。结果70例患儿中48例显示脑或／和肝异常MRI。25例动态观察患者中12例MRI显示脑和肝异常信号,10例脑受累,3例肝受累。青霉胺剂量不足、初治年龄>15岁或治疗前病程>5年者, MRI病灶严重且改善缓慢或无变化。停药2个月以上MRI病灶即可重现．并伴有异常的神经系统症状和体征,但肝型患者可无临床症状和肝功能异常。动态MRI显示,治疗合理组临床及MRI病灶缓解率明显高于治疗小合理组;25例患儿经合理治疗1年以上临床及MRI逐渐好转直至消失,并都能正常学习与工作,13例缓解迁延及11例复发患者均存在治疗不合理因素,且MRI病灶严重,其中12／14例患者不能学习或工作。结论肝豆状核变性经合理治疗后,肝及脑部MRI异常信号可随临床改善而逐渐消失。治疗不合理者MRI病灶严重、改善缓慢、无变化或重现。MRI检查有助于肝豆状核变性预后的判断。

经药物治疗的癫痫在学儿童的学习前景:500例调查分析

目的 了解治疗中的在学癫痫儿童之学习状况和升学概况。方法 随机收集规则治疗并随访的癫痫在学儿童资料（１９８０ ～１９９５ 年）５００ 名，所有患儿均接受抗癫痫药物治疗３ 年以上，并随访其发作情况及学习情况。包括小学阶段５００名及其后升入初中阶段１００ 名的学习情况；此外另调查１００ 名儿童初中毕业后去向。结果 最终能完成小学阶段学习的癫痫儿童共４７７ 名（９５．４ ％） ；癫痫组与健康组儿童小学成绩因前者留级人次较多而有显著差异（Ｐ＜０ ．０５） ；１００ 名初中毕业儿童中有６２ 人升入高中。在学癫痫儿童经治疗一年内能控制发作者占６８ ％ ，其中部分儿童学习良好。结论 上述研究结果对癫痫儿童及与之相关的社会人群鼓舞很大。对这一慢性、发作性疾病儿童的疾病控制、学习问题和心理特征方面需予特殊关注，以有效改善学习状况，利于今后的择业和生活质量。

儿童肝豆状核变性临床与MRI相关性分析

探讨儿童肝豆状核变性（WD）的临床特点及其与MRI相关性。方法根据18例患者头颅及腹部MRI检查结果，结合临床资料综合分析。结果18例中10例MRI显示脑和（或）肝异常信号。脑部异常者8例，基底节是最常见受累部位，其次是丘脑，表现为双侧对称性T1W低信号，T2W高信号。肝脏异常者7例，表现为多发性弥散性T1W高信号，T2W低信号。异常MRI与临床表现有相关性，而与治疗前病程无关。结论MRI有助于肝豆状核变性的诊断。

儿童脱髓鞘疾病诊断与治疗探讨

目的探讨儿童脱髓鞘病变的临床特点、诊断、治疗及相关因素。方法将1995年～2004年我院收治的46例儿童脱髓鞘病变的临床与影像学、电生理及实验室检查结果进行综合分析。结果临床表现为中枢神经系统受累21例,15/18例脑MRI异常(83.33%),病灶主要位于侧脑室周围及额顶颞叶白质,呈斑片状T2高信号或伴T1低信号;4/6例脊髓MRI异常(66.67%),呈脊髓增粗或伴T2高信号;6/10例脑CT异常(60%),呈侧脑室周围及额顶颞叶白质为主的低密度灶;12/13例脑脊液寡克隆抗体阳性(92.31%)。临床表现以神经根受累为主25例,其中16/20例(80%)肌电图呈周围神经源损害;9例行脊髓MRI检查,1例显示马尾及终丝增粗,8例正常;3例行脑MRI检查,均正常;3/4例脑脊液寡克隆抗体阳性(75%)。46例患儿中痊愈8例(17.39%),好转29例(63.04%),未愈7例(15.22%),复发2例(4.35%)。32/34例(93.75%)激素应用者临床痊愈或好转。疗效差者与临床表现危重、治疗前病程过长、未合理应用激素及MRI病灶严重有关。结论MRI、肌电图及脑脊液寡克隆抗体的检测有助于儿童脱髓鞘病变的诊断;疗效与治疗前病程、临床及MRI病灶的严重程度、激素的合理应用等有关。

小儿病毒性脑炎与抗病毒抗体IgM的临床意义

目的 探讨小儿病毒性脑炎及其脑脊液抗病毒抗体IgM的临床意义。方法 应用酶联免疫吸附(ELISA)方法 ,对 95例临床诊断病毒性脑炎患儿急性期及恢复期脑脊液进行了单纯疱疹病毒 (HSV -Ⅰ ,HSV -Ⅱ )、柯萨奇B组病毒 (CoxBV)、埃可病毒 (ECHO)、EB病毒 (EBV)、腺病毒 (AdV)及流感病毒 (IFV)特异性IgM抗体检测。结果 HSV、CoxBV、ECHO、EBV、AdV、IFV病毒感染率分别为 9.47%( 9 95 )、18.95 %( 18 95 )、2 3 .16%( 2 2 95 )、3 .16%( 3 95 )、4.2 1%( 4 95 )、6.3 2 %( 6 95 ) ;脑脊液抗病毒抗体IgM的阳性率为 65 .2 6%( 62 95 ) ;HSV及EBV感染后遗症发生率及病死率分别为 77.78%( 7 9)和 66.67%( 2 3 )。结论 脑脊液中病毒特异性IgM抗体检测可作为早期病原诊断的指标之一 ;CoxBV及ECHO病毒是本地区小儿中枢神经系统病毒感染的主要病毒 ;HSV及EBV感染后遗症发生率及病死率较其它病毒高 ,预后不良 ;早期阿昔洛韦治疗 ,可大大降低后遗症发生率及病死率。

小儿大脑半球肿瘤34例临床和病理分析

木文报告经手术和病理证实的小儿大脑半球肿瘤34例,结果显示小儿大脑半球肿肩占同期颅内肿瘤的14.5％。星形细胞瘤发病年龄较大,室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤发病年龄偏小。病理分型:星形细胞瘤12例(35.3％),室管膜瘤7例(20.6％),胶质细胞瘤5例(14.7％),脉络丛乳头状瘤4例(11.8％),脑膜瘤4例(11.8％),神经母细胞瘤颅内转移2例(5.9％)。首发症状以颅内压增高的症状为多(52.9％),其次为局灶性症状如中枢性运动障碍(23.5％)和惊厥发作(23.5％)。但颅内压增高和局灶性症状体征并不一定同时存在,这与肿瘤的恶性程度和生长位置有关。因此对没有颅高压症状的患儿,临床应特别挺高警惕,以免漏诊或误诊。

小儿脑囊虫病七例报告

共收治7例脑囊虫病,临床表现为癫痫发作等多种神经精神症状,全部患儿囊虫皮内试验及血清 ELISA 阳性,4例头颅 CT 和(或)MRI 示脑实质低密度或囊性变。经驱虫及对症治疗,显效3例,好转3例,未愈1例。

良性复发性无菌性脑膜炎(综述)

良性复发性无菌性脑膜炎(Mollaret脑膜炎)是少见病。以反覆、短暂发作的脑膜炎为特征,起病急骤,缓解迅速,不遗留神经系统后遗症。无病原发现,预后良好。一旦诊断,无需长期治疗。

儿童失神癫痫100例脑电图与临床关系

作者分析100例儿童失神癫痫之EEG与临床表现及治疗的关系。复杂失神组EEG呈现的3Hz棘－慢波83．3％＞10s，简单失神组75％≤10s。5例伴全身强直－阵挛性发作者之EEG伴少量多棘－慢波，其中1例F3F4区棘一慢波位相倒置。治前，发作间期背景异常占18％，局灶性高幅δθ节律多见于简单失神组。治疗后，临床发作控制且EEG检查3次以上者73例，25例（34．2％）异常，1次性异常14例，2次或2次以上异常11例．6例呈现局灶性痫波。枕区呈现高幅δθ节律者预后良好，多次呈局灶痫波或阵发性弥漫高幅慢波者治疗欠顺利。

166例癫痫儿童停药后随访分析

本文分析我院小儿神经专科随访的166例癫痫儿童,停药后的复发率及影响复发的因素。所有病人临床均达到完全控制一定时期后递减至停用抗痫药。停药后随访期最长15年,最短1年,平均6 6/12年。有16例复发(9.64％)。影响复发的危险因素有:(1)起病年龄在2岁以内;(2)治疗前发作频率高;(3)达控时间长;(4)控制期<2年即停药;(5)伴有精神神经功能障碍;(6)发作类型。复发与性别、癫痫家族史、抗痫治疗早晚、停药年龄及停药前EEG改变等因素无显著关系。