静注丙种球蛋白的临床应用

静注高剂量丙种球蛋白在国外已广泛应用于免疫缺陷病、血小板减少性紫癜、自身免疫病、川崎病、癫痫、哮喘、新生儿败血症、巨细胞病毒感染等多种疾病及器官移植后,本文作一综合评迷,就其适应症、使用方法和不良反应等进行介绍。

抗菌药物的免疫调节作用

抗菌药物（其中主要是抗生素）除在体内消灭微生物外，尚可因其本身或其代谢产生对机体免疫功能发生影响，产生有利或不利的作用。近年来已开始对抗菌药物的免疫调节机制、临床意义等加以重视，新出的抗菌药物多进行了较全面的免疫功能检测，以冀在临床上选用抗菌药物时能注意到免疫调节与免疫重建等问题，避免滥用或采用有利于免疫功能的抗菌药物。

遗传及先天性疾病微机咨询系统的研制及临床应用

计划生育、优生优育、控制人口数量、提高民族素质，已受到广泛重视，遗传及先天性疾病的防范及诊治殊属必要。由于此类疾病多达数千种，在普查及咨询中极为困难。为此我们将２２１２种遗传及先天性疾病输入微机，包括染色体异常、神经精神、肌肉、关节、循环、呼吸、消化、代谢、内分泌、泌尿生殖、血液、免疫、眼耳鼻喉、口腔、皮肤等系统及先天异常综合征，每种疾病包括异名、英文名称、症状体征、辅助诊断结果、病因，发病机理、遗传方式、再发风险、治疗、预防及预后。设计检索条件１６５２４条，对症状、体征、辅助诊断方法及疾病名称进行检索，可应用于疾病检索、症状体征诊断及鉴别诊断、辅助诊断方法结果查询。可广泛应用于遗传病流行学调查、遗传病诊断及鉴别诊断，门诊及书面咨询、教学、科研等，是一个遗传病的巨大资料库和数据库。微机采用ＩＢＭ２８６、３８６、４８６系列及各种兼容机，可普及到综合医院、计生站或家庭个人。

身材矮小的防治

身体矮小系泛指一般身高低于同民族、同地区、同性别、同年龄者正常平均值两个标准差以下,或成人低于130cm(正常值30％以下)。若在子宫内形成者称宫内发育迟缓(IUGR),在幼年发生者称生长迟滞,在成人则称侏儒症。 发病机理 目前已知,调控生长的因子几乎遍布于所有的常染色体和性染色体。

哮喘患儿外周血IL-2,IL-10与NO水平及其关系研究

采用双抗夹心ＥＬＩＳＡ技术检测了２８例哮喘患儿血浆及外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）在植物血凝素（ＰＨＡ）刺激下产生ＩＬ－１０水平，同时检测了ＮＯ和ＩＬ－２水平。结果：①急性发作期哮喘患儿血浆及ＰＢＭＣ在ＰＨＡ刺激下产生ＩＬ－１０水平均比正常儿童显著降低（Ｐ＜０．０１），在哮喘缓解期虽均有所恢复，但仍低于正常儿童（Ｐ＜０．０５）；②ＮＯ水平在急性发作期患儿明显升高（Ｐ＜０．０５），而在缓解期恢复正常（Ｐ＞０．０５）；③急性发作期哮喘患儿在ＰＨＡ刺激下ＰＢＭＣ产生ＩＬ－２水平明显升高（Ｐ＜０．０１），但在缓解期恢复正常（Ｐ＞０．０５）；④急性发作期哮喘患儿在ＰＨＡ刺激下ＰＢＭＣ产生ＩＬ－１０水平与ＩＬ－２呈显著负相关（ｒ＝－０．５０４，Ｐ＜０．０１），而与血浆ＮＯ水平相关不显著（ｒ＝－０．３１９，Ｐ＞０．０５）。提示：哮喘发作时ＩＬ－１０分泌及释放减少，ＮＯ和ＩＬ－２水平升高，导致或加重气道慢性炎症反应，引起气道高反应性而诱发或加重哮喘。

支气管哮喘与一氧化氮及cGMP关系的初步研究

研究目的小儿哮喘时一氧化氮的作用机制及临床意义。研究方法哮喘患儿３３例，正常健康儿童２０例为对照组。测定一氧化氮（ＮＯ）水平及ｃＧＭＰ水平，并对测定结果进行统计学分析。研究结果所有哮喘患儿血浆ＮＯ及ｃＧＭＰ水平在治疗前均明显高于正常儿童（Ｐ均＜０．００１），其中９例重度哮喘患儿血浆ＮＯ水平较２４例轻中度哮喘患儿更高（Ｐ＜０．００１）；治疗后血浆ＮＯ及ｃＧＭＰ水平均恢复正常。结论哮喘发作时一氧化氮产生过多，发挥其细胞及组织毒性作用，使肺上皮细胞等损伤，从而引起和加重哮喘发病，且血浆ＮＯ水平与哮喘病情密切相关。

哮喘患儿外周血一氧化氮、内皮素含量变化及临床意义

采用镉还原柱层析和比色法测定了４３例哮喘患儿外周血亚硝酸／硝酸根离子（ＮＯ＿２／ＮＯ＿３）水平，另用放射免疫法测定了内皮素（ＥＴ）和环磷酸鸟苷（ｃＧＭＰ）水平以及循环内皮细胞（ＣＥＣ）水平。结果：哮喘患儿血浆ＮＯ＿２／ＮＯ＿３，ｃＧＭＰ及ＣＥＣ水平均明显高于正常儿童，其中１１例重度哮喘患儿血浆ＮＯ＿２／ＮＯ＿３和ＣＥＣ水平较３２例轻中度哮喘患儿更高；轻、中度哮喘患儿血浆ＥＴ水平无明显变化，而重度哮喘患儿则明显升高；且血浆ＮＯ＿２－／ＮＯ＿３－与ｃＧＭＰ及ＣＥＣ水平呈显著性正相关，而与ＥＴ水平相关不显著。提示：哮喘时一氧化氮（ＮＯ）产生过多，发挥其细胞及组织毒性作用，使肺血管内皮细胞等损伤、脱落，从而引起和加重哮喘发病。且血浆ＥＴ及ＣＥＣ水平与哮喘病情密切相关。

重症肺炎及重度哮喘儿血浆内皮素－1的含量变化

本文测定健康儿及重症肺炎和重度哮喘儿血浆内皮素－１（ＥＴ－１），结果重症肺炎及重度哮喘儿治疗前血浆ＥＴ－１均较健康儿明显升高，治疗后重症肺炎儿血浆ＥＴ－１降至正常，而重度哮喘儿血浆ＥＴ－１虽有所下降，但仍高于正常对照组，亦较重症肺炎组高（Ｐ＜０．００１）。提示ＥＴ－１参与了重症肺炎及重度哮喘的病理生理变化，是重症肺炎及重度哮喘发病的重要促发因素之一，还可能在哮喘气道变应性炎症过程中起一定作用。

肿瘤坏死因子-α在儿科疾病中的作用

肿瘤坏死因子-α(TNF-α)既是介导感染、创伤和炎症的重要细胞因子,又与宿主防御和内环境稳定密切相关。TNF-α具有广泛的生物学功能,在多种儿科疾病中的作用和地位日益得到重视。TNF-α在败血症、感染性休克、细菌性脑膜炎、新生儿出血坏死性肠炎和ARDS中的作用机制是目前研究的重点;它与自身免疫病的密切关系也引起了广泛的注意,重组人类TNF-α则为治疗儿童恶性肿瘤带来新的希望;而抗TNF-α单克隆抗体具有治疗败血症、预防致死性休克的巨大潜在价值。

家兔内毒素休克时血浆及主动脉一氧化碳水平的变化

目的：探讨一氧化碳(CO)是否作为一种新的内源性介质参与内毒素休克发病机制。结果：血浆以及主动脉CO和一氧化氮（NO）水平在内毒素休克时均显著增高，使用血红素氧合酶抑制剂锌原叶啉和NO合酶抑制剂糖皮质激素地塞米松均可显著减轻内毒素林克中的血压下降和代谢性酸中毒程度，但是锌原卟啉仅能显著抑制血浆以及主动脉CO水平的增高，但对NO2／NO3水平无显著影响；而使用地塞米松则可显著抑制血浆以及主动脉NO2／NO3水平的增高，对CO水平无显著影响。结论：CO是在NO之外的又一个内源性介质，参与内毒素休克一系列病理生理过程。

淀粉样病

淀粉样病分为原发性和继发性两种:原发性者又称家族性淀粉样多神经病,属常染色体显性遗传,广泛分布于欧、美及亚州各地,犹太人多患,华裔中亦见,为“转甲蛋白”基因突变所致,由于突变情况不同,临床类型较多;继发性者多发生于骨髓瘤及慢性消耗病。国内仅有少数个案报告,缺乏家系调查,且多系尸检证实,特作一文献温习,以冀引起重视。

小儿哮喘与内皮素-1关系的初步研究

应用特异性放射免疫分析法测定了20名健康儿童及43例支气管哮喘患儿血浆内皮素-1(ET-1)水平,并在过敏性哮喘豚鼠动物模型上进行验证。结果显示:轻、中症哮喘患儿血浆ET-1与健康儿童组比较差异无显著性,而重症哮喘患儿血浆ET-1明显增高,与健康对照组比较差异显著(P<0.001);过敏性哮喘豚鼠模型血浆ET-1水平无明显变化,而其支气管肺泡灌冼液中却明显丹高,与正常对照组比较有非常显著差异(P<0.01)。肾上腺皮质激素及ET-1抗血清可降低ET-1水平,减轻哮喘发作,提示ET-1参与了哮喘的病理生理变化,在其发病机理中占有重要地位,肾上腺皮质激素和ET-1抗血清具有治疗作用,进一步研究制备ET的单克隆抗体及其受体拮抗剂对控制重症哮喘及防治哮喘发作有着诱人的前景。

内毒素休克家兔血浆和组织中一氧化碳含量变化的观察

目的：探讨内毒素休克家兔血浆及肝、脾、肾、心、肺脏等重要器官中内源性一氧化碳（ＣＯ）的含量变化以及血红蛋白氧合酶抑制剂——锌原卟啉对其的影响。方法：将实验家兔分为３组：对照组、内毒素休克组和锌原卟啉治疗组，用Ｃｈａｌｍｅｒｓ血红蛋白结合及联二亚硫酸盐法测定ＣＯ含量。结果：内毒素休克组血浆ＣＯ含量于内毒素注射后迅速增高，肝、脾、心、肺脏ＣＯ含量亦明显增高；使用锌原卟啉能显著抑制血浆以及肝、脾、心、肺脏ＣＯ水平的增高，并可显著减轻内毒素所致的血压下降和代谢性酸中毒状况。结论：ＣＯ是一种新的内源性介质。

美罗培南治疗新生儿败血症疗效观察

目的 探讨美罗培南在NICU治疗新生儿败血症的疗效。方法 对采用常规治疗无效的新生儿败血症患儿 1 5例应用美洛培南静脉治疗 ,1 5～ 2 0mg·kg-1 ·d-1 ,分 3次静脉滴注。临床疗效评价分为痊愈、显效、进步和无效。痊愈和显效作为有效统计。安全评价按照不良事件与药物因果关系分为有关、很可能有关、可能有关、可能无关和无关。结果 在治疗结束时 ,美罗培南疗效评价为痊愈 1 2例 ,显效 1例 ,进步 1例 ,无效 1例。总有效率为 86 .7%。无不良反应发生。结论 美罗培南特别适合用于NICU的严重新生儿败血症。疗效突出 ,无明显副作用 。

一氧化氮检测在新生儿败血症中的应用

为探讨一氧化氮（ＮＯ）在新生儿败血症中的作用，测定了２０例新生儿败血症外周血亚硝酸／硝酸根离子（ＮＯ／ＮＯ）水平。结果表明：新生儿败血症外周血ＮＯ／ＮＯ水平较对照组显著增高（Ｐ＜０．０５），并发休克者亦较未并发休克者显著增高（Ｐ＜０．０５），而且外周血ＮＯ／ＮＯ水平与肿瘤坏死因子水平密切相关（Ｐ＜０．０５）。８例外周血ＮＯ／ＮＯ水平高于２００μｍｏｌ／Ｌ者，６例发生休克；其余１２例ＮＯ／ＮＯ水平低于此标准者，无一例发生休克，差别显著（Ｐ＜０．０５）。本文显示：外周血ＮＯ、ＮＯ水平对于指示新生儿败血症是否并发休克具有重要价值。

一氧化碳抑制剂治疗感染性休克的实验研究

目的 由血红素氧合酶 (HO)催化血红素分解代谢而形成的一氧化碳 (CO)可能作为一种新的内源性介质参与感染性休克一系列病理生理过程。方法 本文应用实验家兔注射内毒素所致感染性休克模型 ,观察CO在感染性休克病程中的变化以及HO抑制剂锌原卟啉的疗效。结果 血浆CO水平于内毒素注射后迅速增高 ,应用HO抑制剂锌原卟啉能显著抑制血浆CO水平的增高 ,并可显著减轻内毒素所致的血压降低和代谢性酸中毒程度。结论 HO抑制剂治疗感染性休克的临床价值值得深入研究。

过氧化物酶体疾病

过氧化物酶体为人体细胞质中的细胞器,含有40种以上的酶,主要为氧化酶、过氧化氢酶、尿酸酶等。各类氧化酶的作用为将氨基酸、羟酸、脂肪酸等底物变成过氧化氢;将含C_(24)～C_(29)以上的极长链脂肪酸降解为含C_(22)的短链脂肪酸;合成缩醛磷脂(纤维蛋白溶酶原)、胆汁酸、鹅胆酸、胆酸:分解代谢赖氨酸、植烷酸等;过氧化氢酶则将过氧化氢还原成水。若过氧化物酶体减少或有缺陷时,可致代谢障碍、中间产物储积,形成先天畸形与器官功能障碍,病情严重者有Zellweger脑肝肾综合征、新生儿肾上腺白质营养不良、Leber综合征、高六氢吡啶羧酸血症、婴儿型Refsum病、肩髋部软骨斑点状营养不良;较轻者有假性Zellweger综合征;数目正常而显部分或单个酶缺乏者有肾上腺白质营养不良、无过氧化氢酶血症等。本组疾病的遗传方式、发病机理、相互关系及其与过氧化物酶体间的联系,在近年内方有新认识,不少问题尚有待进一步深入研究。

一氧化氮在新生儿败血症中作用的实验研究

近年来,一氧化氮(NO,nitric oxide)在败血症、感染性休克发病机理中的作用和地位日益得到重视。为此,我们首先在新生儿败血症动物模型上探讨NO的变化与糖皮质激素的影响,现报告如下。 对象和方法 一、研究对象 将44只10日龄Wistar新生大白鼠(16～23g)随机分为两组。对照组(n=22)

一氧化氮在新生大鼠败血症中的含量变化及其抑制剂的治疗作用

本文观察了一氧化氮在１０ｄ龄新生大鼠败血症中的含量变化，并探讨了其抑制剂美蓝或／和地塞米松的治疗作用。结果表明：新生大鼠血浆一氧化氮水平于细菌注射后６ｈ开始明显升高（Ｐ＜０．０５）。用美蓝或／和地塞米松治疗可显著改善代谢紊乱指标低葡萄糖血症和高乳酸血症，降低模拟病情严重程度的丧失疼痛反对发生率以及延长存活时间（Ｐ＜０．０５）；地塞米松治疗还可明显降低２４ｈ病死率（Ｐ＜０．０５）．一氧化氮及其抑制剂的临床应用前景值得重视。

一氧化氮、内皮素和循环内皮细胞在支气管哮喘中的作用研究

目的：探讨一氧化氮、内皮素和循环内皮细胞在支气管哮喘中的作用。方法：哮喘患儿６１例，４０名健康儿童为对照，测定其血浆ＮＯ－２／ＮＯ－３、ＥＴ、ｃＧＭＰ和循环内皮细胞（ＣＥＣ）水平，用过敏性哮喘豚鼠进行验证。结果：哮喘患儿血浆ＮＯ－２／ＮＯ－３、ｃＧＭＰ和ＣＥＣ水平均明显升高（Ｐ＜０．０５～００１），其中重度哮喘患儿血浆ＮＯ－２／ＮＯ－３和ＣＥＣ水平较轻中度哮喘患儿更高（Ｐ均＜００１）；重度哮喘患儿血浆ＥＴ水平明显升高（Ｐ＜００１）；哮喘患儿血浆ＮＯ－２／ＮＯ－３与ｃＧＭＰ和ＣＥＣ水平呈显著正相关（Ｐ＜００５～００１）。过敏性哮喘豚鼠ＢＡＬＦ中ＮＯ－２／ＮＯ－３、ＥＴ及ｃＧＭＰ水平均明显升高（Ｐ均＜００１）；血浆中ｃＧＭＰ和ＣＥＣ水平亦升高（Ｐ均＜００５）；糖皮质激素可降低ＮＯ－２／ＮＯ－３、ＥＴ、ｃＧＭＰ和ＣＥＣ水平。结论：哮喘时ＮＯ－２／ＮＯ－３、ＥＴ和ＣＥＣ产生过多，它们在哮喘发病机制中占有重要地位，而且血浆ＥＴ和ＣＥＣ水平可能与哮喘病情相关。