500例不明原因智力障碍或发育迟缓患儿的视频脑电图分析

目的观察500例不明原因智力障碍或发育迟缓患儿中脑电图异常的发生率,总结智力障碍或发育迟缓患儿发作间期痫样放电的特点,探讨发作间期痫样放电与智力障碍或发育迟缓程度、年龄、性别的关系。方法对2019年7月~2021年10月首都儿科研究所附属儿童医院神经内科门诊诊断的500例不明原因智力障碍或发育迟缓患儿的视频脑电图进行回顾性分析,总结脑电图表现。结果500例不明原因智力障碍或发育迟缓患儿中男患儿381例(76.2%),女患儿119例(23.8%),患儿年龄3个月~15岁8个月。轻度智力障碍或发育迟缓患儿289例(57.8%),中度智力障碍或发育迟缓患儿164例(32.8%),重度智力障碍或发育迟缓患儿47例(9.4%)。143例患儿出现脑电图异常(28.6%),其中114例患儿(22.8%)有痫样放电伴或不伴背景异常,29例患儿(5.8%)仅表现为背景异常。局灶性发作间期痫样放电最常见,占12.6%(63/500),多灶性和(或)广泛性占9%(45/500);局灶性发作间期痫样放电中以Rolandic区最多见,占6.8%(34/500)。智力障碍程度与发作间期痫样放电呈显著正相关(r=0.167,P<0.001)。发作间期痫样放电异常与年龄呈显著正相关(r=0.114,P=0.011)。女患儿发作间期痫样放电发生率显著高于男患儿,差异有统计学意义(χ^(2)=3.879,P=0.049)。结论脑电图异常率及发作间期痫样放电率与智力障碍或发育迟缓程度、患儿年龄、性别等方面存在相关性,应加强对伴有发作间期痫样放电的智力障碍或发育迟缓患儿的随访,必要时早期干预;应重视通过视频脑电图结合病史对智力障碍或发育迟缓患儿进行非惊厥性癫痫病的筛查,以早期诊断治疗。

6岁以内低龄儿童非癫痫性发作性事件的临床及脑电图特征

目的分析6岁以内低龄儿童非癫痫性发作性事件的临床及脑电图特征。方法回顾性分析2019年7月~2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院收治的6岁以内低龄儿童以发作性症状为主诉并进行视频脑电图监测的患儿的病例资料。根据患者的临床症状、体征,结合视频脑电图监测结果,由两名神经内科医生明确诊断。总结非癫痫性发作的临床特征,分析视频脑电图的特征。结果共433例视频脑电图记录到非癫痫性发作,其中生理性非癫痫性发作398例(91.9%),心因性非癫痫性发作35例(8.1%)。24例患儿检测到发作间期癫痫样放电,占5.5%(24/433),以Rolandic区放电15例(3.5%)最为常见。运动性发作最为常见,共392例(90.5%);非运动性发作共41例(9.5%)。非癫痫性发作中,非癫痫性肌阵挛发作最为常见。生理性非癫痫性发作男性多于女性,心因性非癫痫性发作女性多于男性,组间性别构成比比较,差异有统计学意义(χ^(2)=12.513,P<0.001)。1~3岁组心因性非癫痫性发作占比显著高于0~1岁组(χ^(2)=8.713,P=0.003),但与3~6岁组比较,差异无统计学意义(χ^(2)=5.253,P=0.022)。结论6岁以内低龄儿童非癫痫性发作脑电图多为正常,发作间期癫痫样放电率低,无发作期特征性脑电图改变,发作间期背景脑电图可作为诊断参考。6岁以内低龄儿童非癫痫性发作临床特征复杂多样,以生理性非癫痫发作为主,生理性非癫痫性发作以运动性发作为主要发作形式,以非癫痫性肌阵挛发作最为常见;1~3岁儿童心因性非癫痫性发作相对多见。

Landau-Kleffner综合征1例报告并文献复习

患儿女，4岁7个月。因“反复抽搐8个月，失语6个月”入院。患儿于3岁11个月开始出现抽搐，形式为愣神、发呆、双眼凝视、停止原来动作、呼之不应，持续约10 s，继续原活动，每天数次。外院予丙戊酸钠口服液治疗，测血药浓度75.5μg/ml。患儿抽搐减少，但逐渐出现语言减少，开始仍能说话。发病后2个月患儿发热后出现双眼凝视、不言语、呼之不应，持续20余min，于当地医院给予地西泮后缓解。随后抽搐发作明显，形式同前，每天10~50余次。并出现失语，不能执行言语指令，对声音刺激有反应，对吃饭、大小便等有行为表达，查听觉诱发电位未见异常。加用托吡酯3.33 mg/（kg＆#183;d），患儿抽搐无缓解，为进一步诊治入我院。患儿是足月剖宫产出，出生体重3.5 kg，否认窒息史，精神运动发育正常，发病前语言发育正常，发病后未规律上学，烦躁易怒，多动但不说话。家族史无特殊，患儿家长否认有癫痫及热性惊厥患者。患儿有一哥哥，身体健康。查体：与人有眼神交流，微笑，缄默，不执行言语指令，有时多动易怒，见数次抽搐发作，余未见异常。辅助检查：头颅MRI：未见明显异常。 VEEG：清醒期双侧额、前颞区见棘波、棘慢复合波节律或无节律持续发放，左侧颞区波幅最高，非快速动眼（nonrapid eye movement, NREM）睡眠期放电明显增多，整个睡眠期放电指数达85%，符合睡眠期癫痫性电持续状态（electrical status epilepsy during sleep, ESES）。尿代谢病筛查、肝肾功能、心酶、血常规、血氨等未见异常。诊断：癫痫，不典型失神发作，Landau -Kleffner 综合征（LKS）。入院后完善激素冲击治疗前准备后，给予甲泼尼龙冲击治疗，20 mg/（kg＆#183;d）＆#215;3 d，口服醋酸泼尼松2 mg/（kg＆#183;d）＆#215;4 d 为1疗程，共3个疗程。减停托吡酯，丙戊酸钠加量，复查血药浓度73.92μg/ml，加用左乙拉西坦20 mg/（kg＆#183;d）。患儿抽搐控制，多动改善。复查VEEG：可见广泛低-中波幅的棘慢复合波节律性间断出现，左侧中颞区较显著，睡眠期增多。患儿出院后继续口服泼尼松（总疗程1年）及丙戊酸钠、左乙拉西坦。瞩家长于语言康复机构进行语言训练。随访半年、1年时患儿无抽搐发作，复查VEEG 均显示正常，偶尔说两三个字，可与人玩耍，情绪可，不执行言语指令。

浅析税收筹划在财务管理中的运用

税收筹划在财务管理中有着重要的作用。如何在财务管理各环节合理运用税收筹划,正确处理其风险防范问题是现代企业面临的难题之一。就此问题提出一些建议。

关于会计人员面临职业危机问题的探究

随着科学技术不断发展，目前很多行业都可以用人工智能来进行基础的工作，会计行业也是一样，目前会计从业人员正面临着巨大的职业危机。本文首先介绍会计人员面临的危机是什么，然后介绍目前中国会计的从业现状，最后为会计从业的人员提出发展建议。

Landau-Kleffner综合征1例

Landau-Kleffner综合征(LKS)又称获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia),是儿童期一种以获得性失语、癫痫发作和脑电图(electroencephalographic,EEG)异常为主要特征的癫痫综合征,临床上容易漏诊、误诊,延误治疗,严重影响儿童语言能力、社会心理及生活质量.为进一步提高对此病的认识,现将我科诊治的1例LKS报道如下.

中小煤矿安全管理存在的问题及对策

从现在来看,我国的中小煤矿数量比较多,在一定程度上支撑着一些小县城的经济发展,笔者通过调查研究山东省和陕西省的一些中小煤矿的状况,通过实地考察寻找这些中小煤矿发生安全事故的原因,有针对性的提出提高中小煤矿安全管理水平的措施,为相关的中小煤矿工作者提供参考和借鉴。

数字金融对中小企业数字化转型的影响研究

在信息技术不断普及的时代,如何实现数字化转型已经成为企业不得不考虑的重要问题。尤其是中小型企业,自身竞争力本身就稍显薄弱,因此更需要顺应时代发展趋势,推进技术手段的应用,实现数字金融转型。然而通过对中小企业数字化转型进行SWOT分析可以发现,在转型过程中仍然面临着极大的挑战。为此,中小型企业应当从多角度出发进行策略制定,加速推进自身的数字化转型和升级。

浅析新课程标准下初中语文作业的优化设计

随着经济社会的快速发展,教育行业的发展进程也在持续加快。如今在初中语文的教学课堂当中,也提出了更高的要求,特别是在新课程的教学标准下,需要对目前的作业设计进行进一步的优化,帮助学生减轻作业负担,能够用较少的作业任务量,发挥巨大的价值,让学生能够高质量的完成作业。因此,本文主要研究的就是在新课程标准下,优化初中语文作业设计工作。

CFO财务执行力与股价崩盘风险——信息披露质量的中介作用

本文从CFO财务执行力角度,以我国A股上市公司2007—2018年数据为样本,实证检验CFO财务执行力与股价崩盘风险的关系。研究发现:CFO财务执行力的提高对企业股价崩盘风险具有抑制作用;信息披露质量在CFO财务执行力影响股价崩盘风险中发挥中介效应,即CFO财务执行力可以通过提高信息披露质量降低股价崩盘风险。本文为股价崩盘风险影响因素分析与CFO治理作用发挥提供新的理论依据,为企业健全CFO制度、政府监管机构预防股价崩盘风险提供相关参考。

新型焊点撕裂器的应用

近年来各大主机厂已经逐渐把考量白车身焊点强度的NQST值、车身符合率IQG值以及白车身AUDIT值作为白车身三大主要质量指标，作为衡量白车身质量状态的主要标准之一。

先天性吡哆醇依赖性癫痫5例临床特点及治疗分析

目的探讨先天性吡哆醇依赖症临床特点,以期提高对此罕见病的认识。方法根据先天性吡哆醇依赖症临床诊断标准进行诊断,对不典型病例进行ALDH7Al基因学检测。结果①发病时间:新生儿早期3例,其中1例可能起病于胎儿期;3~6个月2例。②癫痫发作类型:1例以痉挛发作起病,停用维生素B_6后发作转为部分性发作;4例复杂部分性发作,其中2例有癫痫持续状态危象出现,反复抽搐1~7年,多种抗癫痫药物无效。③脑电图及维生素B_6治疗反应:维生素B_6治疗前,脑电图无特异性。4例背景节律慢,散发不典型尖慢、多棘波;1例呈高度失律。3例予维生素B_6100mg/d,脑电图1~3天恢复正常,3~5mg/(kg·d)长期维持,脑电图持续正常;1例予维生素B_6 50mg/(kg·d)2天,脑电图无改善,发作减轻;长期1~3mg/(kg·d)维持无发作;脑电图背景节律慢;基因确诊后,维生素B_6增至15mg/(kg·d)18个月,脑电图背景节律仍慢化,高热时癫痫持续状态1次。1例予维生素B_6 100mg静注后,高度失律即刻解体消失,3天后脑电图恢复正常。④智能:4例患儿有语言功能发育迟缓,1例语言功能正常。随访2~4年,3例认知运动发育正常,轻度及重度迟缓各1例。⑤ALDH7Al基因测定:病例1发现c.1008+1G>A、c.871+5G>A错义变异;病例2发现c.977A>G(p.Tyr326Cys)、c.1463A>G(p.Tyr488Cys)错义变异。结论吡哆醇依赖症常于新生儿或小婴儿期出现抽搐,发作类型及脑电图表现无特异性;不能单纯以大剂量维生素B_6治疗后抽搐和脑电图即刻好转来判断是否为PDE,至少观察3天;脑结构损伤性癫痫可能同时合并PDE;小剂量维生素B_6可维持无抽搐发作。

GPS/GPRS技术在水面流速、流向测量中的应用

水面流速、流向测量是测定沿河宽布放的各个测量浮标,沿流程每一定时距的平均位置,据以展绘出水面流速、流向图。通过采用GPS/GPRS技术来测量水面流速、流向,并使内、外业一体化,实时绘制水面流速、流向图,可以提高测量精度,减轻工人的劳动强度。

白车身三坐标检测点的选择原则

在新车型的开发过程中,三坐标检测是检验白车身状态的主要手段,而三坐标测量数据也成为衡量整车精度状态的主要标准之一。因此,对于如何选择白车身上的三坐标测量点就成为一个重要的工作;合理地选择三坐标检测点,可以使新车型调试工作事半功倍;并且整车状态可以适时得到体现,确保生产状态的一致性并保证整车质量的稳定性;而如果三坐标检测点选择不合适,则会导致调试工作陷入混乱,无法找到调整的依据,量产车整体状态也不能适时体现。